Опухоли паращитовидных желез

• МКБ-10
• D35.1 Доброкачественное новообразование паращитовидной [околощитовидной] железы

 Опухоли паращитовидных желез. Новообразования околощитовидных желез, представленные доброкачественными аденомами и злокачественными карциномами. Опухоли паращитовидных желез практически всегда гормонально-активны, поэтому сопровождаются симптомами гиперпаратиреоза и гиперкальциемией; рак паращитовидных желез обнаруживается в виде пальпируемого образования на шее, иногда приводит в сдавлению пищевода, трахеи, парезу возвратного гортанного нерва. Диагностика опухолей паращитовидных желез заключается в выполнении УЗИ, тонкоигольной биопсии, радиоизотопного сканирования, КТ, се­лективной артериографии с забором венозной крови и определением уровня паратгормона. При опухолях паращитовидных желез показано их удаление; при раке - тотальное удаление околощитовидных желез и лимфаденэктомия.

 Среди опухолей паращитовидных желез в эндокринологии встречаются доброкачественные аденомы (паратиреоаденомы) и злокачественные карциномы (рак). Опухоли паращитовидных желез являются достаточно редкими находками, однако в большинстве случаев обладают гормональной активностью, что служит важным диагностическим критерием. Гормонально-неактивные формы опухолей паращитовидных желез диагностируются менее чем в 5% наблюдений. Паратиреоаденомы морфологически представлены аденомами из главных светлых клеток, аденомами из главных темных клеток, аденомами из ацидофильных клеток и аденолипомами.
 Рак паращитовидных желез встречается в 0,5-2% случаев, обычно у лиц в возрасте 50-60 лет. Он может являться первичным процессом или развиваться вследствие озлокачествления аденомы. Гистологически опухоль представлена трабекулярным солидным раком. Основным признаком злокачественности служит инвазивный рост опухоли с прорастанием капсулы и окружающих тканей.

 Этиология опухолей паращитовидных желез неизвестна. Гиперпаратиреоз, вызванный гиперплазией или опухолями паращитовидных желез, может носить спорадический или семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Опухоли паращитовидных желез чаще всего являются компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН типа I или II).
 Ряд авторов высказывают мнение о связи опухолей паращитовидных желез с недостаточным питанием, авитаминозами, пониженным уровнем кальция, хроническим отравлением солями тяжелых металлов.

 Клиническая картина гормонально активных опухолей паращитовидных желез связана с явлениями гиперпаратиреоза, обусловленного повышенной секрецией паратгормона и гиперкальциемией. При опухолях паращитовидных желез могут развиваться различные клинические синдромы: почечный, костно-мышечный, сердечно-сосудистый, желудочно-кишечный и тд.
 Почечный синдром при опухолях паращитовидных желез характеризуется полиурией, жаждой, снижением концентрационной функции почек, развитием мочекаменной болезни, почечного тубулярного ацидоза, диффузного нефрокальциноза, почечной недостаточности. Поражение органов желудочно-кишечного тракта может сопровождаться язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатитом, ЖКБ, запорами, диареей, анорексией, рвотой, желудочно-пищеводным рефлюксом.
 Гиперкальциемия, вызываемая гормонально-активными опухолями паращитовидных желез, приводит к обызвествлению сосудов и клапанов сердца, артериальной гипертензии и аритмиям. При поражении глаз отмечается отложение кальция в поверхностных слоях роговицы, развитие кератита, катаракты. Нередко присоединяются признаки поражения центральной нервной системы - утомляемость, слабость, головная боль, депрессия, психозы.
 Ассоциированные симптомы: Боль в шее. Боль в шее сбоку. Гиперкальциемия. Головная боль. Жажда. Запор. Изменение веса. Понос (диарея). Рвота.

 Лабораторные исследования при опухолях паращитовидных желез выявляют увеличение уровня паратгормона, гиперкальциемию и гипофосфатемию, повышенную экскрецию кальция и фосфора с мочой. С целью топической диагностики опухолей паращитовидных желез проводится УЗИ, компьютерная томография шеи, субтракционная сцинтиграфия паращитовидных желез. Селективная ангиография позволяет не только визуализировать опухоль паращитовидных желез, но и произвести забор венозной крови для определения в ней уровня паратиреоидного гормона. Морфологическая верификация формы опухоли паращитовидных желез достигается благодаря тонкоигольной аспирационной биопсии.
 В интересах оценки поражения других органов могут проводиться УЗИ брюшной полости, почек, фиброгастродуоденоскопия, эхокардиография, денситометрия, рентгенография грудной клетки и пищевода, консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, невролога, кардиолога, нефролога, офтальмолога, отоларинголога).

 Дифференциальная диагностика осуществляется между гиперплазией и опухолями паращитовидных желез, а также различными формами паратиреоидной неоплазии.

 Опухоли паращитовидных желез лечатся только оперативным путем. На дооперационном этапе показано проведение симптоматической коррекции гиперкальциемии. При доброкачественных формах опухолей выполняется удаление аденомы, субтотальное удаление паращитовидных желез, иногда вместе с прилегающей долей щитовидной железы. В процессе операции необходимо избегать разрыва кап­сулы аденомы из-за опасности имплантационного рецидива опухоли паращитовидных желез.
 При раке производится тотальное удаление околощитовидных желез, тиреоидэктомия с лимфодиссекцией и резекцией вовлеченных тканей. Лучевая терапия при злокачественных опухолях паращитовидных желез неэффективна. Послеоперационный гипопаратиреоз устраняется введением кальция и витамина D. Мест­ные рецидивы опухолей паращитовидных желез возникают у 50% пациентов.

• Первичный гиперпаратиреоз

• Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях гипофиза
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза