ICD-10 codes
Description
Карциноид бронха. Редко встречающееся новообразование из группы нейроэндокринных опухолей, поражающее преимущественно крупные бронхи. Характеризуется относительно медленным ростом при способности давать метастазы. Рассматривается как потенциально злокачественная неоплазия. Проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем и рецидивирующими пневмониями. Карциноидный синдром развивается редко. Диагноз «карциноид бронха» выставляют на основании рентгенографии, КТ легких, бронхоскопии, лабораторных анализов и других исследований. Лечение оперативное, чаще в объеме сегмент-, лоб-, пневмонэктомии; возможны бронхопластические вмешательства.
Additional facts
Карциноид бронха - редкая опухоль, происходящая из гормонально активных клеток диффузной нейроэндокринной системы. Составляет 1-2% от общего количества злокачественных новообразований легких и 20-30% от общего числа карциноидов. Занимает второе место по распространенности карциноидов после аналогичных неоплазий желудочно-кишечного тракта. Карциноид бронха встречается в широком возрастном диапазоне, в литературе описаны случаи заболевания у пациентов от 10 до 83 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 45-55 лет. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. Карциноид бронха является самым распространенным онкологическим поражением легких у детей, чаще развивается в позднем подростковом возрасте.
В последние годы встречаются сообщения об увеличении количества карциноидов бронха, однако специалисты полагают, что это связано, скорее, с использованием современных лабораторных и инструментальных методик, позволяющих диагностировать бессимптомные и малосимптомные опухоли, чем с истинным изменением распространенности заболевания. Этиология карциноида бронха не выяснена, в некоторых случаях выявляется наследственный синдром, обуславливающий развитие множественных нейроэндокринных опухолей. Отсутствует связь с факторами риска, увеличивающими вероятность возникновения рака легких (курением, профессиональными вредностями, хроническими болезнями легких и бронхов). Более чем в 60% случаев карциноид бронха локализуется в центральных бронхах, нередко - у корня легкого. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, пульмонологии и торакальной хирургии.
В последние годы встречаются сообщения об увеличении количества карциноидов бронха, однако специалисты полагают, что это связано, скорее, с использованием современных лабораторных и инструментальных методик, позволяющих диагностировать бессимптомные и малосимптомные опухоли, чем с истинным изменением распространенности заболевания. Этиология карциноида бронха не выяснена, в некоторых случаях выявляется наследственный синдром, обуславливающий развитие множественных нейроэндокринных опухолей. Отсутствует связь с факторами риска, увеличивающими вероятность возникновения рака легких (курением, профессиональными вредностями, хроническими болезнями легких и бронхов). Более чем в 60% случаев карциноид бронха локализуется в центральных бронхах, нередко - у корня легкого. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, пульмонологии и торакальной хирургии.
Classification
Согласно классификации ВОЗ в редакции 2010 года, с учетом морфологических признаков выделяют следующие группы карциноидов бронха:
• Высокодифференцированный карциноид с благоприятным прогнозом.
• Умереннодифференцированный (атипичный) карциноид с неопределенным прогнозом.
• Крупноклеточный и мелкоклеточный нейроэндокринный рак легких с неблагоприятным прогнозом.
Высокодифференцированные неоплазии составляют более 60% от общего количества карциноидов бронха. Характеризуются крайне вялым течением. Метастазы выявляются у 10-15% пациентов. Возможно метастатическое поражение лимфоузлов средостения, костей и печени, реже - мягких тканей. Умеренно- и низкодифференцированные карциноиды бронха составляют менее 30% от общего числа нейроэндокринных опухолей данной локализации, обычно развиваются в возрасте старше 60 лет и отличаются более злокачественным течением. Чаще локализуются в периферических отделах легких, быстро растут, рано метастазируют в лимфатические узлы средостения. Метастазы обнаруживаются у 40-50% пациентов.
• Высокодифференцированный карциноид с благоприятным прогнозом.
• Умереннодифференцированный (атипичный) карциноид с неопределенным прогнозом.
• Крупноклеточный и мелкоклеточный нейроэндокринный рак легких с неблагоприятным прогнозом.
Высокодифференцированные неоплазии составляют более 60% от общего количества карциноидов бронха. Характеризуются крайне вялым течением. Метастазы выявляются у 10-15% пациентов. Возможно метастатическое поражение лимфоузлов средостения, костей и печени, реже - мягких тканей. Умеренно- и низкодифференцированные карциноиды бронха составляют менее 30% от общего числа нейроэндокринных опухолей данной локализации, обычно развиваются в возрасте старше 60 лет и отличаются более злокачественным течением. Чаще локализуются в периферических отделах легких, быстро растут, рано метастазируют в лимфатические узлы средостения. Метастазы обнаруживаются у 40-50% пациентов.
Anatomy and pathanatomy
Все типы карциноидов бронха происходят из эпителиальных эндокринных клеток. Опухоли обычно растут эндобронхиально и при достижении определенного размера перекрывают просвет бронха, становясь причиной ателектаза или обтурационной пневмонии. Состоят из мелких клеток полигональной формы. Клетки карциноида бронха группируются в тяжи, скопления и псевдожелезистые структуры. В клетках высокодифференцированных неоплазий обнаруживается незначительное количество митозов. Для клеток средне- и низкодифференцированных карциноидов бронха характерен выраженный атипизм и большое количество митозов. В ткани таких опухолей могут выявляться участки некроза.
Symptoms
У 30% пациентов карциноид бронха протекает бессимптомно и выявляется при проведении очередного медицинского осмотра или обследования в связи с подозрением на другую патологию. В остальных случаях проявления зависят от степени злокачественности и локализации новообразования. При высокодифференцированных центрально расположенных карциноидах бронха симптомы могут появляться за много лет до момента постановки диагноза. Как правило, ведущую роль в клинической картине занимает сначала сухой, а затем - влажный кашель, из-за которого некоторым пациентам выставляют диагноз хронический бронхит.
По мере роста карциноида все более выраженной становится бронхообструкция. При крупных опухолях развиваются рецидивирующие пневмонии. Возможен ателектаз доли легкого или всего легкого. Иногда наблюдается кровохарканье. Периферические злокачественные карциноиды бронха на ранних стадиях никак не проявляются, однако прогрессируют гораздо быстрее центральных доброкачественных. Паранеопластический синдром при данной патологии выявляется редко. Карциноидный синдром, сопровождающийся приливами, гиперемией верхней части тела, бронхоспазмом, тахикардией, артериальной гипотонией, диареей и поражением сердечных клапанов, обнаруживается у 2% больных с карциноидом бронха. Как правило, развитие этого синдрома обусловлено отдаленным метастазированием. Реже толчком к возникновению карциноидного синдрома становится инвазивная процедура (обычно - биопсия) или хирургическое вмешательство.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Гипокалиемия. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Кровохарканье. Ломота в мышцах. Мокрота. Лихорадка. Одышка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Приливы жара. Общая слабость.
По мере роста карциноида все более выраженной становится бронхообструкция. При крупных опухолях развиваются рецидивирующие пневмонии. Возможен ателектаз доли легкого или всего легкого. Иногда наблюдается кровохарканье. Периферические злокачественные карциноиды бронха на ранних стадиях никак не проявляются, однако прогрессируют гораздо быстрее центральных доброкачественных. Паранеопластический синдром при данной патологии выявляется редко. Карциноидный синдром, сопровождающийся приливами, гиперемией верхней части тела, бронхоспазмом, тахикардией, артериальной гипотонией, диареей и поражением сердечных клапанов, обнаруживается у 2% больных с карциноидом бронха. Как правило, развитие этого синдрома обусловлено отдаленным метастазированием. Реже толчком к возникновению карциноидного синдрома становится инвазивная процедура (обычно - биопсия) или хирургическое вмешательство.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Гипокалиемия. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кашель. Кровохарканье. Ломота в мышцах. Мокрота. Лихорадка. Одышка. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Приливы жара. Общая слабость.
Treatment
Диагноз устанавливается онкологом на основании жалоб, истории болезни, данных объективного осмотра, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Программа обследования включает в себя анализ крови и мочи на гормоны (в том числе - серотонин и хромогранин А). Центральные карциноиды бронха нередко удается обнаружить при проведении бронхоскопии. При выявлении периферических опухолей используют рентгенографию грудной клетки, КТ, МРТ, ПЭТ, сцинтиграфию и другие исследования. Для выявления метастазов в печени назначают КТ, МРТ и УЗИ брюшной полости.
Основным методом лечения типичного карциноида бронха является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности онкологического процесса выполняют сегментэктомию, лобэктомию или пневмонэктомии. При расположении опухоли в долевом или главном бронхе в некоторых случаях возможна циркулярная резекция бронха с созданием межбронхиального анастомоза. Операция включает в себя удаление лимфоузлов средостения. Мнения по поводу тактики хирургического лечения при атипичных низкодифференцированных карциноидах бронха разнятся. Одни специалисты указывают на нецелесообразность органосохраняющих операций, другие отмечают незначительное количество рецидивов при проведении экономных хирургических вмешательств.
Основным методом лечения типичного карциноида бронха является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности онкологического процесса выполняют сегментэктомию, лобэктомию или пневмонэктомии. При расположении опухоли в долевом или главном бронхе в некоторых случаях возможна циркулярная резекция бронха с созданием межбронхиального анастомоза. Операция включает в себя удаление лимфоузлов средостения. Мнения по поводу тактики хирургического лечения при атипичных низкодифференцированных карциноидах бронха разнятся. Одни специалисты указывают на нецелесообразность органосохраняющих операций, другие отмечают незначительное количество рецидивов при проведении экономных хирургических вмешательств.
Diagnostics
Эндоскопическая резекция при карциноиде бронха может носить паллиативный характер или выполняться перед радикальной операцией. Целью эндоскопического удаления опухоли в последнем случае является устранение ателектаза и восстановление дыхательной функции пораженного легкого. Химиотерапия и лучевая терапия при карциноиде бронха малоэффективны. При диарее назначают препараты кодеина и лоперамид. При бронхоспазме применяют бронхолитические средства. При наличии карциноидного синдрома проводят симптоматическую терапию с использованием октреотида.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи взрослым при нейроэндокринных опухолях
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием легкого и бронхов
- Стандарт специализированной медицинской помощи при мелкоклеточном раке легкого I-IV стадии с прогрессированием процесса (химиотерапевтическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при немелкоклеточном раке легкого I-IIIA стадии (химиотерапевтическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях легкого 0-I стадии, функционально неоперабельный больной (эндоскопическое лечение)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях легкого I-II стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи при злокачественных новообразованиях легкого I-II стадии (хирургическое эндоскопическое лечение)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи при генерализованном немелкоклеточном раке легкого IIIB-IV стадии при наличии медицинских противопоказаний к хирургическому лечению (химиотерапевтическое лечение)