Scleroma

• ICD-10
• J31.0 Chronic rhinitis

 Склерома (склеромная болезнь). Хроническое заболевание инфекционной этиологии, характеризующееся воспалительными изменениями в стенке дыхательных путей с образованием гранулем. Клиническая картина склеромы зависит от ее локализации и может проявляться различными нарушениями дыхания, расстройством голосовой функции, заложенностью носа, неприятными ощущениями в горле. Диагностика заболевания основывается на обнаружении палочки Фриша-Волковича в мазках и отделяемом, выявлении специфических клеток Микулича в биоптате, взятом в ходе эндоскопии с места склеромного поражения. Лечебные мероприятия при склероме включают противовоспалительную и этиотропную терапию, локальную рентгенотерапию, бужирование стенозов дыхательных путей, оперативное удаление гранулем и рубцовых тканей.

 Склерома распространена по всему миру в виде эндемических очагов. Чаще склерома встречается в Центральной и Восточной Европе, Центральной Америке, Индонезии, Индии. Эндемичная по склероме местность обычно представляет собой низменность с болотами и редколесьем. Среди заболевших склеромой преобладают работники сельского хозяйства с низким социально-экономическим положением. У женщин склерома наблюдается чаще, чем у мужчин. Зачастую склерома поражает несколько членов одной семьи. Наиболее часто она диагностируется в возрасте 15-20 лет.
 Склерома имеет медленное течение и может длиться на протяжении десятилетий. В зависимости от локализации склеромных гранулем диагностикой и лечением заболевания занимаются специалисты в области отоларингологии, стоматологии, офтальмологии, пульмонологии.

 Склерома представляет собой инфекционное заболевание. Ее возбудителем является палочка Фриша-Волковича, а источником инфекции - больной человек. Отоларингология до сих пор не располагает точными данными о механизме передачи склеромы. Большинство исследователей предполагают контактный путь заражения склеромой, что подтверждается ее возникновением у членов одной семьи. Однако известны случаи, когда находящиеся в контакте с больным люди не заболевали склеромой.
 Палочка Фриша-Волковича попадает в организм в инкапсулированной форме и длительное время сохраняется в таком виде, обуславливая долгий инкубационный период склеромы. Наличие капсулы затрудняет фагоцитоз возбудителя макрофагами и приводит к образованию специфичных для склеромы клеток Микулича, характеризующихся крупным размером и пенистой протоплазмой. Затем наступает активная стадия, которая сопровождается воспалительными изменениями с образованием гранулем. Склеромные гранулемы могут иметь экзофитный и эндофитный рост. В первом случае они перекрывают просвет дыхательных путей, приводя к нарушениям дыхательной функции. Во втором случае при склероме носовой полости процесс может распространиться на кожу носа и вызвать его деформации. Воспалительный процесс при склероме никогда не захватывает костные структуры.

 Со временем склеромные гранулемы претерпевают фиброзную трансформацию и рубцуются. Это приводит к развитию ограниченных или протяженных рубцовых стенозов дыхательных путей в местах локализации гранулем. Переход воспалительной гранулемы в рубцующуюся стадию без ее изъязвления и распада является отличительной особенностью склеромы.

 В зависимости от локализации процесса различают склерому полости носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов. К редким формам относится склерома ротовой полости, придаточных пазух носа, конъюнктивы, наружного и среднего уха.
 В течении заболевания выделяют 3 основных периода: начальный, активный и рубцовый (регрессивный). По типу происходящих при склероме патологических процессов она может иметь продуктивный, дистрофический или смешанный характер. При продуктивной форме в различных отделах воздухоносных путей происходит образование гранулем и инфильтратов. Дистрофическая форма сопровождается атрофическими процессами в слизистой оболочке с образованием вязкого, засыхающего в корки, секрета.

 Развитие склеромы начинается спустя 2-3 года от момента заражения палочкой Фриша-Волковича. Начальный период заболевания протекает в виде упорно сохраняющихся общих симптомов: головной боли, повышенной утомляемости, разбитости, сонливости, общего недомогания, снижения аппетита. Иногда наблюдается снижение артериального давления, мышечная гипотония. Местные изменения и соответственно местные симптомы заболевания отсутствуют. Длительный и упорный характер выше перечисленных общих симптомов может послужить поводом для проведения бактериологического исследования на палочку Фриша-Волковича.
 Клиника активного периода склеромы связана с местными изменениями. Она зависит от их локализации, распространенности и характера патологических изменений (продуктивная или дистрофическая форма). Воспалительный процесс при склероме может иметь самую различную площадь поражения от единичных мелких инфильтратов до больших и распространенных опухолевидных образований. Однако есть несколько отличительных признаков заболевания: сохранность целостности слизистой оболочки и отсутствие образования синехий в местах, где контактируют инфильтраты противоположных стенок.
 Чаще всего изменения при склероме локализуются в носовой полости. В начале заболевания они проявляются банальным ринитом. При дистрофической форме пациентов беспокоит сухость в носу, ухудшение обоняния и образование корок, которые имеют неприятный приторно сладкий запах, отличающийся от запаха при озене. При продуктивной форме имеет место различная степень нарушения носового дыхания. Склерома глотки проявляется сухостью и дискомфортными ощущениями в горле, нарушением глотания. При расположении процесса в гортани возникает охриплость голоса, дыхательные нарушения по типу хронического стеноза гортани. Склерома трахеи и бронхов сопровождается выделением густой необильной мокроты.
 В рубцовый период склеромы происходит замещение гранулем соединительной тканью с образованием рубцов, сужающих просвет воздухоносных путей. Процесс сопровождается развитием стойких стенозов, усугубляющих дыхательные нарушения, и при локализации в гортани способных вызвать ее острый стеноз. Рубцевание гранулем, расположенных в задних отделах носовой полости, может привести к возникновению атрезии хоан.
 Ассоциированные симптомы: Головная боль. Заложенность носа. Недомогание. Осиплость голоса. Разбитость.

 Неспецифический характер проявлений склеромы в начальном периоде делает ее раннюю диагностику весьма затруднительной. Если отоларингологу удалось заподозрить склерому, то проведение бакпосева мазков из носа и глотки может однозначно прояснить диагностическую картину, поскольку в начальном периоде уже высевается палочка Фриша-Волковича. Ранняя диагностика имеет важное значение для эффективности последующего лечения и прогноза заболевания.
 При диагностировании склеромы в обязательном порядке проводят эндоскопическое исследование дыхательного тракта для выявления всех пораженных участков: риноскопию, фарингоскопию, микроларингоскопию, бронхоскопию. В сложных диагностических случаях показано проведение эндоскопической биопсии. Гистологическое исследование биопсийного образца обнаруживает характерные для склеромы клетки Микулича. Однако следует учитывать, что в стадии рубцевания ни клетки Микулича, ни палочка Фриша-Волковича не выявляются.
 Дополнительно назначают КТ и рентгенографию глотки и гортани, которые могут выявить рассеянные и бесформенные очаги обызвествления, в рубцовой стадии - полоски окостенения. Производят обследование околоносовых пазух, исследование голосовой функции, бронхографию, рентгенографию легких. При подозрении на склерому другой локализации пациента направляют соответственно на консультацию окулиста, стоматолога, дерматолога.
 Склеромы в зависимости от локализации нуждаются в дифференциальной диагностике от сифилиса, гранулематоза Вегенера, лимфомы, туберкулеза, СКВ, лепры, доброкачественных опухолей глотки, гортани и полости носа. Склерому наружного уха необходимо отличать от инородного тела уха и наружного отита, склерому среднего уха - от хронического среднего отита и опухолей уха, склерому конъюнктивы - от конъюнктивита, склерому ротовой полости - от опухолей полости рта, атрофического и гипертрофического гингивита.

 Терапия склеромы включает этиотропное и противовоспалительное лечение, рентгенотерапию, бужирование инфильтратов и стенозов, хирургическое восстановления проходимости дыхательных путей.
 На устранение возбудителя склеромы направлена терапия стрептомицином и эмбихином. Стрептомицин применяют в виде внутримышечных инъекций дважды в сутки, эмбихин - в виде внутривенного капельного введения в растворе глюкозы, осуществляемого через день. Последнее время широкое применение при продуктивной склероме получила локальная рентгенотерапия, которая проводится на расстоянии 30 см с дозой облучения 100-200р за 1 сеанс. Как правило, курс лечения состоит из 15-20 сеансов. Зачастую рентгенотерапия, начатая в начальном периоде склеромы, сопровождается полным рассасыванием склеромных гранулем и предотвращает их рубцевание. При дистрофической форме склеромы показаны масляные и щелочные ингаляции.
 Бужирование и хирургическое лечение склеромы по сути являются паллиативными методами. Они применяются при выраженных дыхательных нарушениях. Проводимые при склероме операции заключаются в иссечении гранулем и рубцовоизмененных тканей. При развитии острого стеноза гортани производится неотложная трахеостомия.

 Прогноз заболевания во многом зависит от его локализации, характера, распространенности и от своевременности начатого лечения. Грамотно проведенное лечение в начальном периоде склеромы приводит к продолжительной ремиссии заболевания и даже к полному выздоровлению пациента. Однако трудности диагностики способствуют тому, что во многих случаях склерома выявляется лишь в активном периоде, что ухудшает прогноз. В таких случаях заболевание длится многие годы и может приобретать распространенный характер. Гибель пациента возможна от асфиксии, дыхательной недостаточности, бронхо-легочных осложнений.