ICD-10 codes
Description
Гормоны, влияющие на работу всех органов и систем, попадают в кровь из специальных эндокринных желез, которые объединены в единую эндокринную систему. Это надпочечники, щитовидная и паращитовидные железы, яичники (у женщин), семенники и яички - (у мужчин), поджелудочная железа, гипоталамус и гипофиз. Пожалуй, в организме нет более иерархичной и дисциплинированной системы, чем эндокринная.
На вершине власти стоит гипофиз - маленькая железа, редко превышающая размером ноготь на мизинце ребенка. Гипофиз находится в головном мозге (в самом его центре) и жестко контролирует работу большинства эндокринных желез, выделяя специальные гормоны, которые управляют производством других гормонов. Например, гипофиз выбрасывает в кровь тиреотропный гормон (ТТГ), который заставляет щитовидную железу создавать тироксин и трийодтиронин. Некоторые гормоны гипофиза оказывают непосредственный эффект, например, соматотропный гомон (СТГ), отвечающий за процессы роста и физического развития ребенка.
Недостаток или избыток гормонов гипофиза неизбежно приводит к тяжелым заболеваниям.
На вершине власти стоит гипофиз - маленькая железа, редко превышающая размером ноготь на мизинце ребенка. Гипофиз находится в головном мозге (в самом его центре) и жестко контролирует работу большинства эндокринных желез, выделяя специальные гормоны, которые управляют производством других гормонов. Например, гипофиз выбрасывает в кровь тиреотропный гормон (ТТГ), который заставляет щитовидную железу создавать тироксин и трийодтиронин. Некоторые гормоны гипофиза оказывают непосредственный эффект, например, соматотропный гомон (СТГ), отвечающий за процессы роста и физического развития ребенка.
Недостаток или избыток гормонов гипофиза неизбежно приводит к тяжелым заболеваниям.
Symptoms
Недостаток гормонов гипофиза приводит:
• К вторичному недостатку гормонов других эндокринных желез, например к вторичному гипотиреозу - дефициту гормонов щитовидной железы.
• Кроме того, нехватка самих гормонов гипофиза вызывает тяжелые физические нарушения. Так, дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве приводит к карликовости.
• Несахарный диабет - при недостатке антидиуретического гормона (АДГ вырабатывается в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз, откуда выделяется в кровь).
• Гипопитуитаризм - недостаток всех гормонов гипофиза - у детей может проявляться задержкой полового развития, а у взрослых - половыми расстройствами. В целом, гипопитуитаризм ведет к тяжелым нарушениям обмена веществ, которые затрагивают все системы организма.
Избыток гормонов гипофиза дает яркую клиническую картину, причем проявления болезни сильно отличаются в зависимости от того, какой или какие гормоны превышают норму.
При переизбытке гормонов гипофиза:
• Высокий уровень пролактина (гиперпролактинемия) у женщин проявляется нарушением менструального цикла, бесплодием, лактацией (набуханием молочных желез и секрецией молока). У мужчин гиперпролактинемия ведет к снижению полового влечения, импотенции.
• Избыток соматотропного гормона (СТГ) дал миру великанов. Если заболевание начинается в раннем возрасте, то возникает гигантизм, если в зрелом - акромегалия. Согласно Книге рекордов Гинесса, самым высоким мужчиной был Роберт Першинг Уодлоу, родившийся в 1918 году в США. Его рост составлял 272 сантиметра (размах рук 288 сантиметров). Однако, по данным отечественной книги рекордов Диво, самым высоким в мировой истории был российский гражданин Федор Махов. Его рост составлял 2 метра 85 сантиметров при весе 182 килограмма. При акромегалии у больного утолщаются кисти рук и ступней, черты лица становятся крупными, увеличиваются внутренние органы. Это сопровождается нарушениями работы сердца, неврологическими расстройствами.
• Повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к болезни Иценко-Кушинга. Это тяжелое заболевание проявляется остеопорозом, повышением артериального давления, развитием сахарного диабета, психическими нарушениями. Болезнь сопровождается характерными изменениями внешности: похуданием ног и рук, ожирением в области живота, плеч, а также лица.
• К вторичному недостатку гормонов других эндокринных желез, например к вторичному гипотиреозу - дефициту гормонов щитовидной железы.
• Кроме того, нехватка самих гормонов гипофиза вызывает тяжелые физические нарушения. Так, дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве приводит к карликовости.
• Несахарный диабет - при недостатке антидиуретического гормона (АДГ вырабатывается в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз, откуда выделяется в кровь).
• Гипопитуитаризм - недостаток всех гормонов гипофиза - у детей может проявляться задержкой полового развития, а у взрослых - половыми расстройствами. В целом, гипопитуитаризм ведет к тяжелым нарушениям обмена веществ, которые затрагивают все системы организма.
Избыток гормонов гипофиза дает яркую клиническую картину, причем проявления болезни сильно отличаются в зависимости от того, какой или какие гормоны превышают норму.
При переизбытке гормонов гипофиза:
• Высокий уровень пролактина (гиперпролактинемия) у женщин проявляется нарушением менструального цикла, бесплодием, лактацией (набуханием молочных желез и секрецией молока). У мужчин гиперпролактинемия ведет к снижению полового влечения, импотенции.
• Избыток соматотропного гормона (СТГ) дал миру великанов. Если заболевание начинается в раннем возрасте, то возникает гигантизм, если в зрелом - акромегалия. Согласно Книге рекордов Гинесса, самым высоким мужчиной был Роберт Першинг Уодлоу, родившийся в 1918 году в США. Его рост составлял 272 сантиметра (размах рук 288 сантиметров). Однако, по данным отечественной книги рекордов Диво, самым высоким в мировой истории был российский гражданин Федор Махов. Его рост составлял 2 метра 85 сантиметров при весе 182 килограмма. При акромегалии у больного утолщаются кисти рук и ступней, черты лица становятся крупными, увеличиваются внутренние органы. Это сопровождается нарушениями работы сердца, неврологическими расстройствами.
• Повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к болезни Иценко-Кушинга. Это тяжелое заболевание проявляется остеопорозом, повышением артериального давления, развитием сахарного диабета, психическими нарушениями. Болезнь сопровождается характерными изменениями внешности: похуданием ног и рук, ожирением в области живота, плеч, а также лица.
Reasons
Чтобы понять причины заболеваний гипофиза, необходимо помнить, что он является частью головного мозга. Над ним проходят зрительные нервы, с боковых сторон - крупные мозговые сосуды и глазодвигательные нервы.
Причиной избытка гормонов гипофиза в большинстве случаев является опухоль самого гипофиза - аденома. При этом повышается уровень того гормона или гормонов, которые производят клетки аденомы, тогда как уровень всех остальных гормонов может значительно снижаться из-за сдавления оставшейся части гипофиза. Растущая аденома опасна еще и тем, что сдавливает расположенные рядом зрительные нервы, сосуды и структуры мозга. Практически у всех больных с аденомой бывают головные боли, часто встречаются зрительные расстройства.
Причинами дефицита гормонов гипофиза могут быть:
• дефекты кровоснабжения,.
• кровоизлияние,.
• врожденное недоразвитие гипофиза,.
• менингит или энцефалит,.
• сдавление гипофиза опухолью,.
• черепно-мозговая травма,.
• некоторые лекарства,.
• облучение,.
• хирургическое вмешательство.
Причиной избытка гормонов гипофиза в большинстве случаев является опухоль самого гипофиза - аденома. При этом повышается уровень того гормона или гормонов, которые производят клетки аденомы, тогда как уровень всех остальных гормонов может значительно снижаться из-за сдавления оставшейся части гипофиза. Растущая аденома опасна еще и тем, что сдавливает расположенные рядом зрительные нервы, сосуды и структуры мозга. Практически у всех больных с аденомой бывают головные боли, часто встречаются зрительные расстройства.
Причинами дефицита гормонов гипофиза могут быть:
• дефекты кровоснабжения,.
• кровоизлияние,.
• врожденное недоразвитие гипофиза,.
• менингит или энцефалит,.
• сдавление гипофиза опухолью,.
• черепно-мозговая травма,.
• некоторые лекарства,.
• облучение,.
• хирургическое вмешательство.
Treatment
Лечение заболеваний гипофиза направлено на нормализацию уровня гормонов в крови, а в случае аденомы - уменьшение давления опухоли на окружающие структуры мозга. При недостатке гормонов гипофиза применяется заместительная гормональная терапия: человеку дают лекарства-аналогинужных гормонов. Такое лечение часто длится пожизненно. К счастью, опухоли гипофиза крайне редко бывают злокачественными. Тем не менее, их лечение - трудная задача для врача.
В лечении опухолей гипофиза используют следующие методы и их сочетание:
• лекарственная терапия;
• хирургическое лечение - удаление опухоли;
• методы лучевой терапии.
В лечении опухолей гипофиза используют следующие методы и их сочетание:
• лекарственная терапия;
• хирургическое лечение - удаление опухоли;
• методы лучевой терапии.
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи больным с гипопитуитаризмом
- Стандарт специализированной медицинской помощи несовершеннолетним при олигоменорее и аменорее
- Стандарт специализированной медицинской помощи при несахарном диабете
- Стандарт медицинской помощи больным с несахарным диабетом (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи больным с несахарным диабетом
- Стандарт специализированной медицинской помощи женщинам при гипогонадизме
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при несахарном диабете
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития