Другие названия и синонимы
Gigantism.МКБ-10 коды
Описание
Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.
Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста.
Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста.
Клиническая картина
Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин - гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.
Ассоциированные симптомы: Запор у детей. Изменение размеров частей тела.
Ассоциированные симптомы: Запор у детей. Изменение размеров частей тела.
Дифференциальная диагностика
Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.
Причины
Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.
Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде.
Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.
Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде.
Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.
Лечение
Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.
Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны.
Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.
Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.
Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны.
Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.
Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация эндокринолога
Что сделать врачу (осмотр)
- Измерение роста
- Определение формы грудной клетки
Клиники с лучшими ценами (по 21 выбранным медуслугам)
|
Клиника Ам Медика на Пушкина - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) | +7(843..показать+7(499) 116-82-39 +7(843) 500-57-86 |
рейтинг: 4.2
|
23050₽ | |
Аперто Диагностик на Красном проспекте - Новосибирск (м. Красный проспект) | +7(383..показать+7(499) 116-82-39 +7(383) 217-04-11 |
рейтинг: 4.5
|
26950₽ | |
Клиника высоких технологий WMT на Постовой - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 206-05-19 |
рейтинг: 4.6
|
28380₽ | |
НКЦ ОАО «РЖД» на Часовой - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(499) 151-43-34 |
рейтинг: 4.6
|
31999₽ | |
СМТ на Римского-Корсакова - Санкт-Петербург (м. Садовая) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.6
|
32790₽ | |
НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (м. Тушинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 925-02-02 +7(495) 925-68-86 |
рейтинг: 4.4
|
33857₽ | |
МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
34490₽ | |
МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
34490₽ | |
МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
34490₽ | |
МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
34490₽ | |