ICD-10 codes
Description
Лейкоцитокластический васкулит. Это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением мелких сосудов кожи. По своей природе он часто носит вторичный характер, развивается на фоне ревматических заболеваний, вирусных инфекций, злокачественных новообразований. В первичной форме поражение изолированное, внутренние органы остаются интактными. Клинически заболевание проявляется в различных высыпаниях - крапивницах, петехиях, ощутимых пурпурных. Диагноз ставится на основании гистологического исследования кожной биопсии. Антигистаминные, противовоспалительные и иммунодепрессанты используются для лечения.
Additional facts
Лейкоцитокластический васкулит (крапивница, полиморфный кожный васкулит) поражает, прежде всего, мелкие сосуды кожи. Само понятие «лейкоцитокластический васкулит» является патоморфологическим диагнозом, установленным при описании гистологического препарата, и подразумевает наличие инфильтрации лейкоцитов с фрагментацией ядра. По мнению экспертов, патология чаще встречается у молодых женщин (в возрасте 25-35 лет), однако точной эпидемиологической информации об общей заболеваемости ИМП нет.
Reasons
Первичная форма считается идиопатической. Предполагается роль различных агентов, но ни у одной теории нет убедительных доказательств. Вторичный ЛКВ является полиэтиологическим заболеванием, наиболее распространенными причинами которого являются:
Воспаление дермальных сосудов происходит при различных бактериальных (риккетсиоз, инфекционный эндокардит, менингококкемия) и вирусных (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус) инфекциях.
• Онкологические заболевания. Лейкоцитокластический васкулит как проявление паранеопластического синдрома обычно обнаруживается в гемобластах (лейкоз и лимфомы).
• Ревматологические патологии. Многие суставные и диффузные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, иногда сопровождаются LKV.
Лекарства. ЛКВ обычно возникает как специфическая гиперчувствительная реакция на применение определенных лекарств - антибиотиков к пенициллину, моноклональных антител, цитостатических препаратов.
• Криоглобулинемический васкулит. Эта патология развивается при хронической персистенции вируса гепатита С, характеризующейся циркуляцией сывороточных иммуноглобулинов в крови, которые выпадают в осадок при температуре ниже 37 ° С. На фоне криоглобулинемического васкулита возможно появление вторичного ЛКВ.
Воспаление дермальных сосудов происходит при различных бактериальных (риккетсиоз, инфекционный эндокардит, менингококкемия) и вирусных (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус) инфекциях.
• Онкологические заболевания. Лейкоцитокластический васкулит как проявление паранеопластического синдрома обычно обнаруживается в гемобластах (лейкоз и лимфомы).
• Ревматологические патологии. Многие суставные и диффузные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, иногда сопровождаются LKV.
Лекарства. ЛКВ обычно возникает как специфическая гиперчувствительная реакция на применение определенных лекарств - антибиотиков к пенициллину, моноклональных антител, цитостатических препаратов.
• Криоглобулинемический васкулит. Эта патология развивается при хронической персистенции вируса гепатита С, характеризующейся циркуляцией сывороточных иммуноглобулинов в крови, которые выпадают в осадок при температуре ниже 37 ° С. На фоне криоглобулинемического васкулита возможно появление вторичного ЛКВ.
Pathogenesis
Под воздействием различных факторов в организме пациента образуются иммунные комплексы «антиген-антитело», которые откладываются на стенках мелких кровеносных сосудов (артериол, венул, капилляров) и повреждают их. Это приводит к активации системы комплемента и иммунному ответу лимфоцитов Т. Стенка сосуда зажигается, набухает, ее проницаемость увеличивается. Эритроциты и плазма выходят во внеклеточное пространство, вокруг сосуда образуется область отека.
Classification
Существует 2 типа лейкоцитокластического васкулита:
• Первичный (идиопатический). Только кожа вовлечена в патологический процесс.
Развивается при ревматических, инфекционных и онкологических заболеваниях. Систематический характер поражения определяется нозологией, против которой появился LKV.
• Первичный (идиопатический). Только кожа вовлечена в патологический процесс.
Развивается при ревматических, инфекционных и онкологических заболеваниях. Систематический характер поражения определяется нозологией, против которой появился LKV.
Symptoms
Заболевание обычно проявляется в виде общих неспецифических симптомов - повышенной утомляемости, слабой лихорадки и иногда болезненных мышечных болей. Типична артралгия, которая при первичном ЛКВ носит реактивный характер и не сопровождается деструктивными изменениями. Затем появляются различные кожные высыпания. Часто в начале появляются маленькие красные пятна и волдыри.
Основным элементом является фиолетовый, который представляет собой красно-пурпурное пятно до 2-3 доминирующее над кожей. Иногда наблюдаются мелкие петехии красного цвета до 1 напоминающие молотый перец, разбросанный по коже. Элементы могут сливаться друг с другом, не сопровождаются болью или зудом. Пациенты редко испытывают легкое жжение. Преобладающей локализацией является кожа нижних конечностей.
В дополнение к кожным симптомам, у пациентов с вторичным LKV есть симптомы повреждения внутренних органов. К ним относятся различные боли в животе, одышка, отек под глазами. Почти все пациенты с гематологическими заболеваниями имеют увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.
Ассоциированные симптомы: Деформация суставов.
Основным элементом является фиолетовый, который представляет собой красно-пурпурное пятно до 2-3 доминирующее над кожей. Иногда наблюдаются мелкие петехии красного цвета до 1 напоминающие молотый перец, разбросанный по коже. Элементы могут сливаться друг с другом, не сопровождаются болью или зудом. Пациенты редко испытывают легкое жжение. Преобладающей локализацией является кожа нижних конечностей.
В дополнение к кожным симптомам, у пациентов с вторичным LKV есть симптомы повреждения внутренних органов. К ним относятся различные боли в животе, одышка, отек под глазами. Почти все пациенты с гематологическими заболеваниями имеют увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.
Ассоциированные симптомы: Деформация суставов.
Possible complications
Из-за изоляции процесса первичная форма лейкоцитокластического васкулита для большинства пациентов является лишь косметической проблемой. Очень редко, из-за серьезных нарушений микроциркуляции в мелких сосудах кожи, ишемия и некроз возникают в результате образования эрозий и язв на пурпурном участке, сопровождающихся сильной болью.
Бактериальная инфекция (стафилококковая, стрептококковая) может добавить к этим дефектам. Осложнения вторичной формы лейкоцитокластического васкулита определяются основным заболеванием. Возможны массивное кровотечение, хроническая почечная недостаточность, тяжелая деформация суставов, полностью ограничительные движения.
Бактериальная инфекция (стафилококковая, стрептококковая) может добавить к этим дефектам. Осложнения вторичной формы лейкоцитокластического васкулита определяются основным заболеванием. Возможны массивное кровотечение, хроническая почечная недостаточность, тяжелая деформация суставов, полностью ограничительные движения.
Diagnostics
Пациенты с LKV находятся под наблюдением ревматологов и дерматологов. Обследование пациента с этой патологией имеет две цели. Первым является подтверждение кожного васкулита и установление этиологического фактора для определения формы заболевания. Второй - дифференциальная диагностика, поскольку появление сыпи с лейкоцитокластическим васкулитом практически неотличимо от таковых при многих системных васкулитах и других ревматологических патологиях. Выполняются следующие операции:
Специалист выясняет, принимает ли пациент лекарства регулярно, регистрируется ли он у врача по поводу хронического заболевания.
• Объективный осмотр. При физикальном осмотре обязательны аускультация легких, пальпация периферических лимфатических узлов, обследование суставов на предмет их деформации, отечность и гиперемия. Измерьте артериальное давление, проверьте отеки на лице, лодыжках и ногах.
• Гистологическое исследование. Оптимальное время для биопсии - первые 24-48 часов от начала сыпи. Основной гистологической характеристикой лейкоцитокластического васкулита является явление «лейкоцитоклазия», инфильтрация стенок сосудов полиморфноядерными (нейтрофильными) лейкоцитами с фрагментированными ядрами. Отмечены характерные изменения всех васкулитов: разрушение стенки сосуда, фибриноидный некроз.
В целях дифференциальной диагностики проводятся общие лабораторные исследования крови и мочи, выявляются антитела против вируса гепатита С (анти-ВГС), различные аутоиммунные антитела (ревматоидный и антинуклеарный фактор, ANCA). Для исключения патологии со стороны внутренних органов назначают рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ почек.
Специалист выясняет, принимает ли пациент лекарства регулярно, регистрируется ли он у врача по поводу хронического заболевания.
• Объективный осмотр. При физикальном осмотре обязательны аускультация легких, пальпация периферических лимфатических узлов, обследование суставов на предмет их деформации, отечность и гиперемия. Измерьте артериальное давление, проверьте отеки на лице, лодыжках и ногах.
• Гистологическое исследование. Оптимальное время для биопсии - первые 24-48 часов от начала сыпи. Основной гистологической характеристикой лейкоцитокластического васкулита является явление «лейкоцитоклазия», инфильтрация стенок сосудов полиморфноядерными (нейтрофильными) лейкоцитами с фрагментированными ядрами. Отмечены характерные изменения всех васкулитов: разрушение стенки сосуда, фибриноидный некроз.
В целях дифференциальной диагностики проводятся общие лабораторные исследования крови и мочи, выявляются антитела против вируса гепатита С (анти-ВГС), различные аутоиммунные антитела (ревматоидный и антинуклеарный фактор, ANCA). Для исключения патологии со стороны внутренних органов назначают рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ почек.
Treatment
В большинстве случаев лечение первичной формы проводится амбулаторно. Часто происходит независимая регрессия элементов в течение нескольких недель без какого-либо медицинского вмешательства. В легких случаях достаточно общих рекомендаций, в том числе избегать холодных и прямых солнечных лучей на пораженную кожу.
Лечение вторичной формы сводится к устранению этиологического фактора и лечению основного заболевания - прекращение приема лекарств, противовирусная терапия, противоревматическая терапия. Для симптоматического и патогенного лечения используются следующие препараты:
• Антигистаминные препараты. Эта группа препаратов (лоратадин, цетиризин) используется при развитии ЛКВ как аллергическая реакция на препарат, принимаемый пациентом.
Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для облегчения боли, например, в случае развития эрозий и язв на коже.
• Противовоспалительные препараты. При выраженной стойкой сыпи и частом образовании язвенных дефектов колхицин, низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизон) и гидроксихлорохин используются для уменьшения воспаления.
• Иммунодепрессанты. При неэффективности вышеуказанных средств они прибегают к цитостатическим препаратам: азатиоприну, метотрексату.
• Антисептики и антибиотики. Эти лекарства необходимы для лечения язв и эрозий.
Лечение вторичной формы сводится к устранению этиологического фактора и лечению основного заболевания - прекращение приема лекарств, противовирусная терапия, противоревматическая терапия. Для симптоматического и патогенного лечения используются следующие препараты:
• Антигистаминные препараты. Эта группа препаратов (лоратадин, цетиризин) используется при развитии ЛКВ как аллергическая реакция на препарат, принимаемый пациентом.
Нестероидные противовоспалительные препараты назначают для облегчения боли, например, в случае развития эрозий и язв на коже.
• Противовоспалительные препараты. При выраженной стойкой сыпи и частом образовании язвенных дефектов колхицин, низкие дозы глюкокортикостероидов (преднизон) и гидроксихлорохин используются для уменьшения воспаления.
• Иммунодепрессанты. При неэффективности вышеуказанных средств они прибегают к цитостатическим препаратам: азатиоприну, метотрексату.
• Антисептики и антибиотики. Эти лекарства необходимы для лечения язв и эрозий.
Forecast
Сам по себе лейкоцитокластический васкулит является доброкачественным заболеванием с благоприятным прогнозом. Это не влияет на продолжительность жизни и часто включает только эстетическую проблему, которая беспокоит пациента. У 10% пациентов после лечения или саморегрессии сыпь может возобновиться через несколько месяцев или лет.
Prevention
Прогноз вторичного ЛКВ напрямую зависит от патологии, вызвавшей его развитие. Наименее неблагоприятный результат наблюдается при гематологических заболеваниях. Профилактика первичной формы не существует. Профилактика вторичного лейкоцитокластического васкулита заключается в быстром лечении основного заболевания.
References
1. Ангииты кожи (диагностика, лечение, профилактика). Методические указания/ Потекаев Н.С., Иванов О.Л. 1983.
2. Современные аспекты, проблемы ангиитов кожи/ Иванов О.Л. Вестник РАМН - 1995 - №1.
3. К вопросу о терминологии и клинике васкулитов (ангиитов) кожи/ Иванов О.Л., Бабаян Р.С., Потекаев Н.С. Вестник дерматологии и венерологии - 1984 - №7.
4. Сосудистые поражения кожи/ Шапошников О.Н., Деменкова Н.В. 1974.
2. Современные аспекты, проблемы ангиитов кожи/ Иванов О.Л. Вестник РАМН - 1995 - №1.
3. К вопросу о терминологии и клинике васкулитов (ангиитов) кожи/ Иванов О.Л., Бабаян Р.С., Потекаев Н.С. Вестник дерматологии и венерологии - 1984 - №7.
4. Сосудистые поражения кожи/ Шапошников О.Н., Деменкова Н.В. 1974.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Consultation of an endocrinologist
- Consultation of a gastroenterologist
Non-surgical treatment
- Membrane plasmapheresis
What to do to the doctor (examination)
- Визуальное исследование в эндокринологии
Clinics with the best prices (of 6 selected medical services)
|
| ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (M. Сокол) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
rating: 4.6
|
9490₽ | |
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (M. Ростокино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
rating: 4.4
|
9550₽ | |
| Клиника №1 в Химках - Химки (M. Речной Вокзал) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 181-11-52 |
— |
11948₽ | |
| Клиника №1 в Люблино - Москва (M. Люблино) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 641-06-06 +7(495) 770-60-60 |
rating: 4.6
|
13160₽ | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
rating: 4.6
|
13350₽ | |
| Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной - Москва (M. Авиамоторная) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-33-87 +7(495) 280-82-00 +7(495) 645-00-54 |
rating: 4.4
|
14110₽ | |
| Мединцентр в 4-ом Добрынинском переулке - Москва (M. Добрынинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-86-48 +7(495) 933-86-49 +7(499) 237-38-52 +7(499) 237-40-04 |
rating: 4.5
|
14329₽ | |
| Мединцентр во 2-ом Боткинском проезде - Москва (M. Беговая) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 945-79-82 +7(495) 653-14-57 |
rating: 4.6
|
14329₽ | |
| МКНЦ им. А.С. Логинова на шоссе Энтузиастов - Москва (M. Перово) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 304-30-39 |
— |
15350₽ | |
| МедЦентрСервис на Тверской-Ямской - Москва (M. Белорусская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 641-13-02 |
rating: 4.6
|
15417₽ | |