Другие названия и синонимы
Vasculitis in children.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- I77.6 Артериит неуточненный
Описание
Это группа заболеваний, связанных общим патофизиологическим механизмом - асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулита неспецифичны: лихорадка, общее недомогание, кожный синдром, изменения в сердце, почках, пищеварительном тракте и нервной системе. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления и анатомических зон. Диагноз основывается на данных иммунологических, рентгенологических и биопсийных тестов. Цитостатическая гормональная терапия направлена на подавление иммунного воспаления.
Дополнительные факты
Васкулит у детей считается редким заболеванием, но в последние десятилетия наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости. Средняя заболеваемость среди населения составляет от 0,4 до 14 случаев на 100 000 человек в год. Смертность составляет 0,5-3%. Номенклатура системного васкулита включает в себя десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, узловой полиартериит (UP), болезнь Кавасаки. Гранулематоз Вегенера (НВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) встречаются реже.
Причины
Этиология многих форм васкулита у детей до конца не изучена. Ученые предполагают, что инфекционные агенты важны для ряда нозологий: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барр, ЦМВ, Mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus. Аутоиммунные механизмы играют важную роль в развитии васкулита Genley Шенлейна. Аллергены, бактерии, вирусная флора и лекарственные компоненты являются антигенами.
Причины гранулематоза Вегенера, узлового полиартериита и болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время аномалии врожденной иммунной системы, генетический фактор, активно исследуются. Например, болезнь Кавасаки связана с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулита у детей могут быть:
• вакцинация.
• чрезмерное пребывание на солнце.
• переохлаждение.
• иммуносупрессия.
• инфекционные заболевания.
Причины гранулематоза Вегенера, узлового полиартериита и болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время аномалии врожденной иммунной системы, генетический фактор, активно исследуются. Например, болезнь Кавасаки связана с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулита у детей могут быть:
• вакцинация.
• чрезмерное пребывание на солнце.
• переохлаждение.
• иммуносупрессия.
• инфекционные заболевания.
Патогенез
Основой патогенеза васкулита у детей является повреждение сосудистой стенки с развитием воспалительного процесса с последующим разрушением сосуда или окклюзией просвета, ишемией соответствующей области. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под влиянием триггерного фактора в кровотоке образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов антиген-антитело.
Когда ЦИК фиксируется на сосудистой стенке, нейтрофилы устремляются к фокусу. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, разрушающих эндотелий. С одной стороны, проницаемость сосудистой стенки увеличивается, с другой стороны, происходит закупорка просвета клетками лейкоцитов. Клиника зависит от тяжести воспалительной реакции, площади и степени нарушения кровотока.
Когда ЦИК фиксируется на сосудистой стенке, нейтрофилы устремляются к фокусу. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, разрушающих эндотелий. С одной стороны, проницаемость сосудистой стенки увеличивается, с другой стороны, происходит закупорка просвета клетками лейкоцитов. Клиника зависит от тяжести воспалительной реакции, площади и степени нарушения кровотока.
Классификация
Сегодня он используется для классификации васкулитов, утвержденных на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г. Этиопатогенные механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические характеристики взяты за основу номенклатуры. Есть васкулит:
• При повреждении крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• При повреждении сосудов среднего размера: болезнь Кавасаки, узловой полиартериит.
• При повреждении мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Шерге-Штрауса.
• С вовлечением сосудов разных калибров: болезнь Бехчета, синдром Когана.
• При повреждении изолированного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
• В контексте системных патологий: васкулит с саркоидозом, ревматизм, волчанка.
• С установленной этиологией: лекарственный васкулит, связанный с гепатитом В, раковые опухоли.
• При повреждении крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• При повреждении сосудов среднего размера: болезнь Кавасаки, узловой полиартериит.
• При повреждении мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Шерге-Штрауса.
• С вовлечением сосудов разных калибров: болезнь Бехчета, синдром Когана.
• При повреждении изолированного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
• В контексте системных патологий: васкулит с саркоидозом, ревматизм, волчанка.
• С установленной этиологией: лекарственный васкулит, связанный с гепатитом В, раковые опухоли.
Клиническая картина
Болезнь Шенляйн-Геноха.
Геморрагический васкулит основан на процессе капиллярного микротромбоза с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Существует несколько форм патологии:• С формой кожи на разгибательных поверхностях рук, суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
• Форма сустава характеризуется артритом: отек, боль в крупных суставах.
• При брюшной форме васкулита у ребенка развиваются боли по кишечнику, колики и кровавая рвота.
• Молниеносная пурпура возможна у детей первых лет жизни: внезапно появилось обширное кровотечение, осложненное некрозом.
Возможные осложнения
При преждевременном выявлении и лечении прививок у детей возможно образование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи приводит к некротическим осложнениям вплоть до гангрены рук и ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна при сердечных приступах со стороны этих органов. Почечная артериальная гипертензия развивается в результате окклюзии почечной артерии. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечным кровотечением, инфарктом в определенных зонах, динамической обструкцией.
Диагностика
Не существует специальных диагностических тестов для большинства васкулитов у детей. Сбор истории жизни и болезней играет важную роль в правильном диагнозе. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани и инфекциями.
Общие жалобы при системном васкулите - это лихорадка, артралгия, миалгия и кожные проявления с различными характеристиками. Первичный диагноз проводится педиатром и детским ревматологом. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Диагностический алгоритм:
• Физическое обследование. Визуально определяют наличие и вид сыпи, отечности и болей в суставах. При осмотре слизистых оболочек обнаруживаются конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. На поражение коронарной системы указывают ослабление периферической пульсации, глухота тонов сердца и систолический шум сердца.
• Лабораторное обследование. В общем клиническом анализе крови на васкулиты, анемию, лейкоцитоз и тромбоцитоз определяют. Типичная эозинофилия, ускоренная СОЭ. При ОАМ наблюдается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно увеличение креатинина, мочевины, СРБ и снижение альбумина.
• Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). Тест ELISA также проводится для проверки на наличие инфекций: Эпштейна-Барра, ЦМВ, вирусный гепатит, ВИЧ.
• Рентгенологические методы. Ангиографические изменения, аневризмы висцеральных артерий характерны для узловатого полиартрита. Дети с болезнью Кавасаки проходят коронарную ангиографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (множественные аневризмы коронарных артерий, типичные инфаркты). Рентген легких с гранулематозом указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Написание для болезни Такаясу показывает сужение диаметра аорты и ветвей.
По показаниям проводится биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитов подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилов и мононуклеаров - узловатый полиартериит.
Общие жалобы при системном васкулите - это лихорадка, артралгия, миалгия и кожные проявления с различными характеристиками. Первичный диагноз проводится педиатром и детским ревматологом. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Диагностический алгоритм:
• Физическое обследование. Визуально определяют наличие и вид сыпи, отечности и болей в суставах. При осмотре слизистых оболочек обнаруживаются конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. На поражение коронарной системы указывают ослабление периферической пульсации, глухота тонов сердца и систолический шум сердца.
• Лабораторное обследование. В общем клиническом анализе крови на васкулиты, анемию, лейкоцитоз и тромбоцитоз определяют. Типичная эозинофилия, ускоренная СОЭ. При ОАМ наблюдается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно увеличение креатинина, мочевины, СРБ и снижение альбумина.
• Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). Тест ELISA также проводится для проверки на наличие инфекций: Эпштейна-Барра, ЦМВ, вирусный гепатит, ВИЧ.
• Рентгенологические методы. Ангиографические изменения, аневризмы висцеральных артерий характерны для узловатого полиартрита. Дети с болезнью Кавасаки проходят коронарную ангиографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (множественные аневризмы коронарных артерий, типичные инфаркты). Рентген легких с гранулематозом указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Написание для болезни Такаясу показывает сужение диаметра аорты и ветвей.
По показаниям проводится биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитов подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилов и мононуклеаров - узловатый полиартериит.
Лечение
Постельный или полуторный отдых назначают до исчезновения болей, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, при диарее рекомендуется таблица № 1, № 5 по Певзнеру, при поражении почек - таблица № 7. Фармакотерапия различных видов васкулита у детей включает в себя:
• Глюкокортикостероиды. Преднизолон и его производные используются при многих формах заболевания: узлового полиартериита, болезни Такаясу и Кавасаки, а также при тяжелом течении НВ.
• дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола используются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, UP, болезни Кавасаки.
Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом в острой стадии болезни Вегенера.
• Симптоматический. При лихорадке назначаются сильные боли, ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при повышенном артериальном давлении.
Операция показана пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критическом стенозе артерий проводится сосудисто-пластическая операция. Даже опасные для жизни аневризмы подлежат быстрой коррекции: удаление с протезом сосуда. Пациентам с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите требуется гемодиализ, донорская трансплантация почки.
• Глюкокортикостероиды. Преднизолон и его производные используются при многих формах заболевания: узлового полиартериита, болезни Такаясу и Кавасаки, а также при тяжелом течении НВ.
• дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола используются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, UP, болезни Кавасаки.
Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом в острой стадии болезни Вегенера.
• Симптоматический. При лихорадке назначаются сильные боли, ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при повышенном артериальном давлении.
Операция показана пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критическом стенозе артерий проводится сосудисто-пластическая операция. Даже опасные для жизни аневризмы подлежат быстрой коррекции: удаление с протезом сосуда. Пациентам с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите требуется гемодиализ, донорская трансплантация почки.
Прогноз
При быстрой помощи большинству васкулитов прогноз для детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. Остальные, при грамотном подходе, могут достичь долгосрочной долгосрочной ремиссии. Прогноз развития хронической почечной недостаточности, сердечной недостаточности, гломерулонефрита ухудшается.
Профилактика
Специфической профилактики васкулита у детей не существует. Неспецифические методы - санация хронических очагов инфекции, профилактика инфекционных заболеваний. После васкулита дети регистрируются у педиатра; раз в квартал им требуется медицинское обследование и последующие общие клинические испытания.
Список литературы
1. Системные васкулиты и геморрагические диатезы у детей/ Сергеева М., Н.Б. Куприенко Н.Б. 2006.
2. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении/ Шостак Н.А., Клименко А.А. Клиницист ‒ 2005 ‒ №2.
3. Системные васкулиты у детей/ Макарова // Практическая медицина ‒ 2010 ‒ №6 (45).
2. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении/ Шостак Н.А., Клименко А.А. Клиницист ‒ 2005 ‒ №2.
3. Системные васкулиты у детей/ Макарова // Практическая медицина ‒ 2010 ‒ №6 (45).
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Нехирургическое лечение
- Лечение трофических язв
- Лечебная физкультура (ЛФК)
- Гемодиализ
Клиники с лучшими ценами (по 19 выбранным медуслугам)
|
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
19900₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
20000₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Ленинском проспекте - Москва (м. Шаболовская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
20100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Хорошевском проезде - Москва (м. Беговая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 780-40-64 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.3
|
20100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Ленинской Слободе - Москва (м. Автозаводская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
20100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Красногорске - Красногорск (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-15 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
20100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Полянке - Москва (м. Полянка) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-57-23 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
20100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Благовещенском переулке - Москва (м. Маяковская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(915) 047-23-65 |
рейтинг: 4.3
|
20100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
20100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
20100₽ (90%*)✘Клиника оказывает только 90% выбранных медуслуг | |
| * - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. | ||||