Ювенильный дерматомиозит. Это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе - гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.
Ювенильный дерматомиозит
Дополнительные факты
Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей. Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет. Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита. Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для детских болезней и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.
Причины
Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и в, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.
Клиническая картина
Ювенильный дерматомиозит занимает третье место среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1000000 детей. Девочки болеют примерно в два раза чаще, чем мальчики. Наибольшая заболеваемость наблюдается через 3-5 и 7-9 лет. Успех педиатрии в последние годы привел к значительному снижению смертности от ювенильного дерматомиозита. Тем не менее, из-за развития мышечной атрофии, которая может привести к инвалидности у детей, заболевание по-прежнему актуально для детских болезней и ревматологии. Кроме того, случаи ранней заболеваемости с острым началом опасны, если дети умирают от сердечно-легочной недостаточности в течение одного или нескольких лет. Ювенильный дерматомиозит возникает с поражением кожи примерно у половины пациентов. Кожные симптомы очень специфичны. Таким образом, эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз являются характерными - симптом «дерматомиозита» очков. Подобное поражение кожи наблюдается в области суставов, обычно в колене и локте, а также вокруг шеи и в области мелких суставов рук. В местах поражений часто наблюдается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь телеангиэктазии могут возникать как симптом системного васкулита. Ювенильный дерматомиозит характеризуется поражением сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержка стула, эзофагит, гастрит, иногда возможна перфорация. Над воспаленными мышцами часто образуются участки липодистрофии, на фоне которых облегчение мышц становится более заметным. Синовиальный отек вокруг измененных мышц также не наблюдается. Кожа на пораженных участках выглядит пастообразной. Отек отмечается во внутренних органах, например, в мешке сердца (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается симптомами кальцификации. Кальцификации располагаются между мышечными волокнами или подкожно, часто встречаются вокруг суставов. Обычно поражаются и сами суставы, но полиартрит быстро прекращается во время терапии. Ассоциированные симптомы: Боль в пояснице.
Возможные осложнения
Сердечная слабость и миокардит часто возникают при ювенильном дерматомиозите. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с симптомами застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и случайным попаданием пищи в легкие из-за затруднения при глотании. Такая разнообразная клиническая картина ювенильного дерматомиозита основана на самом васкулите с повреждением мышечной ткани. Следовательно, могут наблюдаться воспалительные изменения мышечных волокон, расположенных в любом органе.
Диагностика
Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку правильного диагноза. Такие признаки включают характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над большими суставами. Как уже упоминалось выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите встречаются только у половины больных детей. В то же время мышечная слабость является очень неспецифическим симптомом, который характерен для многих заболеваний соединительной ткани и неврологических патологий. Прогрессирующая мышечная дистрофия особенно отмечается при миастении. На фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть результатом общего отравления. Для подтверждения диагноза ювенильный дерматомиозит необходимо следующее: • Анализ крови. Выявление специфических антител в крови, определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительных процессов в мышцах. Эти показатели включают уровни креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Кроме того, всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции в крови с увеличением количества лейкоцитов, С-реактивного белка и СОЭ. • Исследование мышечной системы. Мышечная слабость инструментально подтверждается электромиографией, которая выявляет изменения, характерные для ювенильного дерматомиозита.
Лечение
Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом с помощью высоких доз кортикостероидов короткого действия. В тяжелых случаях применяется пульсовая терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт сочетания цитостатиков с лечением. Поскольку ювенильный дерматомиозит является аутоиммунным заболеванием, отмечается положительный эффект плазмафереза. Во время фазы ремиссии необходим регулярный мониторинг состояния мышц и мышечной силы. Кожные симптомы уменьшаются при приеме витамина D и использовании солнцезащитного крема. Ребенок все еще регулярно принимает кортикостероиды. Физическая активность и гимнастика также показаны.
Прогноз
Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди больных детей. Случаи почти полного восстановления мышечной силы также известны. В этом случае постоянное использование кортикостероидов может привести к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Случаи раннего дебюта и постоянно повторяющегося течения ювенильного дерматомиозита имеют неблагоприятный прогноз. В то же время своевременная диагностика заболевания дает 90% шансов на эффективное лечение.
