Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Комплекс Эйзенменгера

ДобавьАналогиСравни
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Риоцигуат
Селексипаг
  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Дополнительные факты
  4. Клиническая картина
  5. Причины
  6. Патогенез
  7. Диагностика
  8. Дифференциальная диагностика
  9. Лечение
  10. Прогноз
  11. Похожие заболевания
  12. Связанные клинические рекомендации
  13. Связанные стандарты мед. помощи
  14. Основные медицинские услуги
  15. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

The Eisenmenger Complex.
Комплекс Эйзенменгера

МКБ-10 коды

Описание

 Комплекс Эйзенменгера. Сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное - закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.
Комплекс Эйзенменгера

Дополнительные факты

 Комплекс Эйзенменгера - сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5-3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.
 В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.
 В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).

Клиническая картина

 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Кровохарканье. Одышка. Пальцы - барабанные палочки.

Причины

 Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.
 Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Патогенез

 Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Диагностика

 При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии - диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.
 Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.
 При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60-100 мм Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение

 Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.
 Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.
 Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз

 Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза - обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.
 Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности, поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.

Похожие заболевания

Связанные клинические рекомендации

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)

    • Анализы

    • Ферритин крови
    • Протеин C
    • Общий анализ мочи
    • Общий анализ крови
    • Натрий крови
    • Мозговой натрийуретический пептид (NT-proBNP)
    • Лютеинизирующий гормон
    • Креатинин крови
    • Калий крови
    • Анализы на гепатиты
    • АСТ крови
    • АЛТ крови
    • Диагностика

    • Электрокардиография (ЭКГ)
    • Спирометрия
    • Рентгенография легких
    • Нехирургическое лечение

    • Медико-психологическая помощь
    • Вакцинация против гриппа

Клиники с лучшими ценами (по 17 выбранным медуслугам)

 Фильтры:
X
X
X
Цена
 
 
Всего: 2953 в 138 городах
МЦ в Марьино на Люблинской - Москва (м. Марьино) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 969-28-12
+7(495) 349-33-49
+7(495) 349-66-71
+7(495) 349-95-01
рейтинг: 4.9
15400₽
К+31 на Лобачевского - Москва (м. Проспект Вернадского) +7(499..показать+7(499) 116-82-39
+7(499) 519-37-34
+7(495) 106-13-44
рейтинг: 4.5
31130₽
Клиника Медпрактика на Красина - Новосибирск (м. Березовая роща) +7(383..показать+7(499) 116-82-39
+7(383) 312-01-22
рейтинг: 4.4
5930₽
Поликлиника Ростовской КБ ЮОМЦ ФМБА на 1-й линии - Ростов-на-Дону +7(800..показать+7(499) 116-82-39
+7(800) 234-74-40
рейтинг: 4.6
6460₽
Поликлиника №3 Железнодорожной больницы на Театральной - Ростов-на-Дону +7(863..показать+7(499) 116-82-39
+7(863) 306-77-50
рейтинг: 4.6
6880₽
НКЦ ОАО «РЖД» на Волоколамском шоссе - Москва (м. Тушинская) +7(495..показать+7(499) 116-82-39
+7(495) 925-02-02
+7(495) 925-68-86
рейтинг: 4.4
7803₽
МЦ СЭЛ на Бакалинской - Уфа +7(987..показать+7(499) 116-82-39
+7(987) 041-89-21
+7(347) 293-59-59
+7(347) 293-58-58
рейтинг: 4.6
7850₽
МЦ Айболит на Курской - Казань (м. Суконная слобода) +7(843..показать+7(499) 116-82-39
+7(843) 255-41-41
рейтинг: 4.6
8760₽
Здрава в Плановом переулке - Краснодар +7(861..показать+7(499) 116-82-39
+7(861) 211-63-00
рейтинг: 4.4
9025₽
Здрава на Промышленной - Краснодар +7(861..показать+7(499) 116-82-39
+7(861) 211-63-00
рейтинг: 4.4
9025₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Доступно только при использовании PRO аккаунта
Модератор контента: Васин А.С.