Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Заболевания и синдромы / Легочная гипертензия

Легочная гипертензия

  • Добавить
    в подбор

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Классификация
  3. Симптомы
  4. Причины
  5. Лечение
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 Легочная гипертензия.

Легочная гипертензия

Описание

 Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.

Классификация

 Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.

Легочная гипертензия

Симптомы

 Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.
 Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ), как правило, такого нет.
 Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, (пара) грудины бросать, растяжение ярёмных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и.
 Ассоциированные симптомы: Боль в груди справа. Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Отек.

Причины

 Синдром имеет полиэтиологическую природу:
 • 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ).
 1. Идиопатическая.
 2. Наследственная.
 1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.
 2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).
 3. Неизвестные мутации.
 3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.
 4. Ассоциированная — связанная с:
 1. Заболеваниями соединительной ткани.
 2. ВИЧ-инфекцией.
 3. Портальной гипертензией.
 4. Врождёнными пороками сердца.
 5. Шистосомозом.
 6. Хронической гемолитической анемией.
 5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых.
 • 1 . Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз.
 • 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца.
 1. Систолическая дисфункция левого желудочка.
 2. Диастолическая дисфункция левого желудочка.
 3. Поражение клапанов левых отделов сердца.
 • 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией.
 1. Хроническая обструктивная болезнь легких.
 2. Интерстициальные заболевания лёгких.
 3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами.
 4. Нарушения дыхания во время сна.
 5. Альвеолярная гиповентиляция.
 6. Высокогорная лёгочная гипертензия.
 7. Пороки развития дыхательной системы.
 • 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия.
 • 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами.
 1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.
 2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты.
 3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.
 4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.
 Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:
 • Лекарства и токсины.
 O Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло.
 O Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан.
 O Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты.
 O Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение.
 • Демографические и медицинские состояния.
 O Определённые: пол.
 O Возможные: Беременность, Системная гипертензия.
 O Маловероятные: Ожирение.
 • Заболевания.
 O Определённые: ВИЧ-инфекция.
 O Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами.
 O Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера).

Лечение

 Для непосредственного снижения кровяного давления в легочных артериях, назначают:
 *Простаноиды, такие как эпопростенол, трепростинил или илопрост.
 *Антагонисты рецептора эндотелина, такие как бозентан и амбрисентан.
 *Ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как силденафил.
 В тяжелых случаях легочной гипертензии, где лекарственная терапия бессильна, врачи могут рекомендовать:
 *Трансплантацию легкого.
 *Предсердную септостомию.
 К другим способам уменьшения симптомов легочной гипертензии относятся:
 *Физические нагрузки.
 *Ингаляция кислорода может улучшить одышку у некоторых людей.
 *Противосвёртывающие средства.
 *Блокаторы кальциевых каналов.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей

Консультация кардиолога
 
Коды: A01.12.004
Консультация ревматолога
 

Анализы

СОЭ
 
Общий анализ крови
 
Натрий крови
 
МНО
 
Лютеинизирующий гормон
 
Коагулограмма
 
Кальций крови
 
Калий крови
 
Антитела к кардиолипину
 
Антинуклеарные антитела (ANA)
 
АСТ крови
 

Диагностика

Эхокардиография (ЭхоКГ)
 
Электрокардиография (ЭКГ)
 
УЗИ печени
 
Рентгенография легких
 
Полисомнография
 
Контрастирование при МРТ
 
КТ-ангиопульмонография
 
Велоэргометрия (ВЭМ)
 
Коды без услуг:
A10 Тип - диагностические исследования, выполняемые в процессе лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 511 в 32 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
К+31 Петровские ворота +7(499) 116..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 116-77-31
+7(499) 999-31-31
Москва (м. Трубная)
рейтинг: 4.4
52950ք
Перинатальный Медицинский Центр на Севастопольском проспекте +7(495) 331..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 331-85-10
+7(495) 331-16-01
+7(495) 331-85-10
Москва (м. Профсоюзная)
рейтинг: 4.3
188690ք
Клиника функциональных нарушений на Габричевского +7(495) 363..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 363-07-54
+7(499) 654-08-00
Москва (м. Щукинская)
рейтинг: 4.6
28990ք (90%*)
МедикСити на Полтавской +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-37-36
+7(495) 604-12-12
Москва (м. Савеловская)
рейтинг: 4.6
31220ք (90%*)
Скандинавский Центр Здоровья на 2-й Кабельной +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-33-87
+7(495) 280-82-00
+7(495) 645-00-54
Москва (м. Авиамоторная)
рейтинг: 4.5
33680ք (90%*)
ГНИЦ профилактической медицины в Петроверигском +7(495) 790..показать+7(495) 790-71-72 Москва (м. Китай-Город) 38050ք (90%*)
ГНИЦ профилактической медицины в Китайгородском проезде +7(495) 510..показать+7(495) 510-49-10
+7(495) 621-09-09
+7(495) 623-55-93
+7(499) 553-67-91
Москва (м. Китай-Город) 38050ք (90%*)
ЦКБ РАН +7(495) 921..показать+7(495) 921-34-74
+7(499) 400-47-33
Москва (м. Ясенево) 39480ք (90%*)
ЛРЦ Минздрава России +7(495) 730..показать+7(495) 730-98-89
+7(499) 193-13-92
+7(495) 942-40-20
Москва (м. Щукинская) 40000ք (90%*)
МКНЦ им. А.С. Логинова на шоссе Энтузиастов +7(495) 304..показать+7(495) 304-30-39 Москва (м. Перово) 45610ք (90%*)
* - клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.