Паралич Дюшена-Эрба

• МКБ-10
• G71.0 Мышечная дистрофия

 Паралич Дюшена. Эрба - мышечно - тонические, чувствительные и трофические нарушения, развивающиеся при повреждении верхнего ствола плечевого сплетения. Наиболее распространен акушерский паралич Дюшена-Эрба, возникающий при травмировании сплетения в ходе родовспомогательных пособий. Заболевание характеризуется нарушением отведения, супинации и поднимания плеча, а также сгибания в локте при относительной сохранности движений в пальцах кисти. Подтверждением диагноза являются данные рентгенографии и УЗИ плечевого сустава, ЭМГ, ЭНГ, КТ-миелографии или МРТ. Лечится паралич Дюшена-Эрба консервативными методами (физиотерапия, фармакотерапия, массаж, рефлексотерапия, ЛФК), при их нецелесообразности или неэффективности - оперативным путем.

 Паралич Дюшена-Эрба получил свое название в честь 2 медиков, впервые подробно описавших его причину и клинику. Французский невролог Г. Дюшен в 1872 г. отметил у некоторых новорожденных поражение верхних отделов плечевого сплетения и связал это с проведенными во время их родов вспомогательными акушерскими манипуляциями. Немецкий врач В. Эрб в 1874 г. дал подробное описание и анатомическое обоснование верхнего паралича плечевого сплетения, доказал его прямую связь с проведением родовспомогательных пособий.
 Сегодня паралич Дюшена-Эрба известен также как проксимальный верхний паралич. Наряду с ним выделяют дистальный нижний паралич Дежерин-Клюмпке, обусловленный травмой нижних отделов плечевого сплетения (С8-Th1) и тотальный паралич Керера (поражение уровня С5-Th1). Из этих заболеваний паралич Дюшена-Эрба встречается наиболее часто, в акушерской практике его частота составляет 1-2 случая на тысячу новорожденных. Несмотря на разработанные методы диагностики и лечения, данная патология продолжает оставаться актуальной проблемой целого ряда медицинских дисциплин - неврологии, ортопедии и травматологии, педиатрии, неонатологии, акушерства и гинекологии.

 Паралич Дюшена-Эрба возникает при травматическом повреждении верхнего ствола плечевого сплетения, образованного спинномозговыми корешками С5 и С6. Травмирование ствола возможно при падении на руку, ударе сверху по плечу, сильном ушибе плечом о неподвижный предмет, резкой тракции за руку, резанном или огнестрельном ранении, проникающем в область плечевого сплетения. Но чаще всего верхний паралич развивается в результате травм плечевого сплетения новорожденного, происходящих во время родов. В таких случаях он носит название верхний акушерский паралич, или родовой паралич Эрба.
 Чрезмерное растяжение верхнего ствола плечевого сплетения, приводящее к его разрыву, может возникнуть в результате проведения следующих родовспомогательных манипуляций: поворота за ножку, тракции за ручку, высвобождения плечека, тракции за таз. Необходимость применять подобные акушерские пособия возникает при тазовом предлежании плода, слабой родовой деятельности и затяжных родах, крупном плоде, узком тазе. При этом паралич Эрба может сочетаться с кривошеей, обусловленной повреждением грудинно-ключично-сосцевидной мышцы или травмой добавочного нерва.
 В результате травмы происходит полный или частичный надрыв верхнего ствола сплетения, травматизация лестничных мышц и фасций, которая может сопровождаться кровотечением. Спустя некоторое время отмечается стихание острых посттравматических явлений (отека, воспаления), рассасывание гематом. Однако этот процесс сопровождается рубцеванием тканей, что приводит к сдавлению плечевого сплетения и кровоснабжающих его сосудов.

 В клинике паралича Эрба выделяют 3 переходящих одна в другую стадии. Острый период паралича наступает после травмы и длится 1 месяц. Обращает на себя внимание положение руки - она разогнута в локте, пронирована в плече и приведена к туловищу, кисть находится в положении ладонного сгибания. Невозможно сгибание в локтевом суставе, отведение от туловища, поднятие и супинация (разворот внутренней поверхностью кпереди) плеча при сохранности движений в пальцах кисти. При парезе отмечается снижение активных движений в руке; затруднение движений плечом, сгибания в локте и тыльного разгибания кисти. На стороне паралича отсутствует или снижен рефлекс с бицепса, у новорожденных - ладонно-ротовой рефлекс, ослаблен хватательный. Для детей с параличом Дюшена-Эрба типичным является свисание паретичной руки при удержании их в горизонтальном положении.
 Отмечается гипотония мышц пораженной руки, ее кожа более холодная и бледная по сравнению с кожей здоровой конечности. Сенсорные нарушения включают снижение болевой чувствительности по латеральной поверхности всей руки. Поскольку у детей грудного возраста довольно сложно провести оценку сенсорной сферы, предположить расстройство чувствительности данной области можно по более вялой или наоборот более активной реакции ребенка в сравнении с исследованием на других участках кожи.
 После острого посттравматического периода наступает восстановительный. Степень восстановления функции руки зависит от типа травмы, своевременности и адекватности проводимого лечения. При легком парезе возможно постепенное нарастание объема движений в руке до полного, восстановление чувствительности. Несмотря на это, при акушерском параличе примерно к трем годам становиться заметно некоторое укорочение пораженной руки и гипотрофия ее мышц.
 Период остаточных явлений является следствием неполного восстановления иннервации верхней конечности. При среднетяжелой и тяжелой степени паралича Дюшена-Эрба формируется симптом «кукольной руки» - выраженная борозда, пролегающая между грудной клеткой и пораженным плечом. Пронированная и приведенная к туловищу установка плеча вызывает формирование внутриротаторной и пронаторной контрактуры мышц, нарушение локтевого сгибания - сгибательной контрактуры локтевого сустава. Наблюдается поворот лопатки с выстоянием ее позвоночного края. Кисть остается в состоянии ладонной флексии, затруднено разгибание пальцев. Атрофия мышц плечевого сустава может привести к подвывиху или вывиху плеча, развитию привычного вывиха плеча. Со временем из-за асимметричности плечевого пояса возникает искривление позвоночника в шейно-грудном отделе - сколиоз.

 Типичный вид повернутой внутрь и вытянутой ручки у детей грудного возраста, а также наличие в анамнезе указаний на полученную новорожденным родовую травму или осложненное течение родов, позволяют без затруднений поставить клинический диагноз. У взрослых паралич Дюшена-Эрба необходимо дифференцировать с параличом Дежерин-Клюмпке, в клинике которого преобладает поражение дистальных отделов руки.
 Пациенты с парезом обязательно осматриваются неврологом и ортопедом. Акушерский паралич Дюшена-Эрба обычно диагностируется неонатологом, дополнительно проводятся консультации детского ортопеда и детского невролога. Рентгенография плечевого сустава позволяет выявить отклонения в формирующих его костных структурах. В первые месяцы жизни у ребенка с родовым параличом Эрба рентгенологически обнаруживается увеличение расстояния от суставной впадины лопатки до проксимального метафиза плеча. После формирования ядер окостенения сравнивается расстояние от впадины лопатки до ядра окостенения головки плечевой кости. У взрослых и у детей через несколько месяцев после травмы отмечаются признаки атрофии и остеопороза костей пораженной руки.
 Для подтверждения диагноза и планирования лечебной тактики пациентам, у которых диагностируется паралич Дюшена-Эрба, показано проведение УЗИ плечевого сустава, компьютерной миелографии, электромиографии, электронейрографии, МРТ позвоночника. Оценка проведения импульса по стволу нервного сплетения, проводимая в рамках электронейрографии позволяет установить пре- или постганглионарный характер повреждения. В планировании оперативного лечения опираются преимущественно на данные КТ-миелографии. МРТ менее информативна, из-за наличия двигательных артефактов она может не выявить существующий отрыв корешка плечевого сплетения.

 Консервативная терапия предусматривает иммобилизацию парализованной конечности специальной шиной, которую снимают лишь для осуществления лечебных и гигиенических манипуляций. Параллельно проводят массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, физиотерапию (УВЧ, соллюкс, электрофорез, электромиостимуляция, парафинотерапия, озокерит). Фармакотерапия может включать противовоспалительные и обезболивающие; антихолинэстеразные препараты (неостигмин. галантамин); медикаменты, улучшающие кровообращение тканей плечевого сплетения (папаверин, эуфиллин, пентоксифиллин); средства, повышающие метаболизм нервной ткани (гемодиализат из крови телят, витамины гр. В); рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидаза).
 При отсутствии должного эффекта проводимой консервативной терапии пациент направляется к нейрохирургу для консультации относительно возможности хирургического лечения. Детям с акушерским парезом операция показана при тотальном характере повреждения; выявлении по данным КТ позвоночника отрыва от спинного мозга формирующих плечевое сплетение корешков; отсутствии у ребенка, имеющего акушерский паралич Дюшена-Эрба, к 3-месячному возрасту активных сгибательных движений в локте. Операция целесообразна на 1-ом году жизни, лучшие результаты дает хирургическое лечение в возрасте до 6-7 мес. Поэтому, если в течение 3-х мес консервативной терапии не было достигнуто значительных успехов в лечении, то следует решать вопрос о проведении операции. Хирургическое вмешательство заключается в пластике нервного ствола и проводится с применением микрохирургической техники.
 В периоде остаточных явлений восстановление нервного ствола не представляется возможным. Для формирования более выгодного в функциональном плане положения пораженной конечности и некоторого увеличения объема ее функций могут проводиться реконструктивно-пластические ортопедические вмешательства.

• Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера