Опухоли шишковидной железы

• МКБ-10
• D35.4 Доброкачественное новообразование шишковидной железы

 Опухоли шишковидной железы - это новообразования эпифиза различной степени злокачественности, которые развиваются из клеток, предшествующих пинеалоцитам. Местом локализации первичной опухоли являются задние отделы третьего желудочка головного мозга (пинеальная область). По статистическим данным распространенность диагноза составляет 1-1,5% среди всех внутричерепных объемных образований, но чаще всего проявляется в подростковом возрасте (10-18 лет).

 Пинеоцитома (ВОЗ-2) - медленно растущая опухоль, состоящая из зрелых пинеалоцитов. Составляет примерно 45% всех опухолей шишковидного тела. Одинаково часто выявляют у мужчин и женщин, пик заболеваемости приходиться на возраст 25-30 лет.
 Пинеобластома (ВОЗ-4) - высокозлокачественная опухоль, состоящая из низкодифференцированных клеток пинеоцитарного ряда. Составляет примерно 45% всех опухолей шишковидного тела. По своим биологическим свойствам и агрессивности весьма схожа с супратенториальной примитивной неэйроэктодермальной опухолью, в частности, обладает тенденцией к метастазированию по субарахноидальным пространствам. Опухоль выявляют преимущественно в детей, хотя описаны случаи возникновения практически в любом возрасте. Несколько чаще развивается у лиц мужского пола.
 Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной дифференцировки (ВОЗ-3) характеризуется наименее предсказуемым течением. Составляет примерно 10% всех опухолей шишковидного тела. Чаще развивается у взрослых.

 Гипертензионно-гидроцефальные признаки обусловлены сдавлением опухолью водопровода мозга и задних отделов третьего желудочка. Из локальных симптомов наиболее часто возникают различные зрительные и глазодвигательные расстройства - ослабление реакции зрачков на свет, парез взора в вертикальном направлении, нарушение конвергенции, офтальмоплегия, нарушение слуха. Эти проявления в основном связаны с поражением опухолью пластинки крыши среднего мозга. Примерно у половины больных выявляются мозжечковые расстройства в виде нарушений статики и походки. Если злокачественная опухоль прорастает в базальные ядра, то выявляются экстрапирамидные симптомы.

 МРТ с контрастным усилением - стандартное исследование при опухолях этой локализации. При пинеоцитоме обнаруживают небольших размеров округлое образование в пинеальной области, с чёткими границами, активно и гомогенно накапливающее контраст и вызывающее компрессию пластинки четверохолмия. Для пинеобластомы характерны все признаки злокачественной быстро прогрессирующей опухоли (инфильтративный характер роста, гетерогенный сигнал с признаками некроза и кровоизлияний, большие размеры, субарахноидальные метастазы).

 Лечение опухолей шишковидного тела оперативное, в некоторых случаях - комбинированное. Выбор метода лечения (лучевая терапия, симптоматическое лечение, операция или их комбинация) является сложной задачей, что обусловлено гистологическим разнообразием опухолей шишковидного тела, их взаимосвязью с мозговым стволом и расположением в непосредственной близости от крупных кровеносных сосудов, а также различной радиочувствительностью опухолей.
 При наличии гипертензионно-гидроцефальных симптомов производят паллиативные операции, направленные на устранение окклюзионной гидроцефалии.
 При неоперабельных опухолях прогноз неблагоприятный. При удалении небольших по размеру опухолей шишковидного тела, не прорастающих в мозговой ствол, можно получить удовлетворительный результат.

• Опухоли головного и спинного мозга у детей

• Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях гипофиза
• Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
• Стандарт медицинской помощи больным с доброкачественными новообразованиями шишковидной железы, злокачественными новообразованиями шишковидной железы