Другие названия и синонимы
Lymphosarcoma.МКБ-10 коды
- МКБ-10
- C85.0 Лимфосаркома
Описание
Лимфосаркома - это злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются клеточные элементы лимфоидного ряда, клинически характеризующаяся поражением лимфатических узлов и различных органов, лимфогенным и гематогенным метастазированием с лейкемизацией у 20% больных. В структуре заболеваемости злокачественными гемобластозами на долю лимфосарком приходится около 15%, по частоте они уступают лишь лимфогранулематозу. В большинстве случаев лимфосаркома имеет В-клеточное происхождение, Т-клеточные варианты встречаются гораздо реже.
Клиническая картина
Лимфосаркома возникает в лимфатических тканях и по своему течению, скорости роста и прогнозу ближе к острым лейкозам, чем к лимфогранулематозу. Каких-либо излюбленных возрастных пиков при лимфосаркоме нет. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. Первые проявления заболевания зависят от первичного расположения опухоли.
Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:
• Лимфосаркома брюшной полости;
• Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения);
• Лимфосаркома носоглотки;
• Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов.
Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.
При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:
• при поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости, и ребенок поступает в стационар по срочным показаниям;
• при расположении опухоли вне кишечника ее рост ведет к увеличению живота в объеме, и дети поступают на лечение лишь в далеко зашедших стадиях процесса.
При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов.
При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.
Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:
• Лимфосаркома брюшной полости;
• Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения);
• Лимфосаркома носоглотки;
• Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов.
Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.
При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:
• при поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости, и ребенок поступает в стационар по срочным показаниям;
• при расположении опухоли вне кишечника ее рост ведет к увеличению живота в объеме, и дети поступают на лечение лишь в далеко зашедших стадиях процесса.
При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов.
При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.
Причины
По типу роста выделяют нодулярные и диффузные лимфосаркомы. Для нодулярных лимфосарком характерен очаговый фолликулоподобный рост опухолевых клеток. При диффузных лимфосарком, которые отличаются более злокачественным течением, опухолевые клетки растут в виде пласта, не образуя каких-либо структур. Нодулярные лимфосаркомы нередко трансформируются в диффузные. В зависимости от характера опухолевых клеток диффузные лимфосаркомы разделяют на небластные (лимфоцитарные, пролимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные) и бластные (лимфобластные, иммунобластные). Среди бластных форм выделяют лимфому Беркитта, или африканскую лимфому, распространенную преимущественно в Африке; ее происхождение связывают с вирусом Эпстайна - Барр. Для небластных форм лимфосарком характерно относительно более доброкачественное и длительное течение. Бластные формы отличаются крайне злокачественным течением, быстрой генерализацией процесса.
Лечение
Общеизвестно лечение лимфосаркомы химиотерапией, иногда облучением, и с генерализацией процесса - преимущественно полихимиотерапией. Хирургический метод лечения лимфосарком не применяется из-за быстрого прогрессирования болезни после операции и возникновения имплантационого процесса в ране. Лимфосаркома (лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная и иммунобластная) лечится преимущественно химиотерапией, и прогноз для жизни при всех вариантах заболевания остается сомнительным.
Особую трудность в лечении представляет генерализация процесса любой формы лимфосаркомы. Больные, как правило, в таком случае переводятся на симптоматическое лечение и продолжительность жизни их исчисляется неделями или несколькими месяцами.
Химиотерапия как преимущественный метод лечения лимфосарком дает в начале лечения быстрый положительный эффект. С каждым последующим курсом эффект лечения снижается. При генерализации процесса эффект лечения кратковременный и малоэффективный.
Особую трудность в лечении представляет генерализация процесса любой формы лимфосаркомы. Больные, как правило, в таком случае переводятся на симптоматическое лечение и продолжительность жизни их исчисляется неделями или несколькими месяцами.
Химиотерапия как преимущественный метод лечения лимфосарком дает в начале лечения быстрый положительный эффект. С каждым последующим курсом эффект лечения снижается. При генерализации процесса эффект лечения кратковременный и малоэффективный.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация гематолога
- Консультация анестезиолога-реаниматолога
Диагностика
- Электрокардиография (ЭКГ)
Нехирургическое лечение
- Электрофорез лекарственный
Клиники с лучшими ценами (по 16 выбранным медуслугам)
|
| ЦКБ №2 ОАО «РЖД» - Москва (м. Ростокино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 727-00-03 +7(499) 187-08-17 |
рейтинг: 4.4
|
6076₽ | |
| Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар | +7(861..показать+7(499) 116-82-39 +7(861) 298-29-62 +7(861) 205-68-33 |
— |
6262₽ | |
| ГКДЦ №1 на Сикейроса - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(499) 116-82-39 +7(812) 296-35-06 +7(812) 296-33-05 +7(812) 296-32-04 |
рейтинг: 4.6
|
6400₽ | |
| МЕДСИ на Солянке - Москва (м. Китай-Город) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 +7(495) 730-14-34 +7(985) 239-51-02 |
рейтинг: 4.3
|
9320₽ | |
| МЕДСИ в Марьино - Москва (м. Марьино) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
9320₽ | |
| МЕДСИ на Дубининской - Москва (м. Павелецкая) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 737-01-90 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
9320₽ | |
| МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 739-53-67 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
9320₽ | |
| МЕДСИ в Митино - Москва (м. Пятницкое шоссе) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.2
|
9320₽ | |
| МЕДСИ на Ленинградском проспекте - Москва (м. Аэропорт) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 229-18-75 +7(495) 152-55-46 |
рейтинг: 4.4
|
9320₽ | |
| МЕДСИ на Рублевском шоссе - Москва (м. Кунцевская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 023-60-84 |
рейтинг: 4.4
|
9320₽ | |