By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Adrenoleukodystrophy

AddAnalogsCompare
Medications used: More... hide
No drugs found
  1. ICD-10 codes
  2. Description
  3. Symptoms
  4. Reasons
  5. Treatment
  6. Similar diseases
  7. Related clinical guidelines
  8. Related standards of medical care
  9. Basic medical services
  10. Clinics for treatment

ICD-10 codes

Description

 Адренолейкодистрофия (меланокожная лейкодистрофия, болезнь Аддисона-Шильдера) - дегенеративное заболевание белого вещества головного мозга, связанное с недостаточностью надпочечников.

Symptoms

 Наиболее выражены признаки недостаточности надпочечников, сочетающиеся с интеллектуальной, поведенческой недостаточностью (лабильность настроения, эйфория, депрессия), расстройством памяти, повышением сухожильных рефлексов с наличием клонусов, нарушением походки, постепенным развитием спастичности (квадриплегия). Наблюдаются также расстройство зрения, псевдобульбарные синдромы, атрофия зрительных нервов. Могут отмечаться фокальные приступы судорог, парезы наружных мышц глаз, гомонимная гемианопсия, снижение зрачковых реакций, парез вертикального взора. Содержание кортизола в плазме крови - в норме. Клинически А. сходна с болезнью Шильдера. От последней ее отличают извращенная реакция на введение АКТГ и обнаружение жирных кислот с длинной цепью в фибробластах.
 Ассоциированные симптомы: Отсутствие аппетита. Парапарез. Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тошнота.

Reasons

 Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Это заболевание, обусловленное энзиматическим дефектом обмена жирных кислот, возможно, относится к наследственным болезням, связанным с нарушениями обмена веществ.

Treatment

 Заместительная терапия гормонами. Диетотерапия: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В1 (отвар шиповника, чёрная смородина, дрожжи); поваренная соль в повышенном количестве (20 г/сут); соли калия уменьшают до 1,5-2 г/сут.

Similar diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

Basic medical services (according to which clinics are selected)

    • Medical consultations

    • Specialist psychologists
    • Consultation with a therapist
    • Consultation of an obstetrician-gynecologist on pregnancy
    • Analyzes

    • Insulin in the blood
    • Insulin Resistance Index (HOMA- IR)
    • General urine analysis
    • General blood test
    • Cortisol analysis
    • Blood glucose
    • Diagnostics

    • CT of the adrenal glands
    • Non-surgical treatment

    • Vitro fertilization
    • Placental therapy
    • Intravenous injection

Clinics with the best prices (of 14 selected medical services)

 Filters:
X
X
X
Price
 
 
Total: 2050 in 103 cities
К+31 Петровские ворота - Москва (M. Трубная) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 106-13-44
rating: 4.6
166960₽
Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (M. Комендантский проспект) +7(499..show+7(499) 116-82-39
rating: 4.5
124700₽
К+31 на Лобачевского - Москва (M. Проспект Вернадского) +7(499..show+7(499) 116-82-39
+7(499) 519-37-34
+7(495) 106-13-44
rating: 4.5
157380₽
МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (M. Площадь Габдуллы Тукая) +7(843..show+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
rating: 4.6
15850₽ (90%*)The clinic provides only 90% selected medical services
МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (M. Суконная слобода) +7(843..show+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
rating: 4.3
15850₽ (90%*)The clinic provides only 90% selected medical services
МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (M. Козья слобода) +7(843..show+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
rating: 4.5
15850₽ (90%*)The clinic provides only 90% selected medical services
МЦ Звезда на Фрунзе - Казань (M. Яшьлек (Юность)) +7(843..show+7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
rating: 4.4
15850₽ (90%*)The clinic provides only 90% selected medical services
ЛМ-клиника в Бутово - Троицк (M. Улица Скобелевская) +7(495..show+7(499) 116-82-39
+7(495) 149-28-15
+7(929) 683-26-77
rating: 4.6
16200₽ (90%*)The clinic provides only 90% selected medical services
Президент-Мед на Якорной - Москва (M. Коломенская) +7(499..show+7(499) 116-82-39
+7(499) 618-60-10
+7(499) 618-81-10
+7(966) 016-74-21
rating: 4.6
17500₽ (90%*)The clinic provides only 90% selected medical services
Санмедэксперт на Трехгорном Валу - Москва (M. Улица 1905 года) +7(499..show+7(499) 116-82-39
+7(499) 678-03-03
rating: 4.6
18664₽ (90%*)The clinic provides only 90% selected medical services
* - the clinic does not provide 100% of the selected services. Learn more when you click on the price.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.