Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Заболевания и синдромы / Миелофиброз

Миелофиброз

Связанные заболевания и их лечение

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Синонимы диагноза
  2. Описание
  3. Симптомы
  4. Течение и стадии
  5. Причины
  6. Лечение
  7. Основные медицинские услуги
  8. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Агногенная миелоидная метаплазия, Сублейкемический миелоз.

Названия

 Миелофиброз.

Синонимы диагноза

 Агногенная миелоидная метаплазия, Сублейкемический миелоз.

Описание

 Миелофиброз (myelofibrosis) - миелопролиферативное заболевание, для которого характерны анемия различной выраженности - от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в периферической крови, фиброз костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов.

Симптомы

 Миелофиброз может возникнуть на фоне истинной полицитемии или тромбоцитемии, однако обычно он развивается как первичный процесс. Следует еще раз подчеркнуть, что это болезнь людей среднего и пожилого возраста: максимальная заболеваемость отмечается в возрастной группе 50-70 лет. Лица обоего пола болеют одинаково часто.
 Болезнь прогрессирует медленно, и из-за скрытого начала диагноз часто ставят при обследовании пациента по совершенно иному поводу. Часто наблюдаются симптомы, обусловленные анемией: сонливость, слабость и одышка при физической нагрузке. Иногда первыми проявлениями заболевания бывают симптомы, обусловленные увеличением селезенки, а именно вздутие живота, ощущение дискомфорта после приема пищи, изжога и даже отеки в области лодыжек. Спленомегалия - почти постоянный признак, селезенка в одних случаях слегка увеличена, в других же достигает огромных размеров, фактически занимая всю брюшную полость. Инфаркт селезенки сопровождается острой болью в левом подреберье и шумом трения брюшины. Часто выявляется гепатомегалия. Портальная гипертензия возникает в результате тромбоза селезеночной вены, образования экстрамедуллярных инфильтратов пролиферирующих клеток по ходу портального тракта или его увеличенного кровенаполнения. У больных с портальной гипертензией могут возникать кровотечения, варикозное расширение вен пищевода и асцит.
 Нередко обнаруживаются признаки подагры. Больные также страдают от зуда, который становится особенно мучительным в тепле. Возникают судороги в икроножных мышцах, боли в костях, причем все эти симптомы очень легко можно отнести за счет возраста пациента.
 Встречающиеся иногда функциональные нарушения тромбоцитов бывают причиной внутрикожных кровоизлияний и желудочно-кишечных кровотечений. Примерно у 1/3 больных миелофиброзом обнаруживается очаговый остеосклероз, обычно захватывающий кости осевого скелета и проксимальные эпифизы плечевых и бедренных костей. Изредка поражаются и другие участки скелета, например череп.
 Кашель. Кровохарканье. Понос (диарея). Потливость. Судороги. Тромбоцитоз.

Течение и стадии

 Состояние многих пациентов долгие годы остается стабильным при нормальном уровне гемоглобина и минимальной спленомегалии. У некоторых больных заболевание протекает менее доброкачественно, характеризуется постепенным ухудшением состояния здоровья, прогрессированием анемии и спленомегалии. Средний срок жизни от момента установления диагноза составляет 3 года, но многие больные живут дольше. Неблагоприятными прогностическими признаками являются тяжелая анемия, которую не удается устранить с помощью переливаний крови, выраженная лейкопения, спонтанные кровотечения и быстрая потеря массы тела. Все эти симптомы могут быть обусловлены дефицитом фолиевой кислоты. Причиной смерти чаще всего является прогрессирующая анемия, примерно 20 % больных умирают от острого миелобластного лейкоза.  .

Причины

 Болезнь возникает в результате пролиферации мутантного клона, происходящего из стволовой кроветворной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Нередко наблюдается также пролиферация остеобластов и образование новой костной ткани. Неизвестно, является ли фиброз костного мозга реакцией на нарушения пролиферативной активности клеток кроветворной системы или же компонентом таких патологических пролиферативных реакций. Миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов обычно рассматривается как компенсаторный процесс; возможно, однако, что она является результатом пролиферации стволовой клетки.

Лечение

 Специфического лечения нет. Больные с умеренно выраженными симптомами нуждаются только в периодическом обследовании. Анемия является главным поводом для начала терапии. Нередко возникающий дефицит фолатов хорошо поддается лечению фолиевой кислотой. Миелофиброз — одна из немногих болезней, при которых показан длительный профилактический прием фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут. Следует убедиться в том, что у больного не нарушено всасывание витамина B12. Многим больным назначают андрогены, однако последние не всегда эффективны, улучшение состояния если и наступает, то только спустя несколько недель.
 Если анемия настолько тяжела, что вызывает сердечно-сосудистые нарушения, то необходимо переливать кровь, стараясь поддерживать гемоглобин на уровне 90-100 г/л. Однако прежде чем приступить к программе повторных гемотрансфузий, следует внимательно оценить общее состояние пациента. После переливания крови подъем уровня гемоглобина часто бывает меньше ожидаемого, и в конечном итоге его прирост становится все меньше по величине и короче по времени, а улучшение состояния длится только 1-2 нед. Это может быть обусловлено разрушением перелитых эритроцитов в селезенке.
 Депонирование крови в селезенке является важной причиной развития анемии, степень депонирования необходимо определять с помощью 51Сг. Очень эффективным средством уменьшения размеров селезенки является миелосан - короткий курс лечения этим препаратом приводит к длительному улучшению состояния больного.
 Для уменьшения размеров селезенки используют также ее облучение, результаты которого неоднозначны. Прибегать к спленэктомии у больных пожилого возраста не рекомендуется из-за высокой летальности и многочисленных осложнений, а также из-за возможного реактивного увеличения содержания тромбоцитов. Более безопасен метод эмболизации через внутриартериальный катетер.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей

Консультация гематолога
 
Консультация анестезиолога-реаниматолога
 

Нехирургическое лечение

Коды без услуг:
A06.04.017 Компьютерная томография сустава

Клиники для лечения с лучшими ценами

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 677 в 36 городах

Подобранные клиники Телефоны Город (метро) Рейтинг Цена услуг
Семейный доктор на 1-й Миусской +7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(495) 152-59-85
+7(499) 969-25-74
+7(495) 126-99-31
+7(926) 800-07-19
Москва (м. Новослободская)
рейтинг: 4.5
10145ք
ГИД Клиника на проспекте Науки +7(812) 944..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(812) 944-31-49
+7(812) 491-02-29
Санкт-Петербург (м. Академическая)
рейтинг: 4.4
2740ք
Витбиомед+ в Береговом проезде +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-36-63
+7(495) 152-44-49
Москва (м. Фили)
рейтинг: 4.4
3080ք
Клиника доктора Бандуриной на Измайловском б-ре +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-36-96
+7(499) 519-37-34
+7(499) 588-82-77
+7(499) 490-99-56
Москва (м. Первомайская)
рейтинг: 4.4
3100ք
САН Клиник в Шведском переулке +7(812) 416..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(812) 416-97-03
+7(812) 416-97-05
+7(812) 210-92-76
Санкт-Петербург (м. Невский проспект)
рейтинг: 4.4
3410ք
ПрофМедЛаб на Пресненском Валу +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(499) 519-36-96
+7(499) 969-21-10
+7(495) 125-30-32
Москва (м. Улица 1905 года)
рейтинг: 4.3
3490ք
Первая Невская клиника на Есенина +7(812) 361..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(812) 361-11-11
+7(812) 296-33-35
Санкт-Петербург (м. Озерки)
рейтинг: 4.3
3900ք
Мой доктор в Новом Девяткино +7(812) 336..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(812) 336-63-03
Ленинградская область (м. Девяткино)
рейтинг: 4.4
3910ք
Мой доктор на проспекте Обуховской Обороны +7(812) 336..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(812) 336-63-03
Санкт-Петербург (м. Рыбацкое)
рейтинг: 4.4
3910ք
Мой доктор на проспекте Просвещения +7(812) 336..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39
+7(812) 336-63-03
Санкт-Петербург (м. Гражданский проспект)
рейтинг: 4.4
3910ք
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.