Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
/ Заболевания и синдромы /

Миелофиброз

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Бусульфан
Продимин
Руксолитиниб

    Содержание

  1. МКБ-10 коды
  2. Описание
  3. Клиническая картина
  4. Течение и стадии
  5. Причины
  6. Лечение
  7. Похожие заболевания
  8. Связанные стандарты мед. помощи
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Агногенная миелоидная метаплазия, Сублейкемический миелоз.

МКБ-10 коды

Описание

 Миелофиброз (myelofibrosis) - миелопролиферативное заболевание, для которого характерны анемия различной выраженности - от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в периферической крови, фиброз костного мозга и миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов.

Клиническая картина

 Миелофиброз может возникнуть на фоне истинной полицитемии или тромбоцитемии, однако обычно он развивается как первичный процесс. Следует еще раз подчеркнуть, что это болезнь людей среднего и пожилого возраста: максимальная заболеваемость отмечается в возрастной группе 50-70 лет. Лица обоего пола болеют одинаково часто.
 Болезнь прогрессирует медленно, и из-за скрытого начала диагноз часто ставят при обследовании пациента по совершенно иному поводу. Часто наблюдаются симптомы, обусловленные анемией: сонливость, слабость и одышка при физической нагрузке. Иногда первыми проявлениями заболевания бывают симптомы, обусловленные увеличением селезенки, а именно вздутие живота, ощущение дискомфорта после приема пищи, изжога и даже отеки в области лодыжек. Спленомегалия - почти постоянный признак, селезенка в одних случаях слегка увеличена, в других же достигает огромных размеров, фактически занимая всю брюшную полость. Инфаркт селезенки сопровождается острой болью в левом подреберье и шумом трения брюшины. Часто выявляется гепатомегалия. Портальная гипертензия возникает в результате тромбоза селезеночной вены, образования экстрамедуллярных инфильтратов пролиферирующих клеток по ходу портального тракта или его увеличенного кровенаполнения. У больных с портальной гипертензией могут возникать кровотечения, варикозное расширение вен пищевода и асцит.
 Нередко обнаруживаются признаки подагры. Больные также страдают от зуда, который становится особенно мучительным в тепле. Возникают судороги в икроножных мышцах, боли в костях, причем все эти симптомы очень легко можно отнести за счет возраста пациента.
 Встречающиеся иногда функциональные нарушения тромбоцитов бывают причиной внутрикожных кровоизлияний и желудочно-кишечных кровотечений. Примерно у 1/3 больных миелофиброзом обнаруживается очаговый остеосклероз, обычно захватывающий кости осевого скелета и проксимальные эпифизы плечевых и бедренных костей. Изредка поражаются и другие участки скелета, например череп.
 Ассоциированные симптомы: Кашель. Кровохарканье. Понос (диарея). Потливость. Судороги. Судороги в ногах. Тромбоцитоз.

Течение и стадии

 Состояние многих пациентов долгие годы остается стабильным при нормальном уровне гемоглобина и минимальной спленомегалии. У некоторых больных заболевание протекает менее доброкачественно, характеризуется постепенным ухудшением состояния здоровья, прогрессированием анемии и спленомегалии. Средний срок жизни от момента установления диагноза составляет 3 года, но многие больные живут дольше. Неблагоприятными прогностическими признаками являются тяжелая анемия, которую не удается устранить с помощью переливаний крови, выраженная лейкопения, спонтанные кровотечения и быстрая потеря массы тела. Все эти симптомы могут быть обусловлены дефицитом фолиевой кислоты. Причиной смерти чаще всего является прогрессирующая анемия, примерно 20 % больных умирают от острого миелобластного лейкоза.

Причины

 Болезнь возникает в результате пролиферации мутантного клона, происходящего из стволовой кроветворной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Нередко наблюдается также пролиферация остеобластов и образование новой костной ткани. Неизвестно, является ли фиброз костного мозга реакцией на нарушения пролиферативной активности клеток кроветворной системы или же компонентом таких патологических пролиферативных реакций. Миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов обычно рассматривается как компенсаторный процесс; возможно, однако, что она является результатом пролиферации стволовой клетки.

Лечение

 Специфического лечения нет. Больные с умеренно выраженными симптомами нуждаются только в периодическом обследовании. Анемия является главным поводом для начала терапии. Нередко возникающий дефицит фолатов хорошо поддается лечению фолиевой кислотой. Миелофиброз — одна из немногих болезней, при которых показан длительный профилактический прием фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут. Следует убедиться в том, что у больного не нарушено всасывание витамина B12. Многим больным назначают андрогены, однако последние не всегда эффективны, улучшение состояния если и наступает, то только спустя несколько недель.
 Если анемия настолько тяжела, что вызывает сердечно-сосудистые нарушения, то необходимо переливать кровь, стараясь поддерживать гемоглобин на уровне 90-100 г/л. Однако прежде чем приступить к программе повторных гемотрансфузий, следует внимательно оценить общее состояние пациента. После переливания крови подъем уровня гемоглобина часто бывает меньше ожидаемого, и в конечном итоге его прирост становится все меньше по величине и короче по времени, а улучшение состояния длится только 1-2 нед. Это может быть обусловлено разрушением перелитых эритроцитов в селезенке.
 Депонирование крови в селезенке является важной причиной развития анемии, степень депонирования необходимо определять с помощью 51Сг. Очень эффективным средством уменьшения размеров селезенки является миелосан - короткий курс лечения этим препаратом приводит к длительному улучшению состояния больного.
 Для уменьшения размеров селезенки используют также ее облучение, результаты которого неоднозначны. Прибегать к спленэктомии у больных пожилого возраста не рекомендуется из-за высокой летальности и многочисленных осложнений, а также из-за возможного реактивного увеличения содержания тромбоцитов. Более безопасен метод эмболизации через внутриартериальный катетер.

Похожие заболевания

Связанные стандарты мед. помощи

Основные медуслуги по стандартам лечения

Консультации врачей
Консультация гематолога
 
Консультация анестезиолога-реаниматолога
 
Анализы
Фибриноген крови
 
Общий анализ крови
 
МНО
 
ЛДГ крови
 
Коагулограмма
 
Кальций крови
 
Исследования мочи
 
АЧТВ
 
АСТ крови
 
АЛТ крови
 
Диагностика
Электрокардиография (ЭКГ)
 
Нехирургическое лечение
Электрофорез лекарственный
 

Клиники с лучшими ценами (по выбранным выше медуслугам)

 Фильтры:
 
 
 
Цена
 
 
Всего: 1883 в 108 городах
МЕДСИ на Пречистенке - Москва (м. Парк Культуры) +7(499) 116-82-39
+7(495) 739-53-67
+7(495) 152-55-46
рейтинг: 4.4
8550₽
Поликлиника.ру в Столярном переулке - Москва (м. Улица 1905 года) +7(499) 116-82-39
+7(495) 925-88-78
рейтинг: 4.5
15890₽
Клиника STK на Тухачевского - Самара (м. Московская) +7(499) 116-82-39
+7(846) 313-11-12
рейтинг: 4.4
3900₽
Мать и Дитя на Старокубанской - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(800) 700-70-01
рейтинг: 4.4
4585₽
СигмаМед на Тельмана - Ростов-на-Дону +7(499) 116-82-39
+7(800) 700-99-01
+7(863) 285-60-99
+7(928) 150-22-25
рейтинг: 4.3
4590₽
Реавиз на Советской Армии - Самара (м. Российская) +7(499) 116-82-39
+7(846) 321-21-21
+7(846) 254-52-71
рейтинг: 4.4
4602₽
Сити-Клиник на Бабушкина - Краснодар +7(499) 116-82-39
+7(861) 298-29-62
+7(861) 205-68-33
рейтинг: 4.3
4745₽
МЦ Звезда на Космонавтов - Казань (м. Суконная слобода) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.2
4930₽
МЦ Звезда на Карла Маркса - Казань (м. Площадь Габдуллы Тукая) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.5
4930₽
МЦ Звезда на Чистопольской - Казань (м. Козья слобода) +7(499) 116-82-39
+7(843) 291-00-19
рейтинг: 4.4
4930₽
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.