Гаффская болезнь

• МКБ-10
• T61 Токсическое действие ядовитых веществ, содержащихся в съеденных пищевых морепродуктах

 Это острое пищевое отравление, связанное с токсичными продуктами, которые накапливаются в кишках рыб. Патогномоничными симптомами нозологии являются повторяющиеся приступы мышечной боли и симптомы почечной недостаточности. Лихорадка и признаки интоксикации слабые. Диагностика основывается на обнаружении лабораторных критериев дисфункции органов, результатах биологического теста. Этиотропное лечение отсутствует, терапия включает патогенетические, симптоматические методы; Основная роль отводится мерам детоксикации организма.

 Болезнь Гаффа (токсическая пароксизмальная пищевая миоглобинурия, болезнь Юксовского или Сартланского) представляет собой пищевой токсикоз. Встречается у хищных рыб, плотоядных животных и птиц, описанных у людей с 1924 года, впервые был выявлен среди рыбаков в заливе Фрише-Гаффа, а затем в СССР - в районах Карелии, Тюмени, Новосибирска, Ленинграда, Кургана и Хабаровска. Вспышки связаны с озерами, чаще всего регистрируются весной-летом, иногда осенью. Взрослые более восприимчивы к инфекции.

 Причинный токсин, вызывающий болезнь Хаффа у людей, не установлен. В качестве причины называются семена алкалоидов спорыньи из камыша, камыша, промышленного загрязнения, речного хвоща. Теория патогенных эффектов цианобактерий весьма вероятна. Их токсины накапливаются в тканях и органах рыб, обитающих в водоемах, вызывая появление симптомов заболевания, гибель некоторых из пораженных особей. Люди заражены пищей.
 Основными факторами риска являются вирусный гепатит С, сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца, дефицит витаминов группы В, потребление большого количества рыбы, сезоны при значительном повышении уровня воды в организме. вода, которая заменила засушливый период, ухудшение экологических параметров водохранилища, в частности цветение сине-зеленых водорослей, сброс сточных вод. Опасно случайно или намеренно есть рыбий жир, а также их кишечник.

 Патогенез болезни Хаффа до конца не изучен. Считается, что токсин нарушает электролитный баланс миофибрилл скелетных мышц, вызывая рабдомиолиз, накопление молочной кислоты и выброс миоглобина. Белок из мышечной ткани проходит через почечные канальцы и блокирует восходящее кольцо петли Генле. Метаболические продукты, которые фокусируются на дистальном нефроне, разрушают эпителий и вызывают острый тубулярный некроз.
 Помимо поражений мочевыделительной системы, патологические процессы происходят в ганглиях позвоночника, боковых рогах спинного мозга и полосатых мышцах. Характерно наличие гистопатологических изменений в центральной нервной системе (более частые отеки мозга и его оболочек, многоточечные кровотечения и дегенеративные процессы в цитоплазме нервных клеток), структура паренхиматозных органов.

 Инкубационный период занимает несколько часов, иногда несколько дней после приема зараженного продукта. Болезнь Гаффа проявляется остро, во время или через 2-4 часа после тренировки, злоупотребления алкоголем. Первыми симптомами являются мышечные боли по всему телу: в поясничной области, конечностях, груди. Интенсивность боли значительно варьирует от легкого дискомфорта до полной неподвижности.
 Повреждение межреберных мышц и мышц плечевого пояса опасно из-за появления симптомов дыхательной недостаточности (одышка, изменение цвета синего цвета), которые приводят к смерти без своевременного лечения. Другие проявления болезни Хаффа включают уменьшение количества мочи, изменение цвета с красного кирпича на черный, возникновение лихорадки, не превышающей 38 ° с, диарею, тошноту и рвота. Часто у человека наблюдается умеренное повышение артериального давления.
 Продолжительность приступа составляет максимум 3-4 дня. А пока нормализуется температура тела, постепенно уменьшаются болящие мышцы, моча приобретает обычный цвет, улучшается самочувствие. Подобное новое нападение на болезни баффа происходит с переохлаждением, тяжелой физической работой и алкоголем. В тяжелых случаях диурез не восстанавливается между приступами одного человека.
 Ассоциированные симптомы: Гематурия. Гемоглобинурия. Лейкоцитоз. Ломота в мышцах. Миоглобинурия. Одышка. Понос (диарея). Рвота. Субфебрильная температура. Увеличение СОЭ.

 Наиболее распространенными осложнениями болезни Хаффа являются острая почечная недостаточность, приводящая к уремической коме, аритмиям и сердечной проводимости в форме брадикардии, положительного сокращения сердца и тахиаритмии. Острая сердечная и дыхательная недостаточность часто возникает во время приступа. Появление токсического гепатита, симптомы гиперкоагуляции, отеки, отек мозга; случаев острой язвенной болезни желудка не поступало.
 В случае повреждения дыхательных мышц может быть обнаружена гипостатическая, иногда аспирационная пневмония. Лечение чрезмерного потребления жидкости при развитии олигурии часто приводит к отеку легких. У небольшой части пациентов развивается нефросклероз, хроническая почечная недостаточность и почечная гипертензия. При прикреплении к вторичной флоре обнаруживается хронический пиелонефрит.

 Подтверждение диагноза производится специалистом по инфекционным заболеваниям. Консультация невролога обычно необходима, другие специалисты привлекаются по показаниям. Важное значение имеет тщательный сбор эпидемиологической истории с подробностями, касающимися места проживания, работы, характера питания. Клинические, лабораторные и инструментальные признаки, поддерживающие болезнь Хаффа:
 • Физические данные. Физикальное обследование человека выявляет мышечную гипертонию, резкие боли и отек мышц при пальпации, часто вынужденную осанку, иногда одышку. Гепатомегалия, расширение границ сердца, нарушения ритма могут быть определены, при аускультации - экстрасистолия. Возможны симптомы острого живота. Обязательна оценка цвета и количества мочи, суточная выработка мочи.
 • Лабораторные исследования. Типичные изменения в гемограмме включают лейкоцитоз, нейтрофилию, сдвиг формулы влево, анеозинофилию, ускорение СОЭ. Концентрация АСТ, АЛТ, калия, креатинина, миоглобина, лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы во время биохимического скрининга значительно возрастает. Патологией общего анализа мочи является гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, гранулярный и гиалиновый цилиндры.
 • Идентификация инфекционных агентов. Обнаружение токсина возможно с помощью биологического теста у млекопитающих (мышей и кошек). Биологический тест рекомендуется для исключения столбняка, реакции агглютинации или ПЦР-анализа крови на подозрение на лептоспироз, в некоторых случаях - ПЦР-тест для мазков роговицы, слюны, слезной жидкости, спинномозговой жидкости (диагностика бешенства).
 • Инструментальные методы. Проводится рентгенологическое исследование органов грудной клетки, реже КТ или МРТ позвоночника, брюшной полости, забрюшинного пространства. УЗИ почек и печени, электромиография обязательна. ЭКГ показывает нарушения в миокардиальном отведении, которые часто возникают при болезни Гаффа.
 Дифференциальный диагноз проводится при лептоспирозе, основными проявлениями которого являются желтуха, геморрагические симптомы, локализация болей в икроножных мышцах; Бешенство при травматическом контакте с животным в анамнезе, боязнь воды; геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, характеризующаяся типичными высыпаниями, чередующимися периодами олигурии и полиурии, нарушениями зрения.
 Исключение столбняка необходимо в случае травмы, аборта и родов вне стен медицинских учреждений, состояния с тризмом, сардонической улыбкой и столбняком. При миозите нет нарушения мочеиспускания, при остеохондрозе наблюдается нарушение чувствительности на уровне поражения. Инфаркт миокарда возникает при лучевой боли, в основном расположенной за грудиной. Мочекаменная болезнь проявляется почечной коликой, периодической гематурией, выделениями из камней при мочеиспускании.

 Помощь следует начинать с первых часов заболевания, чтобы остановить всасывание токсина из пищеварительного тракта, чтобы свести к минимуму воздействие на организм. Стандарты лечения болезни Хаффа не разработаны. Важно предусмотреть меры детоксикации, включая методы экстракорпоральной детоксикации: плазмаферез, гемосорбция, гемодиализ, гемо- и ультрафильтрация. В настоящее время нозологическое лечение проводится следующими методами:
 • Этиотропная терапия. Поскольку роль конкретного токсина не была доказана, противоядие неизвестно. Частичное удаление патологического агента из организма в первые часы заболевания возможно при промывании желудка, постановке сифонной клизмы, приеме пероральных энтеросорбентов (активированный уголь, смектит) и большом количестве теплых напитков.
 Патогенное лечение. Внутривенное введение растворов хлорида натрия, реополиглицина, глюкозосодержащего сукцината необходимо для детоксикации. Использование диуретиков оправдано. Коррекция кислотно-щелочного баланса осуществляется с помощью бикарбоната натрия. Для уменьшения коагулопатии рекомендуются гепарин, антиагреганты и пентоксифиллин.
 Симптоматическое лечение. Показана цель применения опиумных анальгетиков, антигистаминных препаратов, противосудорожных средств, улучшающих микроциркуляцию лекарств, витаминов В, С, Е, а также антибактериальных средств с доказанной адгезией пиогенных бактерий.
 Тяжелое течение болезни Хаффа сопровождается ишемией органов, закупоркой вен, потерей плазмы, достигающей до одной трети объема циркулирующей крови у людей. Для повышения выживаемости рекомендуется лечение гипербарическими сеансами оксигенации, переливание свежезамороженной плазмы, в случае анемии, коагулопатических симптомов - масса эритроцитов и тромбоцитов соответственно.

Лечение гаффской болезни.

 Пациенты с этим заболеванием должны быть госпитализированы. Постельный режим рекомендуется при всех заболеваниях, особенно во время приступа. Важно избегать чрезмерной физической усталости, переохлаждения - в помещении поддерживаются комфортная температура и влажность; одежда должна соответствовать сезону. Больных с повреждением мышц лопаточного пояса, межреберных мышц помещают в палаты интенсивной терапии.
 Назначается диета, богатая витаминами группы В (особенно В1), С, Е, в то время как продукты, содержащие калий, а также богатая белками диета на период олигоанурии, временно исключаются. Пряный, жирный, маринованный, копченый, соленый, кофе, алкоголь запрещен. Потребление жидкости контролируется, количество воды и растворов для регидратации, в зависимости от тяжести дизурии, коррелирует с фильтрацией почек.
 Массивный рабдомиолиз может вызвать некротические изменения в клетках скелетных мышц (часто нижних или верхних конечностей). Хирургическое лечение включает в себя фасциотомию, которая помогает устранить сильное сжатие тканей, сохраняя при этом жизнеспособность мышц, но на фоне измененного местного кровотока и интенсивного субфациального отека. Операция включает в себя ревизию и удаление некротических мышечных пучков.
 При отсутствии гноя рана ушивается в течение 3-4 дней после того, как отек спадает, и пациент чувствует себя лучше. Для ишемии, устойчивой к консервативному лечению отёчности, единственным выходом является ампутация конечностей; реже выполняется удаление мертвой ткани с реконструкцией жизнеспособных мышц. Оценка жизнеспособности возможна только во время операции: задержанная мышца имеет нормальный цвет, может кровоточить и сокращаться.

 При своевременном выявлении симптомов болезни Гаффина у человека, адекватном лечении, прогноз благоприятный. Смертность не более 5%. В подавляющем большинстве случаев заболевание не превышает 1-7 дней, в тяжелых случаях выздоровление занимает около 6-8 недель. После клинического выздоровления пациенты регистрируются у нефролога, невролога и реже гастроэнтеролога на шесть месяцев.

 Никакой специфической профилактики (вакцина) не разработано. Неспецифические меры - запрет на отлов, поедание и кормление животных рыб в течение всего периода цветения воды в случае возникновения патологии в данном районе. Рекомендуется отказаться от любой кулинарной подготовки резервуаров с токсинами, таких как судак, щука, окунь, лосось, карп и налим. Имеются данные о безопасности нежирных рыбных продуктов и продуктов, хранящихся в течение шести месяцев.

 1. Случай возникновения гаффской болезни (алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии) в Республике Бурятия в селах Прибайкальского района, расположенных у озера Котокель/ Лудупова Е. Ю., Сергеева Л. А., Гыргешкинова Н. С., Олоева Э. В., Бадмаева В. Я., Будашеева А. Б. ACTA вIOMEDICA SCIENTIFICA - 2009 - № 3.
 2. Новое в классификации и патогенезе пищевых отравлений неустановленной этиологии/ Жернов Ю.В., Бабичев А.В., Кузнецова В., Мишарина Л., Леонова А.Н. Вестник медицинского института «РЕАВИЗ» - 2018 - № 2.
 3. Нозография алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии/ Сивков Г. С., Сергушин А. В. Ветеринарная патология - 2006 - № 3.

• Стандарт скорой медицинской помощи при отравлениях лекарственными средствами, медикаментами, биологическими веществами, токсическом действии веществ преимущественно немедицинского назначения