Другие названия и синонимы
Intestinal lymphangiectasia, Кишечная лимфангиэктатическая болезнь, Экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия.МКБ-10 коды
Описание
Кишечная лимфангиэктазия - заболевание, которое характеризуется отеками, гипопротеинемией, гиполимфоцитемией, и развивается вследствие врожденного или приобретенного расширения лимфатических сосудов, расположенных в подслизистом и слизистом слоях стенки тонкой кишки.
Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.
Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.
Клиническая картина
Основными клиническими проявлениями заболевания являются: синдром мальабсорбции , диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В некоторых случаях возникает стеаторея легкой и средней степени тяжести. Развиваются периферические отеки. При длительном течении болезни могут возникать хилезный асцит и хилоторакс.
Для разных форм заболевания (первичная или вторичная) характерны особенности клинической картины.
Клинические проявления первичной кишечной лимфангиэктазии.
Средний возраст манифестации болезни - 11 лет.
Основными начальными клиническими проявлениями болезни являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.
Может развиваться отек желтого пятна (макулярный отек) сетчатки глаза, что приводит к обратимой слепоте.
Клинические проявления вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала - 22,9 лет).
При этой форме пациентов могут беспокоить симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшем развитие кишечной лимфангиэктазии. К ним, например, относятся: ретроперитонеальный фиброз, констриктивный перикардит, хронический панкреатит и.
Периферические отеки у больных вторичной кишечной лимфангиэктазией асимметричные.
Ассоциированные симптомы: Гипопротеинемия. Лимфоцитопения. Понос (диарея). Тошнота.
Для разных форм заболевания (первичная или вторичная) характерны особенности клинической картины.
Клинические проявления первичной кишечной лимфангиэктазии.
Средний возраст манифестации болезни - 11 лет.
Основными начальными клиническими проявлениями болезни являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.
Может развиваться отек желтого пятна (макулярный отек) сетчатки глаза, что приводит к обратимой слепоте.
Клинические проявления вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала - 22,9 лет).
При этой форме пациентов могут беспокоить симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшем развитие кишечной лимфангиэктазии. К ним, например, относятся: ретроперитонеальный фиброз, констриктивный перикардит, хронический панкреатит и.
Периферические отеки у больных вторичной кишечной лимфангиэктазией асимметричные.
Ассоциированные симптомы: Гипопротеинемия. Лимфоцитопения. Понос (диарея). Тошнота.
Причины
Причины развития первичной кишечной лимфангиэктазии.
Врожденное наследственное заболевание. Заболевание обусловлено врожденной мальформацией лимфатических сосудов кишечника. Эта форма болезни регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни - 11 лет).
Причины вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Абдоминально или ретроперитонеально расположенная карцинома.
Лимфома.
Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
Болезнь Крона .
Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов.
Саркоидоз .
Болезнь Уиппла .
Хронический панкреатит .
Склеродермия.
Целиакия .
Системная красная волчанка.
Ретроперитонеальный фиброз.
Эндометриоз кишечника.
Склерозирующий мезентериит.
Врожденное наследственное заболевание. Заболевание обусловлено врожденной мальформацией лимфатических сосудов кишечника. Эта форма болезни регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни - 11 лет).
Причины вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Абдоминально или ретроперитонеально расположенная карцинома.
Лимфома.
Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
Болезнь Крона .
Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов.
Саркоидоз .
Болезнь Уиппла .
Хронический панкреатит .
Склеродермия.
Целиакия .
Системная красная волчанка.
Ретроперитонеальный фиброз.
Эндометриоз кишечника.
Склерозирующий мезентериит.
Лечение
Цели лечения:
Устранение синдрома мальабсорбции.
Улучшение общего состояния пациента.
Лечение заболевания, которое привело к развитию вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Профилактика и лечение осложнений первичной и вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Повышение качества жизни пациентов.
Методы лечения:
Диетотерапия.
Необходимо придерживаться пищевого рациона, обедненного жирами (30 г/сут) и обогащенного белком. В диете важно избегать приема жирных кислот с длинными цепочками (заменяя их жирными кислотами со средними и короткими цепочками), так как они ведут к образованию хиломикронов, которые закупоривают просвет лимфатических сосудов, способствуя повышению давления в лимфатической системе и приводя к потере лимфоцитов.
Ограничение количества соли в диете не приводит к уменьшению выраженности отеков.
Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение нутритивных дефицитов. Подробнее: Лечебное питание при диарее . Рекомендуется использовать БАД к пище, содержащие триглицериды, кальций и жирорастворимые витамины.
Физическая активность.
Пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни. Ограничения в уровне физической активности для пациентов с кишечной лимфангиэктазией не существуют. Больные могут сами определять уровень физической активности, насколько им позволяет их общее состояние.
Медикаментозные методы лечения:
Лечение первичной кишечной лимфангиэктазии.
Применяется аналог соматостатина: октреотид (Сандостатин). Взрослым назначается п/к в дозе 50 мкг 2р/сут; детям - п/к в дозе 1-10 мкг/кг.
В случаях, когда течение заболевания не улучшается на фоне диетотерапии и лечения октреотидом, назначается транексамовая кислота (Транексам). Применяется у взрослых внутрь в дозе 1-2 г 2р/сут.
Лечение вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.
Хирургическое лечение:
При первичной кишечной лимфнгиэктазии хирургическое лечение не проводится.
При вторичной форме заболевания выполняется резекция патологически измененных лимфатических сосудов кишечника или создаются анастомозы для обеспечения оттока лимфы в венозную систему.
При хилотораксе выполняется торакоцентез. Показания для проведения хирургических мероприятий при хилезном асците определяются с учетом общего состояния пациента.
Тактика ведения пациентов с кишечной лимфангиэктазией.
Несмотря на то, что пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни, необходимо помнить, что уровень физической активности должен способствовать уменьшению выраженности периферических отеков. С этой целью, например, можно совершать упражнения, сопровождающиеся подъемом рук выше уровня плеч. Рекомендовано использовать эластичные чулки с компрессионным эффектом.
Больным первичной кишечной лимфангиэктазией рекомендуется поддерживающая терапия препаратом октреотид (Сандостатин).
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.
Устранение синдрома мальабсорбции.
Улучшение общего состояния пациента.
Лечение заболевания, которое привело к развитию вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Профилактика и лечение осложнений первичной и вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Повышение качества жизни пациентов.
Методы лечения:
Диетотерапия.
Необходимо придерживаться пищевого рациона, обедненного жирами (30 г/сут) и обогащенного белком. В диете важно избегать приема жирных кислот с длинными цепочками (заменяя их жирными кислотами со средними и короткими цепочками), так как они ведут к образованию хиломикронов, которые закупоривают просвет лимфатических сосудов, способствуя повышению давления в лимфатической системе и приводя к потере лимфоцитов.
Ограничение количества соли в диете не приводит к уменьшению выраженности отеков.
Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение нутритивных дефицитов. Подробнее: Лечебное питание при диарее . Рекомендуется использовать БАД к пище, содержащие триглицериды, кальций и жирорастворимые витамины.
Физическая активность.
Пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни. Ограничения в уровне физической активности для пациентов с кишечной лимфангиэктазией не существуют. Больные могут сами определять уровень физической активности, насколько им позволяет их общее состояние.
Медикаментозные методы лечения:
Лечение первичной кишечной лимфангиэктазии.
Применяется аналог соматостатина: октреотид (Сандостатин). Взрослым назначается п/к в дозе 50 мкг 2р/сут; детям - п/к в дозе 1-10 мкг/кг.
В случаях, когда течение заболевания не улучшается на фоне диетотерапии и лечения октреотидом, назначается транексамовая кислота (Транексам). Применяется у взрослых внутрь в дозе 1-2 г 2р/сут.
Лечение вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.
Хирургическое лечение:
При первичной кишечной лимфнгиэктазии хирургическое лечение не проводится.
При вторичной форме заболевания выполняется резекция патологически измененных лимфатических сосудов кишечника или создаются анастомозы для обеспечения оттока лимфы в венозную систему.
При хилотораксе выполняется торакоцентез. Показания для проведения хирургических мероприятий при хилезном асците определяются с учетом общего состояния пациента.
Тактика ведения пациентов с кишечной лимфангиэктазией.
Несмотря на то, что пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни, необходимо помнить, что уровень физической активности должен способствовать уменьшению выраженности периферических отеков. С этой целью, например, можно совершать упражнения, сопровождающиеся подъемом рук выше уровня плеч. Рекомендовано использовать эластичные чулки с компрессионным эффектом.
Больным первичной кишечной лимфангиэктазией рекомендуется поддерживающая терапия препаратом октреотид (Сандостатин).
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация хирурга
- Консультация психотерапевта
Нехирургическое лечение
- Манипуляции при заболеваниях вен
- КВЧ-терапия
Клиники с лучшими ценами (по 4 выбранным медуслугам)
|
Семейный доктор на Усачева - Москва (м. Спортивная) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 126-99-31 |
рейтинг: 4.6
|
12940₽ | |
Клиника Евроонко на Межевом Канале - Санкт-Петербург (м. Нарвская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
15400₽ | |
МСЧ №152 в Дзержинском - Дзержинский (м. Котельники) | +7(495..показать+7(495) 551-66-81 +7(495) 551-66-55 |
— | 2720₽ | |
КБ №122 им. Л.Г. Соколова на проспекте Культуры - Санкт-Петербург (м. Озерки) | +7(812..показать+7(812) 363-11-22 +7(812) 559-95-95 |
— | 2930₽ | |
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова - Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) | +7(812..показать+7(812) 292-34-35 +7(812) 292-32-86 |
— | 4400₽ | |
Первая Градская больница им. Н.И. Пирогова - Москва (м. Октябрьская) | +7(499..показать+7(499) 764-50-02 +7(495) 952-41-25 +7(495) 536-91-16 |
— | 4900₽ | |
МЦ Здоровая Женщина на Иваньковском шоссе - Москва (м. Щукинская) | +7(499..показать+7(499) 193-96-56 +7(499) 520-83-16 +7(499) 193-52-01 +7(495) 942-40-43 |
— | 6200₽ | |
Поликлиника.ру в Столярном переулке - Москва (м. Улица 1905 года) | +7(495..показать+7(495) 925-88-78 |
— | 6215₽ | |
Поликлиника.ру на Новой Басманной - Москва (м. Красные Ворота) | +7(495..показать+7(495) 925-88-78 |
— | 6215₽ | |
Поликлиника.ру в 1-м Смоленском переулке - Москва (м. Смоленская) | +7(495..показать+7(495) 925-88-78 |
— | 6215₽ | |