Экссудативная энтеропатия у детей

 Экссудативная энтеропатия у детей. Это клинический синдром, при котором происходит чрезмерная секреция белков сыворотки крови через желудочно-кишечный тракт. Патология возникает при нарушении оттока лимфы, воспалительных и деструктивных поражениях желудочно-кишечного тракта, некоторых сердечных заболеваниях. Энтеропатия проявляется нарушением стула, подкожным отеком, похуданием и признаками авитаминоза. Диагностика включает МРТ органов брюшной полости, эндоскопию с биопсией энтероцитов, анализ кала на белки (ядерная сцинтиграфия, исследование А1-антитрипсина). Лечение состоит из диетической коррекции дефицита белка и лечения первопричины заболевания.

 Экссудативная энтеропатия (ЭЭ) - редкое заболевание в педиатрической практике, частота которого точно не выяснена. Ф. Олбрайт и соавторы впервые заговорили об этой травме в 1949 году, а точный диагноз болезни стал возможным после 1977 года, когда Дж. Кроссли и Р. Б. Эллиот разработали метод определения потери белка. Патология не имеет патогномоничных симптомов и часто протекает под видом других заболеваний. Поэтому для их выявления врачу необходим большой опыт, хорошо развитое клиническое мышление и комплекс диагностических мероприятий.

 У детей этот вид энтеропатии возникает при врожденных аномалиях лимфатических сосудов - первичной кишечной лимфангиэктазии. Этиологическим фактором также выступают генетические синдромы: ювенильный полипоз, нарушения гликозилирования и образование протеогликанов, содержащих гепарансульфат. Приобретенные причины экссудативных энтеропатий можно разделить на несколько групп:
 • Вторичная кишечная лимфангиэктазия. Нарушения лимфатического потока наблюдаются при болезни Уиппла, лучевом энтерите, амилоидозе. Иногда энтеропатия формируется при мальротации и завороте. К редким факторам относятся опухоли забрюшинного пространства, инфильтрация лейкемии.
 • Инфекционные патологии. Чрезмерная экссудация вызывается кишечными инфекциями: ротавирусом, лямблиозом, стронгилоидозом. Нередки случаи экссудативных расстройств с дисбактериозом и сопутствующим синдромом избыточного бактериального роста (СИБР).
 • Эрозивно-язвенные поражения желудочно-кишечного тракта. Наиболее частым вариантом у детей является поражение кишечника у лиц, страдающих пищевой аллергией. Другие гастроэнтерологические патологии включают болезнь Гиршпрунга, болезнь Крона, пептический эзофагит и эозинофильный гастроэнтерит.
 • Нарушение энтероцитарного барьера. Проявления экссудации возможны при заболеваниях, протекающих без разрушения эпителия кишечника. К ним относятся целиакия, болезнь Менетри, тропическая спру. Иногда нарушается барьерная функция клеток при лекарственной гиперчувствительности, синдроме Бадда-Киари, коллагенозах.
 • Кардиопатология. Экссудативная энтеропатия встречается у 13,4% детей, перенесших коррекцию «синих» пороков сердца по методу Фонтена. ЭЭ также вызывается констриктивным перикардитом, кардиомиопатией и застойной сердечной недостаточностью.

 Механизм развития патологии зависит от ее основной причины. При нарушениях лимфооттока в сосудах желудочно-кишечного тракта наблюдается лимфатический застой, в результате чего белки выделяются в просвет кишечника. При лимфангиэктазии в тонком кишечнике секретируется не только альбумин, но и другие компоненты: иммуноглобулины, лимфоциты, холестерин и жирорастворимые витамины. При этом вначале иммунитет не страдает, так как образование новых иммунных молекул компенсирует эти потери.
 Любое воспалительное и язвенное поражение стенки кишечника сопровождается экссудативной диареей. В патогенезе важное значение имеют уменьшение количества специфических протеогликанов на базолатеральной поверхности клеток кишечника, накопление провоспалительных цитокинов и повреждающее действие инфекционных агентов. Повышение проницаемости стенки желудочно-кишечного тракта возможно даже при отсутствии воспаления, если возникают контактные дефекты между эпителиальными клетками.

 Клиническая картина экссудативной энтеропатии включает диспептические симптомы и признаки белковой недостаточности. Нарушение всасывания в желудочно-кишечном тракте проявляется в виде стеатореи - у детей бывает обильный зловонный стул светло-серого оттенка с маслянистой поверхностью. В кале большое количество слизи, непереваренных частиц пищи. Типичный признак стеатореи - следы трудно смываемого стула на унитазе.
 Частота испражнений увеличивается до 4-5 раз в сутки у детей старше 1 года и до 10-15 раз у новорожденных. Если выделение белка вызвано заболеванием кишечника, в стуле может быть кровь. Помимо нарушений стула, ребенок жалуется на боли в животе, тошноту и снижение аппетита. Периодически беспокоят сильные вздутия и урчание в кишечнике, сопровождающиеся болезненными коликами.
 Недостаток сывороточного протеина проявляется отеком подкожной клетчатки, что особенно заметно у детей с худощавым телосложением. При сильном дефиците белка из-за асцита живот увеличивается в размерах. Несмотря на отечный синдром, ребенок начинает худеть, так как его дефицит питания увеличивается. Болезненные кости и суставы, сухая и шелушащаяся кожа, общая слабость и вялость - симптомы авитаминоза.
 Ассоциированные симптомы: Боль в животе. Диарея у ребенка. Изменение аппетита. Кал серовато-белого цвета. Метеоризм. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Тошнота.

 Основная опасность для ребенка - снижение нутритивного статуса. В результате возникают задержки роста и физического развития, которые без своевременной коррекции становятся необратимыми. Дефицит витамина D проявляется в нарушении минерализации и деформации костей, что усугубляет проблему задержки роста. Недостаток витамина А проявляется нарушением зрения, особенно опасен гиповитаминоз Е в период полового созревания.
 В начале болезни иммунитет остается на должном уровне, но при длительном недостатке белков снижается синтез противоинфекционных факторов. У ребенка развивается вторичный иммунодефицит, увеличивается частота ОРВИ и инфекций другой локализации. Снижение иммунитета на фоне мальабсорбции и СИБР чревато попаданием бактерий в полость брюшины и возникновением гнойного перитонита. Тяжелая гипопротеинемия опасна отеком мозга и отеком легких.

 При осмотре ребенка педиатры обращают внимание на особенности питания, узнают о перенесенных заболеваниях и наличии хронических патологий, измеряют антропометрические показатели. Физикальное обследование включает пальпацию живота, оценку состояния сердечно-сосудистой системы. Диагностика экссудативной энтеропатии сложна и требует использования следующих методов исследования:
 • МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать лимфатические узлы и сосуды в исследуемой области, что необходимо для выявления первичных и вторичных лимфангиэктазов. Магнитно-резонансная томография информативна для диагностики воспалительных процессов в кишечнике как первопричины экссудативной энтеропатии.
 • Эндоскопические методы. Детям старшего возраста проводится ЭФГДС для выявления патологий пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки; Видеокапсульная эндоскопия назначается для детальной визуализации желудочно-кишечного тракта. По показаниям проводится биопсия кишечной стенки для гистологического и молекулярного исследования.
 • Определение белка в кале. Измерение уровня альфа-1-антитрипсина в кале с помощью иммунологического метода - неинвазивный и надежный способ оценки степени потери белка. Для уточнения глубины и локализации поражения кишечника более информативна ядерная сцинтиграфия, подтверждающая выброс альбумина через стенку кишечника.
 • анализы крови. В анализе крови - лейкоцитоз и повышение СОЭ при воспалительных процессах, признаки анемии при длительной и тяжелой экссудативной энтеропатии. Во время биохимического анализа врач исследует степень тяжести гипопротеинемии, особенно гипоальбуминемии, а также смотрит на показатели холестерина, ферментов печени и белков острой фазы.

 Для коррекции нутритивного статуса при экссудативной энтеропатии ребенку назначают диетическое питание. Продукты с длинноцепочечными жирными кислотами исключаются из рациона, чтобы снизить давление в лимфатических сосудах и повлиять на патогенетические механизмы. Для восстановления уровня белка в крови рекомендуется увеличить содержание белка в рационе до 4 г на кг массы тела. Дефицит витаминов устраняется питанием или витаминными добавками.
 Из лекарственных препаратов используются кортикостероиды, уменьшающие воспаление в стенке кишечника и уменьшающие экссудацию. Ферменты, пробиотики и пребиотики эффективны для улучшения пищеварения и всасывания. Если гипопротеинемию нельзя исправить диетой, ребенку назначают настой растворов альбумина.
 Поскольку ЭЭ всегда развивается вторично, главное в лечении - своевременная диагностика и устранение основного заболевания. С ребенком работает бригада специалистов: детский гастроэнтеролог, аллерголог-иммунолог, ревматолог и другие врачи, которые подбирают комплексную этиопатогенетическую терапию причин экссудативной энтеропатии.

 Главный предиктор - причина потери экссудативного белка. Если первичное заболевание поддается лечению, то состояние ребенка быстро нормализуется и уровень белков крови восстанавливается. При хронических рецидивирующих патологиях и врожденных аномалиях прогноз сомнительный. Учитывая разнообразие этиологических факторов и неясный патогенез, меры профилактики заболевания не разработаны.

 1. От отечного синдрома к диагнозу «кишечная лимфангиэктазия» (клиническое наблюдение)/ Н.Б. Губергриц, Ю. Линевская, А. Воронин// Вестник клуба панкреатологов. 2018.
 2. Экссудативная энтеропатия у детей: причины, диагностика и терапия/ А.А. Камалова// Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2017.
 3. Экссудативная энтеропатия у детей/ Т.А. Бордий// С заботой о ребенке. 2015.