ICD-10 codes
- ICD-10
- Q06.4 Hydromyelia
Description
Гидромиелия. Это расширение центрального канала спинного мозга, вызванное различными нарушениями динамики спинномозговой жидкости. Состояние становится следствием врожденных аномалий краниоцервикального перехода, травм спины, заболеваний позвоночника или спинного мозга. Патология проявляется болевым синдромом, нарушением чувствительности, двигательной дисфункцией. Диагностика заболевания включает магнитно-резонансную томографию спинного мозга, миелографию, ЭНМГ. Радикальным методом коррекции считается хирургическое лечение, при необходимости назначают физиотерапию, медикаментозную терапию (анальгетики, нейрометаболиты, холиномиметики).
Additional facts
Заболевание имеет неофициальное медицинское название «водянка спинного мозга». В публикациях по неврологии часто возникает путаница между гидромиелией и сирингомиелией, когда эти два медицинских термина используются как синонимы, хотя между ними есть ключевое различие. При гидромиелии образуется центральная полость канала, заполненная спинномозговой жидкостью, тогда как при сирингомиелии такие образования располагаются в веществе спинного мозга. Распространенность гидромиелии составляет 2,5-2,7 случая на 100 тыс. Населения.
Reasons
Патология - это закупорка оттока спинномозговой жидкости на разных уровнях позвоночного канала или на уровне отверстия. Из всех причин заболевания до 80% связаны с мальформацией Киари (МК), преимущественно 1 типа, вывихом миндалин мозжечка в сочетании с нарушением динамики спинномозговой жидкости. Кроме того, вызвать патологию могут следующие причины:
• Травмы. Часто гидромелия развивается через месяцы или годы после механического повреждения спины. Возникает в результате спаек в субарахноидальном пространстве или посттравматического некроза.
• Факторы позвоночника. Есть несколько заболеваний, которые потенциально могут осложняться гидромелией. К ним относятся пороки развития (диастематомиелия, «жесткие концы нитевидной нити») и дегенеративные изменения позвоночника.
• Повреждение краниоцервикальной зоны. В группу вероятных причин гидромелии входят опухоли задней черепной ямки, супратенториальные опухоли и базальный империализм. Патология часто формируется на фоне аномалии Денди-Уокера, арахнопатии.
• Травмы. Часто гидромелия развивается через месяцы или годы после механического повреждения спины. Возникает в результате спаек в субарахноидальном пространстве или посттравматического некроза.
• Факторы позвоночника. Есть несколько заболеваний, которые потенциально могут осложняться гидромелией. К ним относятся пороки развития (диастематомиелия, «жесткие концы нитевидной нити») и дегенеративные изменения позвоночника.
• Повреждение краниоцервикальной зоны. В группу вероятных причин гидромелии входят опухоли задней черепной ямки, супратенториальные опухоли и базальный империализм. Патология часто формируется на фоне аномалии Денди-Уокера, арахнопатии.
Pathogenesis
В механизме образования полостей позвоночного канала решающее значение имеет повышение градиента давления спинномозговой жидкости, интрамедуллярное накопление спинномозговой жидкости. Такие процессы наблюдаются при наличии препятствия свободному кровообращению в позвоночном канале и желудочковой системе головного мозга. В основном это происходит у пациентов с аномалиями на стыке костей черепа и позвоночника.
В современной неврологии установлена стадия развития заболевания. На начальном этапе наблюдается продольный отек спинного мозга, который хорошо виден при инструментальной диагностике. Это обратимое состояние, которое исчезает после декомпрессии субарахноидального пространства. Если гидромиелию не устранить на ранней стадии, образуется полость, которая сдавливает вещество спинного мозга, вызывая самые разные патологические проявления.
В современной неврологии установлена стадия развития заболевания. На начальном этапе наблюдается продольный отек спинного мозга, который хорошо виден при инструментальной диагностике. Это обратимое состояние, которое исчезает после декомпрессии субарахноидального пространства. Если гидромиелию не устранить на ранней стадии, образуется полость, которая сдавливает вещество спинного мозга, вызывая самые разные патологические проявления.
Symptoms
В начале заболевания большинство пациентов страдают чувствительной сферой, что вызвано сдавлением вещества задних рогов спинного мозга. 90% людей жалуются на боли в груди, шейно-затылочной области или в руках. Это связано с частой локализацией гидромиелии в грудном отделе позвоночного канала. Боли носят тупой, ноющий или тянущий характер, появляются без связи с физической нагрузкой.
Кроме болевого синдрома беспокоят онемение, чувство «расползания» мурашек, различные нарушения температурной чувствительности. Из-за неадекватного восприятия тепловых раздражителей пациенты могут получить безболезненные ожоги или обморожения. Характерной особенностью гидромиелии является сохранение тактильной и проприоцептивной чувствительности.
Позже присоединяются двигательные расстройства. При гидромиелии специфичен периферический парез кистей рук, особенно мелких мышц кистей, что затрудняет выполнение работы, требующей хорошо развитой моторики. Наблюдается постепенная атрофия мышц, нередки подергивания фибрилл. Иногда заболевание сопровождается боковым парезом ног.
Так как состояние обычно провоцируется патологиями краниоцервикальной области, у пациентов наблюдаются соответствующие симптомы. Триада общих симптомов включает головную боль (81%), поражение глаз (78%) и отоневрологические нарушения (74%). Особенностью головной боли является ее усиление при движении шеи, кашле, чихании и физической нагрузке.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в руке. Боль в шее. Боль в шейном отделе позвоночника. Слабость в ногах. Слабость в руках. Слабость мышц (парез).
Кроме болевого синдрома беспокоят онемение, чувство «расползания» мурашек, различные нарушения температурной чувствительности. Из-за неадекватного восприятия тепловых раздражителей пациенты могут получить безболезненные ожоги или обморожения. Характерной особенностью гидромиелии является сохранение тактильной и проприоцептивной чувствительности.
Позже присоединяются двигательные расстройства. При гидромиелии специфичен периферический парез кистей рук, особенно мелких мышц кистей, что затрудняет выполнение работы, требующей хорошо развитой моторики. Наблюдается постепенная атрофия мышц, нередки подергивания фибрилл. Иногда заболевание сопровождается боковым парезом ног.
Так как состояние обычно провоцируется патологиями краниоцервикальной области, у пациентов наблюдаются соответствующие симптомы. Триада общих симптомов включает головную боль (81%), поражение глаз (78%) и отоневрологические нарушения (74%). Особенностью головной боли является ее усиление при движении шеи, кашле, чихании и физической нагрузке.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в руке. Боль в шее. Боль в шейном отделе позвоночника. Слабость в ногах. Слабость в руках. Слабость мышц (парез).
Possible complications
При существовании гидромиелии более 8-10 лет заметные сенсорные нарушения появляются у 48% пациентов, а 12% пациентов сталкиваются с тяжелым неврологическим дефицитом. Двигательные расстройства обычно приводят к потере специализированных профессиональных навыков. По мере прогрессирования процесса нарастают нарушения дыхания, глотания, сердечной деятельности. Часто присоединяется вторичная инфекция (пневмония, пиелонефрит, уретрит).
Diagnostics
Гидромиелия характеризуется полиморфной клинической картиной, часто под видом других заболеваний. Поэтому часто во время медицинского осмотра невролог не может поставить правильный предварительный диагноз. Для выявления заболевания, оценки анатомических изменений центральной нервной системы, определения степени тяжести нарушений назначаются следующие методы диагностики:
• МРТ спинного мозга. Исследование было признано «золотым стандартом» для обследования пациентов с подозрением на гидромиелию. По данным МРТ выявляются центральные полости от 2 мм до 25 увеличение диаметра спинного мозга и сдавление нервных корешков. Для выяснения причины делается МРТ головы и позвоночника.
• Миелография. При невозможности МРТ назначают рентгенологическое исследование с контрастированием. По результатам диагностики можно оценить проходимость позвоночного канала, выявить его локальное расширение.
• ЭНМГ. Метод диагностики показан для исключения патологий периферической нервной системы, которые могут сопровождаться схожими клиническими признаками. Исследование предполагает оценку проведения нервного импульса в ответ на раздражение, демонстрирует степень сохранения нервно-мышечной передачи.
• МРТ спинного мозга. Исследование было признано «золотым стандартом» для обследования пациентов с подозрением на гидромиелию. По данным МРТ выявляются центральные полости от 2 мм до 25 увеличение диаметра спинного мозга и сдавление нервных корешков. Для выяснения причины делается МРТ головы и позвоночника.
• Миелография. При невозможности МРТ назначают рентгенологическое исследование с контрастированием. По результатам диагностики можно оценить проходимость позвоночного канала, выявить его локальное расширение.
• ЭНМГ. Метод диагностики показан для исключения патологий периферической нервной системы, которые могут сопровождаться схожими клиническими признаками. Исследование предполагает оценку проведения нервного импульса в ответ на раздражение, демонстрирует степень сохранения нервно-мышечной передачи.
Treatment
Медикаментозное лечение симптоматическое и применяется при неосложненных формах гидромиелии, нетяжелых неврологических нарушениях. Ввиду нестабильной стабилизации процесса, разнообразия клинических симптомов терапия должна быть полноценной и непрерывной. Следующие препараты показывают хорошую эффективность в предотвращении прогрессирования состояния:
• Анальгетики. При болевом синдроме легкой и средней степени тяжести успешно применяются препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств, которые по показаниям могут быть купированы местным введением анестетиков.
• Холиномиметики. Эта группа препаратов служит для улучшения проведения нервных импульсов, уменьшения сенсорных и двигательных нарушений.
• Нейропротекторные средства. Препараты принимают длительными курсами, чтобы обеспечить питание и кровоснабжение тканей спинного мозга. Также с этой целью назначают витамины группы В, сбалансированные витаминно-минеральные комплексы.
• Психотропные препараты. Лекарства эффективны при лечении центральной невропатической боли, которую нельзя исправить обезболивающими. Используются трициклические антидепрессанты и противосудорожные препараты.
При невозможности хирургической коррекции, а также в послеоперационном периоде проводится программа немедикаментозной терапии. Для восстановления моторики назначают специальные комплексы физиотерапевтических упражнений, а курсы массажа помогают замедлить атрофию мышечной ткани. Для улучшения всех видов чувствительности используют иглоукалывание и электростимуляцию.
Помощь нейрохирургов требуется пациентам с симптомами поражения бульбара, наличием гипертонии и синдрома гидроцефалии, а также быстрым нарастанием нервной недостаточности. Основным методом лечения является субокципитальная декомпрессионная краниоэктомия, которая нормализует кровообращение спинномозговой жидкости. При посттравматической гидромиелии показаны операции на позвоночнике и спинном мозге.
• Анальгетики. При болевом синдроме легкой и средней степени тяжести успешно применяются препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств, которые по показаниям могут быть купированы местным введением анестетиков.
• Холиномиметики. Эта группа препаратов служит для улучшения проведения нервных импульсов, уменьшения сенсорных и двигательных нарушений.
• Нейропротекторные средства. Препараты принимают длительными курсами, чтобы обеспечить питание и кровоснабжение тканей спинного мозга. Также с этой целью назначают витамины группы В, сбалансированные витаминно-минеральные комплексы.
• Психотропные препараты. Лекарства эффективны при лечении центральной невропатической боли, которую нельзя исправить обезболивающими. Используются трициклические антидепрессанты и противосудорожные препараты.
При невозможности хирургической коррекции, а также в послеоперационном периоде проводится программа немедикаментозной терапии. Для восстановления моторики назначают специальные комплексы физиотерапевтических упражнений, а курсы массажа помогают замедлить атрофию мышечной ткани. Для улучшения всех видов чувствительности используют иглоукалывание и электростимуляцию.
Помощь нейрохирургов требуется пациентам с симптомами поражения бульбара, наличием гипертонии и синдрома гидроцефалии, а также быстрым нарастанием нервной недостаточности. Основным методом лечения является субокципитальная декомпрессионная краниоэктомия, которая нормализует кровообращение спинномозговой жидкости. При посттравматической гидромиелии показаны операции на позвоночнике и спинном мозге.
Forecast
Пациенты, перенесшие операцию, показывают хорошие отдаленные результаты: улучшение наблюдается в 56-94% случаев, стабилизация - в 6-25% случаев. Более неблагоприятный прогноз при назначении изолированной консервативной терапии, при которой до 47% людей страдают обострившимся неврологическим дефицитом и только 11% отмечают нормализацию самочувствия.
Пациентам из групп риска рекомендовано ограничить действия, нарушающие динамику ЦСЖ: упражнения с имитацией приема Вальсальвы, поднятие тяжестей, спортивные нагрузки. Во избежание осложнений проводится медико-социальное обследование, а также консультации по вопросам карьеры в молодом возрасте. При постановке диагноза требуется амбулаторное наблюдение невролога с повторными контрольными МРТ каждые 2-3 года.
Пациентам из групп риска рекомендовано ограничить действия, нарушающие динамику ЦСЖ: упражнения с имитацией приема Вальсальвы, поднятие тяжестей, спортивные нагрузки. Во избежание осложнений проводится медико-социальное обследование, а также консультации по вопросам карьеры в молодом возрасте. При постановке диагноза требуется амбулаторное наблюдение невролога с повторными контрольными МРТ каждые 2-3 года.
References
1. Гидромиелия: клинические и МР-томографические показатели/ Е.Г. Менделевич, Л. Валиева// Неврологический вестник. 2017. №3.
2. Сирингомиелия. Клинические рекомендации. 2017.
3. Гидромиелия при демиелинизирующих и дизиммунных миелопатиях/ А.Т. Заббарова// Неврологический вестник. 2010. №1.
2. Сирингомиелия. Клинические рекомендации. 2017.
3. Гидромиелия при демиелинизирующих и дизиммунных миелопатиях/ А.Т. Заббарова// Неврологический вестник. 2010. №1.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Basic medical services (according to which clinics are selected)
Medical consultations
- Consultation of a neurosurgeon
- Consultation of a neurologist
Analyzes
- Examination of cerebrospinal fluid
What to do to the doctor (examination)
- Антропометрические исследования
Clinics with the best prices (of 8 selected medical services)
|
| Городская больница №40 в Сестрорецке на Борисова - Сестрорецк (M. Чёрная речка) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 437-46-18 +7(812) 437-40-75 +7(911) 766-97-70 +7(812) 437-35-13 |
rating: 4.6
|
18300₽ | |
| Городская больница Святого Георгия на Северном - Санкт-Петербург (M. Озерки) | +7(812..show+7(499) 116-82-39 +7(812) 511-96-00 +7(812) 576-50-50 +7(812) 511-95-00 +7(812) 510-01-49 |
rating: 4.6
|
20350₽ | |
| ВЦЭиРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ на Ак. Лебедева - Санкт-Петербург (M. Площадь Ленина) | +7(812..show+7(812) 339-39-39 +7(812) 607-59-00 +7(981) 758-89-80 |
— | 20985₽ | |
| ВЦЭиРМ им. А.М. Никифорова МЧС РФ на Оптиков - Санкт-Петербург (M. Старая Деревня) | +7(812..show+7(812) 339-39-39 +7(812) 702-63-45 +7(981) 758-89-80 |
— | 21195₽ | |
| ЦКБ Гражданской авиации на Иваньковском шоссе - Москва (M. Сокол) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 490-03-78 +7(495) 490-01-46 +7(495) 490-04-90 +7(495) 490-04-37 |
rating: 4.6
|
22800₽ | |
| Мединцентр в 4-ом Добрынинском переулке - Москва (M. Добрынинская) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 933-86-48 +7(495) 933-86-49 +7(499) 237-38-52 +7(499) 237-40-04 |
rating: 4.5
|
26363₽ | |
| ГКБ им. А.К. Ерамишанцева на Ленской - Москва (M. Бабушкинская) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 940-04-30 +7(901) 578-33-21 +7(495) 471-09-39 +7(495) 471-20-89 |
rating: 4.5
|
26400₽ | |
| К+31 Запад на Академика Павлова - Москва (M. Молодежная) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.4
|
47650₽ | |
| К+31 Петровские ворота - Москва (M. Трубная) | +7(495..show+7(499) 116-82-39 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.6
|
57420₽ | |
| К+31 на Лобачевского - Москва (M. Проспект Вернадского) | +7(499..show+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-37-34 +7(495) 106-13-44 |
rating: 4.5
|
68350₽ | |