Спастическая гемиплегия

• МКБ-10
• G81 Гемиплегия

 Спастическая гемиплегия. Это форма церебрального паралича (церебральный паралич), при которой поражается половина тела. Состояние проявляется параличом руки и ноги с одной стороны, тяжелыми когнитивными нарушениями и патологическим двигательным стереотипом. Реже поражения двусторонние, а гемиплегия - двойная. Заболевание диагностируется на основании результатов неврологического обследования, ультразвуковой нейровизуализации, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, электрофизиологических исследований. Комплексное лечение включает прием лекарств, методы физической реабилитации. ортопедическая коррекция.

 Гемиплегический (гемипаретический) вариант церебрального паралича составляет около 30% всех случаев заболевания, уступая только спастической диплегии, занимающей до 40% в структуре заболеваемости. В отдельную форму выделяется двойная спастическая гемиплегия - наиболее тяжелый вариант заболевания, которым по сути является тетрапарез. Общая заболеваемость детским церебральным параличом в России составляет 2,2-3,3 случая на 1000 живорожденных без тенденции к снижению.

 Спастическая гемиплегия - это полиэтиологическое заболевание, которое возникает в результате сочетанного действия пренатальных, интранатальных и послеродовых негативных факторов, при этом внутриутробное поражение головного мозга составляет до 80% причин церебрального паралича. Заболевание вызвано односторонней (иногда двусторонней, Двойной) травмой головного мозга. В современной неврологии описано более 400 причин развития церебрального паралича, из которых наиболее важными являются следующие виды:
 • Преждевременные роды. Заболевание определяется у 1% недоношенных детей, у доношенных детей встречается в 3-10 раз реже. Большое значение имеет вес малыша при рождении: при массе тела 1,5-2,5 кг патология диагностируется у 5-15% пациентов, а при весе менее 1,5 кг - в 25-30% случаев.
 • Травма головы. Внутричерепные травмы, полученные во время родов, являются частой причиной детского церебрального паралича. Высокий риск спастико-гемиплегических нарушений существует при асфиксии перенесенных родов из-за осложненного течения родов. Однако до 75% пациентов с родовой травмой в прошлом имеют другие факторы риска церебрального паралича.
 • Патология беременности. Риск развития спастики, включая двойную гемиплегию, увеличивается при наличии в анамнезе аномального плацентарного кровообращения, отслойки плаценты или отслойки плаценты, иммунологического конфликта между матерью и плодом. Негативно сказываются и экстрагенитальные заболевания матери, принимающей во время беременности нейротоксические препараты.
 • Обремененное наследство. Прогрессирующие спастические формы ДЦП, особенно двойная гемиплегия, могут быть проявлением недифференцированных генетических синдромов. Врач должен быть предупрежден о семейном анамнезе случаев выкидыша, детской смерти и рождения детей с врожденными аномалиями.
 • Послеродовые факторы. Причинами спастического гемипареза могут быть инсульт, синдром тряски младенца, тяжелый энцефалит и менингит. К более редким провоцирующим факторам относятся интоксикация, эпизоды церебральной гипоксии, ядерная желтуха.

 Патологической основой состояния недоношенных детей является перивентрикулярный геморрагический инфаркт головного мозга или врожденные аномалии головного мозга (шизэнцефалия). У доношенных детей непосредственными причинами заболевания являются ишемические инфаркты миокарда, внутримозговое кровоизлияние из-за родовой травмы. Двойная гемиплегия возникает при двустороннем поражении тканей головного мозга.
 В результате органического дефекта головного мозга увеличивается напряжение мышц, что приводит к нарушению формирования рефлексов выпрямления. В случае односторонних травм поражения поражают только противоположную сторону (противоположную поражению), что является следствием структурных особенностей двигательных путей. Спастическая двойная гемиплегия обычно сопровождается симптомами патологии черепных нервов.

 При заболевании, как правило, возникают парезы или параличи верхних и нижних конечностей с одной из сторон. Чаще при ДЦП в процесс вовлекаются мышцы руки, нога частично сохраняет свою функциональность. Двойная гемиплегия проявляется тотальным парезом всех конечностей, из-за чего пациенты с раннего возраста не могут самостоятельно двигаться, крайне ограничены в произвольных движениях.
 Признаки гемиплегического церебрального паралича появляются в основном на первом году жизни ребенка. Становится очевидной задержка физического развития, отсутствие навыков, характерных для определенного возраста (держать голову, сидеть, ползать, ходить). Когда родители пытаются поставить ребенка на ножки, он опирается только на пальцы ног, а не на всю ступню, и переносит свой вес на здоровую ножку. Постепенно усугубляется задержка роста паретичных конечностей.
 Двигательный стереотип у больных ДЦП со спастической гемиплегией имеет ряд особенностей. Определяются патологические тонические рефлексы, нарастающие в вертикальном положении, синкинетическая активность при произвольных движениях, нарушения координации координации антагонистических мышц. Повышенная рефлекторная возбудимость - также типичен рефлекс страха.
 У многих пациентов наблюдаются когнитивные нарушения: умственная отсталость различной степени тяжести, нарушение обучаемости, общая умственная отсталость. Снижение интеллекта усугубляется нарушениями речи, потерей слуха и зрения, которые вместе вызывают значительную социальную дезадаптацию. Часто у больных спастическим церебральным параличом выявляется судорожный синдром.
 Ассоциированные симптомы: Гемипарез. Гемипаретическая походка. Нарушение походки. Невнятность речи. Слабость мышц (парез). Судороги.

 Постоянное напряжение мышц и непропорциональное развитие конечностей приводят к тяжелым контрактурам суставов, боковой деформации позвоночника и изменению формы грудной клетки. Патологические процессы усугубляют двигательный дефицит, поэтому со временем пациенты теряют способность двигаться самостоятельно, они не могут совершать осознанные движения. Детский церебральный паралич часто сопровождается хроническим болевым синдромом.
 При ДЦП часто нарушаются патологии ЖКТ: дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, нарушения моторики кишечника. Пациенты часто сталкиваются с стоматологическими проблемами: недоразвитие эмали, неправильный прикус, бруксизм. Заболевание сопровождается гипотрофией, что приводит к задержке костного возраста, ложной микроцефалии и кальциопении.

 Клиническая оценка неврологического статуса выявляет патологическую мышечную дистонию, снижение объема произвольной двигательной активности на половину тела. При обнаружении тотального пареза диагностируется двойная форма поражения. На приеме к неврологу исследуется состояние умственного развития и уровень когнитивных способностей. Для подтверждения диагноза используются инструментальные и лабораторные методы:
 • Нейровизуализация. Детям первого года жизни назначают нейросонографию для исследования вещества головного мозга, в более старшем возрасте в основном используют КТ или МРТ. Нейровизуализация помогает определить возможный органический дефект мозговой ткани, ставший непосредственной причиной заболевания, даже при двусторонних нарушениях при двойном (тетраплегическом) варианте патологии.
 • Электрофизиологические методы. ЭЭГ рекомендуется во всех случаях церебрального паралича с эпилептическими припадками. Для детального изучения состояния мышц и нервно-мышечной передачи проводятся электромиография и электронейрография.
 • Анализирует. При гемиплегии и признаках инсульта показано расширенное исследование показателей системы свертывания крови на МРТ. Для исключения наследственных заболеваний обмена веществ, которые могут протекать при схожей клинической картине, показательны результаты биохимических тестов и генетических исследований.

 Терапевтический подход основан на уважении принципов комплексной междисциплинарной помощи, в которой участвует команда специалистов: неврологи, психологи, дефектологи, физиотерапевты. Учитывая множество осложнений детского церебрального паралича, пациентам необходима помощь ортопеда, отоларинголога, офтальмолога. Самым сложным является лечение двойного паралича. Выделяют следующие терапевтические направления:
 • Немедикаментозные методы. Для коррекции энергетического дефицита и неправильного питания назначается диетотерапия, по показаниям подбираются витаминно-минеральные комплексы. Для улучшения подвижности, нормализации мышечного тонуса проводятся специальные физиотерапевтические программы и курсы лечебного массажа.
 • Медикаментозная терапия. При форме спастического паралича хороший эффект наблюдается при приеме пероральных миорелаксантов, производных ГАМК, бензодиазепиновых транквилизаторов. Для купирования местной спастичности проводится ботулиническая терапия.
 • Ортопедическая коррекция. Для обеспечения самостоятельного движения рекомендуются индивидуально подобранные ортезы. Двойная гемиплегия требует использования многофункциональных инвалидных колясок, специальных кроватей. Костюмы Атлант и Гравистат используются для динамической коррекции проприоцептивной осанки.
 • Дефектологическая коррекция. Назначается индивидуальная программа тренировок для стимулирования психического развития пациента, повышения его социальной адаптации и выработки способов компенсации имеющихся нарушений (глухоты, слепоты).
 • Альтернативные методы. Иглоукалывание, иглоукалывание, мануальная терапия и остеопатия практикуются в качестве вспомогательной терапии. В некоторых случаях наблюдается положительный эффект при дельфинотерапии, иппотерапии.

 Комплексный подход к лечению одностороннего спастического гемипареза показывает хорошие результаты в компенсации неврологического дефицита и в социализации пациентов, но двойная гемиплегия имеет плохой прогноз. Профилактика патологии заключается в правильной подготовке и ведении беременности, предотвращении акушерских травм, регулярном наблюдении за малышом педиатром для проверки физического и умственного развития.

 1. Современный взгляд на проблему детского церебрального паралича/ Т.Т. Батышева, В.М. Трепилец, Ю.А. Климов, О.В. Квасова, С.В. Глазкова// Детская и подростковая реабилитация. 2016. №2.
 2. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с детским церебральным параличом. 2013.
 3. Факторы риска и ранние проявления отдельных форм детского церебрального паралича в различном гестационном возрасте/ А.С. Петрухин, Н.С. Созаева// Казанский медицинский журнал. 2010. №2.
 4. Детский церебральный паралич: современные подходи к лечению/ В.М. Студеникин, В.И. Шелковский, С.В. Бакланская, Л.А. Пак// Лечащий врач. 2007. №5.

• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом мышечного гипотонуса