Тромбоцитопения у новорожденных

 Тромбоцитопения у новорожденных. Это снижение количества тромбоцитов менее 150 г/л (150 тыс. клеток в мкл), которое диагностируется у младенцев в первые 4 недели жизни. Синдром вызван иммунными нарушениями, врожденными и приобретенными болезнями, специфической перинатальной патологией. Тромбоцитопения клинически проявляется кровоизлияниями в кожу, кровотечениями из ЖКТ и легких, внутричерепными гематомами. Для диагностики назначают гемограмму, исследование свертывающей способности крови, иммунологические и серологические реакции. Лечение проводится дифференцированно с учетом тяжести тромбоцитопении и ее причины.

 Тромбоцитопения - клинико-лабораторный синдром, который встречается у 1-5% новорожденных, при этом осложненные формы с падением количества тромбоцитов ниже 50 г/л развиваются в 10 раз реже. У половины детей с тяжелыми тромбоцитопениями формируется геморрагический синдром, который представляет угрозу для жизни и здоровья. Высокая распространенность, большое количество этиологических факторов заболевания и необходимость дифференцированного подхода к лечению обуславливают чрезвычайную актуальность проблемы в практической неонатологии.

 Тромбоцитопении у новорожденных имеют разнообразную этиологическую структуру. По условиям возникновения они подразделяются на первичные, которые в основном связаны с иммунологическими или наследственными состояниями, и вторичные - симптоматические нарушения состава крови, вызванные различными заболеваниями. В неонатологии все причины тромбоцитопений объединяют в несколько групп:
 • Иммунопатологические процессы. У новорожденных наблюдается 3 основных формы первичных тромбоцитопений: иммунная, трансиммунная и аллоиммунная. Происходит разрушение клеток антителами, которые вырабатываются в организме ребенка либо попадают из крови матери.
 • Инфекции. Патологическое состояние вызывают внутриутробные инфекции TORCH-комплекса и приобретенные заболевания, спровоцированные бактериальными или вирусными возбудителями. В редких случаях тромбоцитопения возникает у детей с врожденной ВИЧ-инфекцией.
 • Врожденные патологии. Тромбоцитопения и сопутствующие ей геморрагии характерны для анемии Фанкони, синдромов Казабаха-Меритта, Вискотта-Олдрича, Бернара-Сулье. Изредка патология наблюдается у новорожденных с хромосомными расстройствами ­­- синдромами Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера.
 • Перинатальные заболевания. Снижение концентрации тромбоцитов встречается у младенцев с хронической внутриутробной гипоксией, признаками ЗВУР, респираторным дистресс-синдромом, некротическим энтероколитом. Риск развития патологии резко возрастает, если у матери был тяжелый гестоз в третьем триместре беременности.

 Выделяют несколько механизмов развития тромбоцитопении у новорожденных. Чаще всего патология возникает при усиленном разрушении клеток, которое обусловлено иммунными механизмами при тромбоцитопенической пурпуре либо механическими причинами при врожденном синдроме Казабаха-Мерритта. Второй значимый механизм - повышенное потребление тромбоцитов вследствие нарушений работы свертывающей системы крови на фоне разных заболеваний.
 Реже встречается тромбоцитопения, вызванная недостаточным синтезом тромбоцитов. Происходит угнетение соответствующего ростка кроветворения (при амегакариоцитозах) либо его замещение патологической тканью (при опухолях, гранулематозных болезнях). Снижение уровня тромбоцитов может быть связано с гетероиммунным поражением клеток при патологической реакции на чужеродные антигены: токсины, лекарственные средства.
 Несмотря на высокую частоту тромбоцитопений в неонатальном периоде, геморрагический синдром возникает намного реже. Даже 10-15% клеток способны поддерживать систему гемостаза в состоянии компенсации. Клинические симптомы в основном обусловлены нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов, в результате чего повышается проницаемость и ломкость эндотелия, увеличивается риск спонтанных геморрагий, возникают проблемы с уплотнением кровяного сгустка.
 Тромбоцитопения новорожденных.

 У 95% пациентов изменения состава крови протекают без клинических проявлений. В таком случае тромбоцитопению определяют по данным лабораторных исследований, которые выполняются новорожденным для диагностики других врожденных и приобретенных патологий. Транзиторное снижение тромбоцитов у недоношенных детей может остаться незамеченным, поскольку к 7-10 дню жизни количество клеток нормализуется.
 Тяжелые формы тромбоцитопении проявляются геморрагическим синдромом. Чаще всего определяют кожные симптомы: мелкоточечную геморрагическую сыпь (петехии) и более крупные кровоизлияния в кожу (экхимозы). Возможны желудочно-кишечные кровотечения, которые проявляются кровавой рвотой и меленой - черным дегтеобразным стулом, а также легочные, десневые, носовые геморрагии. Зачастую определяется гепатоспленомегалия, патологическая желтуха.

 Серьезную угрозу для здоровья и жизни представляют внутричерепные кровоизлияния, которые поражают разные отделы головного мозга и мозговые оболочки. С учетом размера и локализации гематомы симптомы представлены угнетением сознания вплоть до комы, нарушениями дыхания и кровообращения, угасанием рефлекторной деятельности, судорожными приступами. Массивные кровоизлияния без своевременной помощи завершаются летальным исходом.
 Если тромбоцитопения у новорожденного возникает на фоне других соматических или инфекционных заболеваний, список возможных осложнений расширяется. К типичным негативным последствиям относят острое повреждение почек с развитием почечной недостаточности и анурии, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), инфекционно-токсический шок.

 Обследование новорожденного с геморрагическим синдромом или бессимптомными нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза проводится врачом-неонатологом. По показаниям к расширенной диагностике привлекают детского гематолога, аллерголога-иммунолога. При физикальном осмотре выявляют только неспецифические признаки геморрагий, поэтому основной способ подтверждении диагноза - лабораторные исследования, такие как:
 • Клинический анализ крови. В гемограмме определяют снижение числа тромбоцитов менее 150 г/л. Возможно уменьшение уровня гемоглобина и эритроцитов, по сравнению с возрастной нормой, что обусловлено кровотечениями и кровоизлияниями. Если тромбоцитопения возникает на фоне иммунологических нарушений, определяется лимфопения и другие изменения лейкоцитарной формулы.
 • Коагулограмма. На тромбоцитопению указывает увеличение продолжительности кровотечения по Дуке, снижение ретракции кровяного сгустка менее 60%, нормальные показатели коагуляционного звена гемостаза. При некоторых заболеваниях определяют уменьшение количества фибриногена, V и VIII факторов свертываемости.
 • Иммунологические анализы. Для поиска причин тромбоцитопении проводят анализы на антитромбоцитарные антитела, реакцию тромбагглютинации тромбоцитов ребенка в сыворотке крови матери. По показаниям назначают анализы на антитела к токсоплазмозу, краснухе, цитомегаловирусу и другим внутриутробным инфекциям, которые нарушают состав крови.
 • Миелограмма. Исследование пунктатов костного мозга необходимо в сложных диагностических случаях. По результатам анализа определяют увеличение количества бластных клеток более 30%, угнетение мегакариоцитарного ростка кроветворения, снижение количества ретикулоцитов. При апластической анемии наблюдается тотальная аплазия костного мозга.
 Анализ крови на тромбоциты.

 Детям оказывают помощь в рамках неонатологичнеского отделения. Выделяют два основных направления лечебных мероприятий: купирование геморрагического синдрома и устранение первопричины тромбоцитопении. Необходимые препараты и подходы к терапии определяются конкретной клинической ситуацией. Основные принципы лечения при массивных кровоизлияниях и кровотечениях:
 • Применение гемостатиков. Для ликвидации геморрагического синдрома назначают препараты на основе аминокапроновой кислоты и других действующих веществ со сходным терапевтическим эффектом.
 • Введение тромбоцитарного концентрата. Трансфузии показаны всем новорожденным с уровнем тромбоцитов менее 30 г/л, детям с геморрагическими проявлениями и количеством тромбоцитов 30-99 г/л.
 У большинства новорожденных яркие клинические признаки тромбоцитопении отсутствуют, поэтому первоочередной задачей служит ликвидация основного заболевания. Для коррекции иммунных форм заболевания применяют специфические иммуноглобулины, гормонотерапию, переливание антиген-негативных тромбоцитов. Если нарушения возникают на фоне инфекции, дополнительно вводят эритропоэтин, который влияет на эритроидный и тромбоцитарный росток кроветворения.

 Тромбоцитопении у новорожденных склонны к самостоятельному разрешению, бесследному исчезновению после ликвидации этиологического фактора. Отдаленный прогноз в большинстве случаев благоприятный. Исключение составляют нарушения состава периферической крови на фоне гемобластозов, генетических патологий и других аномалий, которые требуют длительной или пожизненной терапии.
 Профилактика заключается в углубленном обследовании всех беременных женщин с тромбоцитопенией. Пациенткам проводят анализ на антитела к тромбоцитам, обнаружение которых подтверждает иммунный характер заболевания. При тяжелой форме тромбоцитопеничекой пурпуры беременной назначают специфическое лечение, чтобы снизить вероятность нарушений гемограммы у плода и новорожденного.

 1. Тромбоцитопении у новорожденных детей/ Л.Н. Шейбак// Проблемы здоровья и экологии. 2017. №1.
 2. Особенности системы гемостаза у новорожденных детей/ Е.Ю. Леонова, О.Ю. Синякин// Охрана материнства и детства. 2016. №2.
 3. Методы диагностики иммунной тромбоцитопении плода и новорожденного/ Е.В. Бутина, Г.А. Зайцева// Клиническая лабораторная диагностика. 2016. №10.
 4. Тромбоцитопении новорожденных/ И.И. Закиров, А.И. Сафина// Вестник современной клинической медицины. 2013. №6.

• 35% Сравни Геморрагическая болезнь новорожденных
• 31% Сравни Тромбоцитопеническая пурпура
• 30% Сравни Синдром Фишера-Эванса
• 28% Сравни Врожденный листериоз
• Показать все