Отосклероз у детей

• МКБ-10
• H80 Отосклероз

 Отосклероз у детей. Это хроническое прогрессирующее заболевание уха, при котором в его костных структурах возникает ограниченный остеодистрофический процесс. Патология носит наследственный характер, проявляется под действием эндогенных и экзогенных провоцирующих факторов. Проявляется двусторонней тугоухостью, шумом в ушах, головокружением и проблемами координации. Для диагностики проводится аудиометрия с функциональными пробами, акустическим импедансом, КТ или МРТ височной кости. Лечение отосклероза у детей в основном хирургическое; препараты (бисфосфонаты, холекальциферол) используются для замедления прогрессирования.

 Отосклероз - это заболевание, которое в основном начинается у молодых пациентов. Дебют у детей до 14 лет составляет 1,5-3% среди всех случаев патологии. Девочки составляют 75-80% больных отосклерозом. Гистологические отклонения без симптомов выявляются у 17% детей при обследовании ушей в связи с другими недугами. Заболевание имеет большое клиническое значение в детской отоларингологии из-за необратимого характера, постоянного прогрессирования и риска потери слуха.

 Этиологическая структура отосклероза до конца не установлена. Специалисты считают, что основную роль в развитии болезни играет наследственность по аутосомно-доминантному типу. Было идентифицировано пять генов, ответственных за формирование проблем со слухом: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6p21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22-24 (OTSC5). Однако клинически отосклероз проявляется только у 20-40% детей, являющихся носителями этих мутаций.

 В педиатрической практике предрасполагающим фактором является инфицирование вирусом кори, которое может поражать костные структуры внутреннего уха. Вероятность заболевания увеличивается у детей, страдающих эндокринными и метаболическими нарушениями, нарушениями минерального обмена в контексте поражения паращитовидных желез.
 К экзогенным провокационным факторам относится проживание в местах со стабильно высоким уровнем шума (вблизи основных автомагистралей, железных дорог, аэропортов). Привычка слушать музыку в наушниках на большой громкости также способствует клиническому проявлению отосклероза.

 При отосклерозе нарушается дифференцировка и работа остеокластов, в результате чего усиливаются дистрофические изменения костных элементов лабиринта. При этом происходит 2 параллельных процесса: под действием остеокластов элементы внутреннего уха интенсивно разрушаются, а здоровые ткани заменяются патологическими. Вновь образованные структуры больше по объему и имеют неправильную конфигурацию, что делает их менее эффективными в проведении звука.
 Реже в процесс вовлекаются нервные образования внутреннего уха, в результате чего симптомы быстро прогрессируют и могут привести к глухоте. При распространении склеротических изменений в полукружных каналах повреждаются статокинетические рецепторы, биохимически изменяется перилимфа и появляется отек лабиринта. Процесс заканчивается полным поражением внутренней части органа слуха и равновесия.

 В практической отоларингологии заболевание делится на 2 категории: клинические, когда структурные поражения костного лабиринта дополняются патологическими симптомами, и гистологические, когда поражения изолированы за окнами лабиринта и сохраняются слух. В зависимости от степени повреждения устройства звуковосприятия различают 3 формы отосклероза:
 • Барабанная. Наиболее благоприятный вариант курса, при котором порог костной проводимости (до 20 дБ) обычно близок к норме, а качество слуха удовлетворительное даже при отсутствии хирургической коррекции. Выявляется у 37% детей.
 • сochlear. Для него характерны серьезные нарушения восприятия звука, повышение порога проводимости более 40 дБ и значительный костно-воздушный зазор. Лечение полностью не восстанавливает слух. Эта форма диагностируется в 29% случаев.
 • Смешанный. Уровни звукопроводимости вдоль кости колеблются в диапазоне от 21 до 40 дБ, и значения различаются в зависимости от части лабиринта. Хирургическое лечение дает хорошие результаты. Смешанный вариант отосклероза характерен для 34% детей.

 У 90% детей заболевание протекает бессимптомно и выявляется при инструментально-функциональной диагностике детским отоларингологом при обращении по другой причине. Остальные 10% пациентов имеют 3 основных симптома отосклероза. У этих детей потеря слуха (100% случаев), шум в ушах (75-93%), головокружение и нарушение равновесия (5-25%). Заболевание проявляется преимущественно в период полового созревания.
 Основная жалоба ребенка - потеря слуха. Нарушение восприятия звука двустороннее, но асимметричное, поэтому пациент часто сообщает о потере слуха на одно ухо, а другое (с меньшими изменениями) кажется здоровым. Типичное улучшение восприятия речи в шумных местах («параакузис Вилисии») при одновременном разговоре нескольких человек (симптом Тойнби). Иногда у детей наблюдается быстрое прогрессирование потери слуха до глухоты.
 Потеря слуха сопровождается чувством шума в ушах. Пациенты описывают его как шум ветра, падающую воду, шелест листьев. Дети реже жалуются на жужжание, щелчки или шипение. Симптом может усугубиться при физических нагрузках, нервном истощении, ОРЗ. Головокружение у ребенка возникает при быстрых поворотах головы, резкой смене положения, иногда оно дополняется шаткостью походки.
 Ассоциированные симптомы: Заложенность уха. Шаткая походка. Шум в ушах.

 Основное негативное последствие быстро прогрессирующих форм отосклероза - острое и социально значимое нарушение слуха, которое затрудняет учебу ребенка в школе, не может нормально общаться со сверстниками. Если проблема начинается в раннем возрасте, не исключены интеллектуальные нарушения. Принудительная социальная изоляция вызывает психологические и неврологические проблемы.
 Хирургическая коррекция отосклероза сопровождается нежелательными последствиями у 5% детей. Чаще всего возникают приступы головокружения, которые наиболее выражены в первые 1-2 недели после операции. Нейросенсорная тугоухость из-за повреждения структур слухового нерва встречается у 0,5% больных детей. Смещение протеза, парез лицевых мышц, повторное прогрессирование процесса встречаются крайне редко.

 При первичном осмотре детский отоларинголог собирает жалобы и анамнез; в личном общении оценивает способность ребенка понимать шепотную речь и разговор на нормальной громкости. Патогномоничным для отосклероза считается «параакузис Вилисии». Для установления степени и причины слуховых нарушений назначается комплекс диагностических методов, основными из которых являются:
 • Отоскопия. При осмотре наружного уха обнаруживаются широкие слуховые проходы с истонченной и сухой кожей, сниженное образование ушной серы. Барабанная перепонка в период активного отосклероза становится розовой (признак Шварца), что свидетельствует об усилении кровоснабжения патологического очага.
 • Функциональные тесты. 97% детей с признаками отосклероза имеют негативный опыт Ринне. Козелево-сосцевидный отросток и опыт Jelly отрицательны почти в 80% случаев. С помощью опыта Вебера врач точно определяет хуже слышащее ухо, даже если обычные аудиограммы не показывают разницы.
 • Тональная пороговая аудиометрия. Основная цель - метод оценки сохранности слуховой функции, который показывает врачу порог восприятия звуков разной частоты. Для расширения диагностической информации исследование дополняется измерением акустического импеданса, которое оценивает функции различных частей проводящего и принимающего аппарата уха.
 • КТ височной кости. Инструментальная визуализация показывает расположение и распространенность отосклеротических очагов и используется для уточнения активности процесса. Для изучения анатомических особенностей используются современные методы: фотонно-эмиссионная компьютерная томография или магнитно-резонансная томография височной кости с контрастным усилением.

 Медикаментозное лечение проводится в активной фазе процесса, что является противопоказанием к хирургической коррекции дефекта. Инактивирующая терапия применяется для уменьшения патогенных механизмов развития болезни, ослабления ферментативных процессов, увеличения плотности костных структур в лабиринте. В лечении азотсодержащие бисфосфонаты, витамин D3, используются для регулирования фосфорно-кальциевого обмена.
 Хирургическая коррекция отосклероза назначается, если у ребенка заметно ухудшился слух и значительно повысился порог костной проводимости. Лечение возможно только при отсутствии активного отосклероза по данным КТ и воспалительных заболеваний уха. В современной отоларингологии применяются различные методы стапедопластики и слуховых аппаратов.

 При течении быстро прогрессирующего отосклероза и выраженной тугоухости операция не всегда дает полное восстановление слухового восприятия, поэтому ребенок получает слуховой аппарат и учится жить с имеющимися ограничениями. Если ребенок не справляется со стрессом и не усваивает материал в обычной школе, реабилитологи рекомендуют переводить в специальное учебное заведение. У детей не нарушается интеллект и речь, поэтому они могут продолжать успешно учиться.

 При медленном развитии отосклероза, отсутствии изменений порогов звуковосприятия прогноз благоприятный: болезнь, как правило, носит гистологический характер и никак себя не проявляет. Вызывает беспокойство стремительный рост потери слуха, чреватый инвалидностью из-за ограниченных возможностей хирургической коррекции и протезирования. Учитывая разнообразие и неопределенность этиологических факторов, конкретных профилактических мер не разработано.

 1. Дифференциальная диагностика отосклероза/ Н.В. Бойко, В.Н. Колесников, Е.А. Анохина // Регулярные выпуски «РМЖ». 2017.
 2. Клинические рекомендации Национальной медицинской ассоциации отоларингологов РФ «Отосклероз». 2016.
 3. Диагностика и лечения различных форм отосклероза Клинические рекомендации МЗ РФ. 2014.
 4. Отоларингология/ В.Т. Пальчун, М.М. Магомедов, Л.А. Лучихин. 2011.

• Отосклероз

• Стандарт санаторно-курортной помощи больным с болезнями уха и сосцевидного отростка, верхних дыхательных путей
• Стандарт специализированной медицинской помощи при отосклерозе
• Стандарт медицинской помощи больным отосклерозом (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи больным отосклерозом
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при отосклерозе