Другие названия и синонимы
Perilymphatic fistula, Фистула лабиринта.
МКБ-10 коды
- МКБ-10
- H83.1 Лабиринтная фистула
Описание
Перилимфатический свищ. Это дефект лабиринта, который сопровождается образованием анастомоза с полостью среднего уха и приводит к нарушению взаимосвязи между уровнем перилимфы в улитке и полукружными каналами. Внезапная глухота или серьезная потеря слуха, звон в ушах и головокружение наблюдаются при этом заболевании. Симптомы усугубляются колебаниями давления в мозгу и воздуха. Диагностическая программа основана на анамнестической информации, результатах общего обследования, отоскопии, аудиометрии, стабилографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Лечение является как консервативным, так и хирургическим.
Дополнительные факты
Перилимфатический лабиринтный свищ является относительно распространенным заболеванием. Согласно национальной статистике, это наблюдается у 5-9% пациентов, страдающих хроническим средним отитом, связанным с холестеатомой, и у 10-13% пациентов, перенесших операцию по поводу этих патологий. В то же время у 6-12% пациентов с поражениями барабанной полости и лабиринтного свища он остается недиагностированным, поскольку не вызывает выраженных клинических проявлений. В структуре распространенности преобладают люди среднего и пожилого возраста - от 30 до 55 лет, а также пациенты с «опытом» заболевания среднего уха более 10 лет. У представителей мужского и женского пола патология встречается с одинаковой частотой.
Причины
Лабиринтный свищ относится к категории полиэтиологических заболеваний. В качестве пускового фактора может возникнуть патологическое воспаление, травма или генетические состояния, приводящие к разрушению одной из стенок внутреннего лабиринта. Итак, причиной развития перилимфатического свища может быть:
• Травма. Наиболее распространенная причина образования свища. Чаще всего это ЧМТ из-за типа прямого воздействия на височную область, «хлестающей» травмы, реже акустической и баротравмы, сопровождающейся разрывом барабанной перепонки. В эту же группу входят хирургические вмешательства среднего или внутреннего уха.
• Врожденные пороки развития. Часто лабиринтные свищи являются врожденными дефектами. Дефекты височной кости, полукруглых каналов и улитки также способствуют их формированию в детском и подростковом возрасте.
• Хронические воспалительные заболевания среднего уха. Хронический вялый средний отит, течение которого, как правило, осложняется холестеатомой, может привести к кариесу костных структур внутреннего уха, особенно улитки, с последующим образованием сквозного дефекта.
• Внутричерепная гипертензия. Внезапное повышение внутричерепного давления во время активных занятий спортом, во время родов, психоэмоциональная перегрузка, сильное чихание или сморкание, нарушение венозного оттока или быстрое формирование внутричерепной гипертонии другой этиологии могут спровоцировать образование перилимфатической фистулы.
• Травма. Наиболее распространенная причина образования свища. Чаще всего это ЧМТ из-за типа прямого воздействия на височную область, «хлестающей» травмы, реже акустической и баротравмы, сопровождающейся разрывом барабанной перепонки. В эту же группу входят хирургические вмешательства среднего или внутреннего уха.
• Врожденные пороки развития. Часто лабиринтные свищи являются врожденными дефектами. Дефекты височной кости, полукруглых каналов и улитки также способствуют их формированию в детском и подростковом возрасте.
• Хронические воспалительные заболевания среднего уха. Хронический вялый средний отит, течение которого, как правило, осложняется холестеатомой, может привести к кариесу костных структур внутреннего уха, особенно улитки, с последующим образованием сквозного дефекта.
• Внутричерепная гипертензия. Внезапное повышение внутричерепного давления во время активных занятий спортом, во время родов, психоэмоциональная перегрузка, сильное чихание или сморкание, нарушение венозного оттока или быстрое формирование внутричерепной гипертонии другой этиологии могут спровоцировать образование перилимфатической фистулы.
Патогенез
Механизм заболевания основан на изменении нормальных гидродинамических параметров жидкости внутреннего уха, а именно гидропсоз, вызванный потоком перилимфы из улитки или полукруглых каналов в полость среднего уха. В этом случае имеет место нарушение эндокохлеарного потенциала из-за заполнения перилимфатического пространства воздухом. Из-за градиента давления недостаток перилимфы можно компенсировать спинномозговой жидкостью. Последний имеет несколько меньшую концентрацию ионов натрия (Na +), что приводит к увеличению электрического потенциала внутри лабиринта. Появлению подобных явлений способствуют аномальные анастомозы между перепончатым и костным лабиринтами, в которых смешаны эндолимфа и перилимфа.
Классификация
В клинической практике все перилимфатические свищи классифицируются в зависимости от размера дефекта и его точного положения. Это разделение важно для принятия решения о последующей тактике лечения, вероятности спонтанной окклюзии или необходимости хирургического вмешательства. По размеру перилимфатического свища лабиринт делится на:
Диаметр патологического отверстия не превышает 1 Такие дефекты обычно появляются в течение длительного времени без каких-либо проявлений, после чего они увеличиваются или закрываются самостоятельно.
Размер стенки свища лабиринта составляет от 1 до 2 Сопровождается типичными симптомами болезни. Подлежит консервативному лечению после устранения ведущего этиологического фактора.
Диаметр свища достигает 2 мм и более. Выраженные клинические проявления. В таких случаях часто используется хирургическое лечение.
Перилимфатические свищи могут образовываться в различных частях костных структур внутреннего уха. Исходя из локализации дефекта, выделяются следующие варианты патологии: разрыв мембранной мембраны улитки вокруг окна; нарушение целостности кольцевой связки; перелом основания основания внутреннего уха; разрыв щели лабиринтного промонториума; сквозной дефект в стенке полукруглого канала. В последнем случае у 85-88% свищи образуются на боковом канале, что связано с его расположением на поверхности у входа в пещеру среднего уха. Множественные дефекты встречаются редко - не более чем в 10% случаев.
Диаметр патологического отверстия не превышает 1 Такие дефекты обычно появляются в течение длительного времени без каких-либо проявлений, после чего они увеличиваются или закрываются самостоятельно.
Размер стенки свища лабиринта составляет от 1 до 2 Сопровождается типичными симптомами болезни. Подлежит консервативному лечению после устранения ведущего этиологического фактора.
Диаметр свища достигает 2 мм и более. Выраженные клинические проявления. В таких случаях часто используется хирургическое лечение.
Перилимфатические свищи могут образовываться в различных частях костных структур внутреннего уха. Исходя из локализации дефекта, выделяются следующие варианты патологии: разрыв мембранной мембраны улитки вокруг окна; нарушение целостности кольцевой связки; перелом основания основания внутреннего уха; разрыв щели лабиринтного промонториума; сквозной дефект в стенке полукруглого канала. В последнем случае у 85-88% свищи образуются на боковом канале, что связано с его расположением на поверхности у входа в пещеру среднего уха. Множественные дефекты встречаются редко - не более чем в 10% случаев.
Клиническая картина
Дебют болезни часто внезапен. Наиболее характерным ранним симптомом патологии является необоснованная, прогрессирующая потеря слуха или внезапная глухота. Наблюдаются также кохлеарные расстройства, такие как латерализация восприятия звука, появление громких звуков в ухе, ощущение «капель» или «одышки». Вестибулярные симптомы патологии включают головокружение без реального головокружения (вращение), снижение адаптации к движениям. Все эти симптомы и синдромы могут наблюдаться изолированно или в сочетании друг с другом.
Многие пациенты сообщают об ухудшении клинических симптомов, когда они чихают, кашляют и снижают атмосферное давление при использовании лифта, когда поднимаются высоко или погружаются в воду. Это явление связано с изменениями гидростатического давления спинномозговой жидкости. Есть определенные симптомы перилимфатического свища: мистер Туллио и мистер Эннебер. Первое - обострение патологии в контексте громких звуков, второе - возникновение нистагма и ухудшение вестибулярных нарушений при нажатии на ласточку. Его возникновение объясняется колебаниями давления в барабанной полости, связанными с внутренним ухом через свищ.
Ассоциированные симптомы: Гиперакузия. Заложенность уха. Резкое головокружение. Чихание. Шум в ушах.
Многие пациенты сообщают об ухудшении клинических симптомов, когда они чихают, кашляют и снижают атмосферное давление при использовании лифта, когда поднимаются высоко или погружаются в воду. Это явление связано с изменениями гидростатического давления спинномозговой жидкости. Есть определенные симптомы перилимфатического свища: мистер Туллио и мистер Эннебер. Первое - обострение патологии в контексте громких звуков, второе - возникновение нистагма и ухудшение вестибулярных нарушений при нажатии на ласточку. Его возникновение объясняется колебаниями давления в барабанной полости, связанными с внутренним ухом через свищ.
Ассоциированные симптомы: Гиперакузия. Заложенность уха. Резкое головокружение. Чихание. Шум в ушах.
Диагностика
При диагностике перилимфатического свища отоларинголог руководствуется жалобами пациента, результатами обследования, контрольными лабораторными исследованиями, функциональными пробами и, при необходимости, методами радиологическое исследование. На основании полученных данных проведен дифференциальный диагноз с синдромом Меньера, легким позиционным головокружением, лабиринтопатиями различной этиологии. Программа обследования пациентов включает следующие мероприятия:
При общении с пациентом отоларинголог уточняет наличие недавно перенесенного черепно-мозгового повреждения, операций в области височной кости, хронического среднего отита и воздействия факторов, которые могут вызвать внезапные изменения внутричерепного давления, а также выясняет наличие таких расстройств у близких родственников.
• Общий и специальный контроль. Физикальное обследование пациента выявляет положительные симптомы Туллио, Эннебера. Визуальный осмотр наружного уха и барабанной перепонки не информативен, за исключением свищей, вызванных хроническим средним отитом. У таких пациентов отоскопия выявляет гиперемию, отек мембраны, отсутствие рефлекса ясного света и визуализацию ручки голеностопного сустава.
• Тональная пороговая аудиометрия. Слуховые тесты позволяют определить снижение порога восприятия звука, соответствующего смешанной потере слуха. Аудиограмма показывает костный воздушный зазор на средних и низких частотах с общим ухудшением как костной, так и воздушной проводимости. С изменением положения головы тяжесть потери слуха может измениться.
• Стабильность компьютера. При обследовании пациента с помощью стабилографии можно поддерживать статическое положение, что указывает на дисфункцию вестибулярного анализатора. Характер колебаний и их частота зависят от расположения и размеров свища, изменения давления в ушном канале.
На височном сканере кости небольшой овальный или круглый дефект может быть визуализирован с помощью лабиринтного свища. Это исследование показано, когда невозможно дифференцировать с другими патологиями, используя ранее собранные данные. При необходимости также назначается МРТ височной области.
При общении с пациентом отоларинголог уточняет наличие недавно перенесенного черепно-мозгового повреждения, операций в области височной кости, хронического среднего отита и воздействия факторов, которые могут вызвать внезапные изменения внутричерепного давления, а также выясняет наличие таких расстройств у близких родственников.
• Общий и специальный контроль. Физикальное обследование пациента выявляет положительные симптомы Туллио, Эннебера. Визуальный осмотр наружного уха и барабанной перепонки не информативен, за исключением свищей, вызванных хроническим средним отитом. У таких пациентов отоскопия выявляет гиперемию, отек мембраны, отсутствие рефлекса ясного света и визуализацию ручки голеностопного сустава.
• Тональная пороговая аудиометрия. Слуховые тесты позволяют определить снижение порога восприятия звука, соответствующего смешанной потере слуха. Аудиограмма показывает костный воздушный зазор на средних и низких частотах с общим ухудшением как костной, так и воздушной проводимости. С изменением положения головы тяжесть потери слуха может измениться.
• Стабильность компьютера. При обследовании пациента с помощью стабилографии можно поддерживать статическое положение, что указывает на дисфункцию вестибулярного анализатора. Характер колебаний и их частота зависят от расположения и размеров свища, изменения давления в ушном канале.
На височном сканере кости небольшой овальный или круглый дефект может быть визуализирован с помощью лабиринтного свища. Это исследование показано, когда невозможно дифференцировать с другими патологиями, используя ранее собранные данные. При необходимости также назначается МРТ височной области.
Лечение
Терапевтический подход зависит от тяжести клинических проявлений и результатов диагностики. Около 35-60% всех мелких и средних свищей закрываются независимо или после консервативной терапии. Эти пациенты лечатся амбулаторно. При необходимости оперативного вмешательства пациент госпитализируется в отделение оториноларингологии. Комплекс лечебных мероприятий включает в себя:
• Консервативная терапия. Назначаются фармакологические средства, нормализующие кровоснабжение внутреннего уха - витаминные комплексы, антиагреганты, спазмолитики. В зависимости от клинической ситуации дополнительно используются диуретики, антидепрессанты и антибиотики. Важную роль играет ограничение физической активности.
• Хирургическое лечение. Характер операции зависит от причин образования свища, длительности заболевания и связанных с этим факторов. Распространенный вариант: тимпанотомия с закрытием дефекта в соединительной, жировой ткани или хряще. При наличии активного холестеатомического процесса они прибегают к аттикоантромастоидотомии с удалением задней стенки слухового прохода и закрытием патологического отверстия с помощью аутотрансплантата.
• Консервативная терапия. Назначаются фармакологические средства, нормализующие кровоснабжение внутреннего уха - витаминные комплексы, антиагреганты, спазмолитики. В зависимости от клинической ситуации дополнительно используются диуретики, антидепрессанты и антибиотики. Важную роль играет ограничение физической активности.
• Хирургическое лечение. Характер операции зависит от причин образования свища, длительности заболевания и связанных с этим факторов. Распространенный вариант: тимпанотомия с закрытием дефекта в соединительной, жировой ткани или хряще. При наличии активного холестеатомического процесса они прибегают к аттикоантромастоидотомии с удалением задней стенки слухового прохода и закрытием патологического отверстия с помощью аутотрансплантата.
Список литературы
1. К вопросу об этиологии перилимфатических фистул лабиринта/ Янов Ю., Егоров В.И. 2001 - №5.
2. Перилимфатические фистулы лабиринта в аспекте острой нейросенсорной тугоухости/ Егоров В.И., Козаренко А.В., Егоров С.В. Российская оториноларингология. 2008 - №51.
3. Черепно-мозговая травма. Клиническое руководство/ Коновалов А.Н., Лихтерман Л.Б., Потапов А.А. 2002.
4. Перилимфатическая фистула как возможная причина тиннитуса у детей/ Савенко И.В., Бобошко М.Ю. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2018 - Т. 97, №6.
2. Перилимфатические фистулы лабиринта в аспекте острой нейросенсорной тугоухости/ Егоров В.И., Козаренко А.В., Егоров С.В. Российская оториноларингология. 2008 - №51.
3. Черепно-мозговая травма. Клиническое руководство/ Коновалов А.Н., Лихтерман Л.Б., Потапов А.А. 2002.
4. Перилимфатическая фистула как возможная причина тиннитуса у детей/ Савенко И.В., Бобошко М.Ю. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2018 - Т. 97, №6.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация отоларинголога
- Консультация невролога
- Консультация инфекциониста
Диагностика
- Рентгенография черепа
- МРТ головного мозга
- Вестибулометрия
Что сделать врачу (осмотр)
- Исследование мышц
- Визуальное исследование при инфекционном заболевании
Клиники с лучшими ценами (по 11 выбранным медуслугам)
|
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
рейтинг: 4.6
|
21500₽ | |
| Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова - Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) | +7(812..показать+7(812) 292-34-35 +7(812) 292-32-86 |
— | 14220₽ | |
| ГКБ им. В.В. Вересаева на Лобненской - Москва (м. Алтуфьево) | +7(495..показать+7(495) 122-02-21 +7(495) 483-42-88 +7(495) 181-10-81 |
— | 19990₽ | |
| ФНКЦ ФМБА на Ореховом бульваре - Москва (м. Красногвардейская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 725-44-40 |
— |
23230₽ | |
| СМТ на Римского-Корсакова - Санкт-Петербург (м. Садовая) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.6
|
23780₽ | |
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
28240₽ | |
| КДЦ МЕДСИ на Красной Пресне - Москва (м. Краснопресненская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 432-07-59 |
рейтинг: 4.4
|
36280₽ | |
| GMS Clinic на 2-й Ямской - Москва (м. Марьина Роща) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
рейтинг: 4.6
|
92897₽ | |
| GMS Clinic в 1-м Николощеповском переулке - Москва (м. Смоленская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 |
рейтинг: 4.5
|
92897₽ | |
| GMS Hospital на Каланчевской - Москва (м. Комсомольская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 781-55-77 +7(800) 302-55-77 +7(495) 104-86-05 +7(800) 775-42-74 |
рейтинг: 4.5
|
97653₽ | |