Мышечная дистония у ребенка

• МКБ-10
• G24.9 Дистония неуточненная

 Мышечная дистония у ребенка. Это нарушение двигательной функции, при котором происходит постоянное или эпизодическое самопроизвольное изменение тонуса. Патология возникает под влиянием наследственных, травматических и инфекционных факторов, но может быть идиопатической. Симптомы зависят от конкретной клинической формы и включают стереотипные движения, задержку двигательного развития и патологические позы. Диагностика состоит из неврологического обследования, нейровизуализации (УЗИ, КТ, МРТ) и функциональных методов. Основа лечения - кинезиотерапия, массаж, ЛФК, реже режим дополняется медикаментами.

 Мышечная дистония - распространенная проблема современной педиатрии, проявления которой проявляются у каждого третьего или четвертого ребенка в течение первых трех лет жизни. Гораздо реже развиваются тяжелые формы - 15,2 случая на 100 000 детского населения. В основном заболевание проявляется в возрасте до 2 лет (младенческая форма), реже встречаются детские (3-12 лет) и подростковые формы (13-18 лет). Актуальность патологии обусловлена сложностью ее раннего выявления, полиэтиологической структурой и отсутствием четких диагностических критериев.

 У младенцев нарушения мышечного напряжения - явление физиологическое. Дистония в 1-3 мес жизни характеризуется гипертонусом, а через 6 мес возможна небольшая асимметрия тона, что вызвано расширением двигательной активности: сидя, стоя, при ходьбе. Симптомы легкого нарушения регуляции мышц сохраняются у ребенка в возрасте до 2 лет. Среди патологических причин дистонии выделяют следующие:
 • Наследственность. Существует ряд наследственных нарушений мышечного тонуса, связанных с точечными мутациями в генетическом аппарате. Различают аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный и митохондриальный типы наследования.
 • Родовая травма. Мышечная дистония у детей до 1 года обычно вызвана внутриродовыми осложнениями. Расстройство возникает при неаккуратном использовании акушерских инструментов, быстром и травматическом родоразрешении, клинически узком тазу у женщины. Риск заболевания увеличивается после перенесенной в анамнезе энцефалопатии с перинатальной гипоксией.
 • Нейроинфекция. Большинство внутриутробных инфекций возникает при повреждении тканей мозга, которое после рождения проявляется в виде мышечной дисфункции. В этом случае дистония тяжелой степени определяется у ребенка уже в неонатальном периоде.
 • Опьянение. Развитие мышечной патологии возможно при отравлении солями тяжелых металлов, цианидами, 3-нитропропионовой кислотой. Иногда дистония возникает при неправильном назначении ребенку противосудорожных средств и других психотропных препаратов.

 При первичных формах мышечной дистонии поражение проявляется без органического дефекта нервных структур. Нарушение мышечного тонуса в таких случаях происходит из-за снижения коркового торможения, увеличения пластичности нервных процессов и нарушений энергетического обмена в нейронах церебеллоталамокортикального пути. Нейрофизиологические изменения обычно обратимы, но несвоевременная диагностика может иметь долгосрочные последствия.
 Вторичные формы мышечной дистонии связаны с дефектами структуры таламуса, базальных ганглиев или ствола мозга. В этом случае нарушается процесс нервно-мышечной передачи, импульсы неравномерно достигают различных мышц тела, что сказывается на походке и моторике малыша. Ситуация ухудшается, когда метаболизм основных нейромедиаторов нарушается из-за наследственных нейродегенеративных заболеваний.

 Учитывая этиопатогенетические особенности, различают первичную и вторичную формы заболевания. В зависимости от клинической картины различают изолированную и комбинированную дистонию. По характеру течения различают стойкие, специфичные по действию и приступообразные варианты. Для определения степени неврологического дефицита важно классифицировать по локализации, согласно которой выделяют 5 форм дистонии:
 • фокус. Поражается только одна область тела - блефароспазм, дистония шейки матки, дистония гортани.
 • Сегментарный. Нарушения мышечного тонуса наблюдаются в двух и более прилегающих областях (черепная или бибрахиальная формы).
 • Мультифокальный. Проблема локализуется в двух или более областях на разных частях тела, например, на верхних и нижних конечностях.
 • Обобщенный. Дистония поражает туловище и 2 другие области (конечности, шею, лицо).
 • гемидистония. Наблюдается полное нарушение тонуса и двигательной активности на одной стороне тела.

 Существует более 100 вариантов детской мышечной дистонии, каждый из которых имеет индивидуальные проявления. Однако наиболее распространенные формы имеют ряд общих закономерностей. Чаще всего проявления развиваются на первом году жизни ребенка. Они отличаются легкой или средней степенью тяжести, поэтому родители не всегда могут вовремя заметить проблему и обратиться к специалистам.
 Для мышечной дистонии в возрасте 2-8 месяцев характерна доброкачественная пароксизмальная кривошея - приступы кривошеи, при которых голова поворачивается и наклоняется в одну сторону, а лицо смотрит в противоположную сторону. Приступы купируются спонтанно в 2-3 года. В этом же возрастном периоде возможны приступы тонизирующего взора, сочетающиеся со сгибанием шеи.
 У детей от 3 до 12 месяцев частым признаком мышечной дистонии является покачивающий спазм - медленное покачивание головой в вертикальном или горизонтальном направлении. Симптом усугубляется, когда младенец смотрит на игрушку или на лица родителей. Часто симптом длится до 5 лет, а затем исчезает сам по себе. Легкая идиопатическая дистония у младенцев может начаться примерно в 6-месячном возрасте.
 Ассоциированные симптомы: Судороги в ногах.

 Наследственная и вторичная мышечная дистония характеризуется неуклонным прогрессированием от очаговых к генерализованным формам, что сопровождается нарушением психомоторного развития и возможной инвалидностью ребенка. В зависимости от локализации поражения наблюдаются искривления позвоночника, деформации конечностей и заболевания органов дыхания. Как правило, патологии сопровождаются невритом, артропатией, нарушением зрения.

 Детский невролог начинает осмотр ребенка с подробного анамнеза. У грудных детей врач обращает внимание на течение беременности и родов у матери, у пациентов старшего возраста - на наличие в анамнезе ЧМТ, нейроинфекций и лекарств. Внешний осмотр помогает установить наличие мышечных нарушений и определить их причины, проводится полная диагностика, включающая следующие этапы:
 • Неврологическое обследование. Специалист проводит детальную оценку силы и тонуса мышц на всех участках тела, чтобы определить количество пораженных сегментов. При диагностике выявляются нарушения двигательной активности и координации, иногда определяются патологические рефлексы. При вторичной дистонии также нарушается чувствительность.
 • Инструментальные методы. Воспаление, гематомы и новообразования головного мозга у маленьких детей можно обнаружить с помощью нейросонографии через большой родничок. Для уточнения диагноза назначают КТ или МРТ головного мозга, рентген позвоночника. Функцию мышц оценивают с помощью электронейромиографии (ЭНМГ).
 • Генетическое консультирование. При наличии тяжелого семейного анамнеза рекомендуется, чтобы ребенка и родителей осмотрел генетик с кариотипированием и генетической диагностикой. Узкоспециализированные методы показывают точечные мутации, вызвавшие наследственную дистонию.

 В педиатрической практике при легких нарушениях ограничиваются немедикаментозными методами. Хороший эффект дает кинезиотерапия, во время которой неврологи и реабилитологи работают над развитием двигательной активности ребенка по возрасту, устранением патологических стереотипных движений. Для баланса мышечного тонуса рекомендуется лечебный массаж, плавание в бассейне, тейпирование.
 Активно применяется физиотерапия. Методы подбираются с учетом преобладания гипотонии или гипертонуса, возраста ребенка и основного заболевания. Комплексное лечение улучшается за счет целенаправленного введения лечебных растворов с помощью электрофореза, локальной магнитотерапии и ультразвуковой терапии. Методы улучшают кровообращение и трофику пораженных мышц, помогают восстановить движение.
 Системные препараты в детской неврологии имеют ограниченное применение. Детям старшего возраста для устранения чрезмерной нервной возбудимости назначают бензодиазепиновые транквилизаторы, противосудорожные средства, миорелаксанты. При трудноизлечимых очаговых дистониях эффективна ботулиническая терапия, устраняющая болезненные тики и стереотипы.

 При функциональном характере поражения симптомы мышечной дисфункции сохраняются только в раннем детстве, а затем бесследно исчезают. Прогноз для таких детей благоприятный. Они вызывают боязнь дистонии на фоне неизлечимых церебральных органических патологий, поэтому от своевременности и полноты реабилитационных мероприятий зависит качество жизни ребенка.

 Профилактика заболеваний у детей начинается с защиты плода от родов, выбора оптимального способа родоразрешения и профилактики родовых травм. Послеродовая профилактика включает борьбу с инфекциями, которые могут поражать нервную систему, защиту ребенка от химических токсинов и рациональный выбор фармакотерапии.

 1. Эффективность применения препарата ботулинистического токсина типа А в лечении мышечной дистонии у детей/ Л.Г. Хачатрян// Вопросы практической педиатрии. 2019.
 2. Дистония у детей (лекция)/ М.Ю. Бобылова, В.С. Какаулина, Е.С. Ильина, И.В. Некрасова// Русский журнал детской неврологии. 2014.
 3. Клинические рекомендации Всероссийского общества неврологов по диагностике и лечению дистонии. 2014.
 4. Современные классификации мышечных дистоний, стратегия лечения/ З.А. Залялова // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013.

• Дистония

• Стандарт специализированной медицинской помощи при дистониях
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при дистониях
• Стандарт медицинской помощи больным с дистонией
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мышечной дистонии