Оромандибулярная дистония

• МКБ-10
• G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония

 Оромандибулярная дистония. Это пароксизмальная дистония, сопровождающаяся сильными движениями мышц ротовой и нижней челюсти. Основными симптомами являются неконтролируемые движения нижней челюсти и губ, тризм, лицевая асимметрия, спонтанная улыбка, использование корректирующих жестов. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинического обследования, а также на результатах дифференциальной диагностики. Программа лечения включает в себя миорелаксанты, противосудорожные препараты, вальпроаты, антипсихотики, НПВП, ботулинотерапию, физиотерапию, редко нейрохирургические вмешательства.

 Оромандибулярная, оробуккофациальная или орофациальная дистония (ОМД) является одним из наиболее распространенных вариантов фокального дистонического гиперкинеза. Последние, в свою очередь, являются наиболее распространенными формами двигательных расстройств и наблюдаются у 30-60 человек на 100 000 жителей. Чаще всего болезнь возникает в старости, после 40-50 лет, что вызывает другое название этой патологии: поздняя дистония. Представители женского пола преобладают в структуре заболеваемости; соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1: 2. Частота возникновения ОИМ, вызванного лекарственными препаратами, у людей, получающих длительное лечение антипсихотиками, составляет от 5 до 20%.

 Дистония может быть врожденной или приобретенной по природе, оромандибулярный гиперкинез чаще всего относится ко второй группе. В некоторых случаях его образование связано с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме. Гены DYT 4, DYT 6, DYT 7, которые могут передаваться как в аутосомно-доминантном, так и в аутосомно-рецессивном типе, также могут играть роль. Приобретенная форма заболевания обусловлена следующими факторами:
 • Сосудистые заболевания. Развитие оробуккофациальной гиперкинезии может быть связано с повреждением экстрапирамидной системы на фоне внутричерепных кровоизлияний, артериовенозных мальформаций, аневризм церебральных артерий и инсульта.
 • Травмы головного мозга. Повреждение стрио-бледной системы и образование ОМД вызывают серьезные перинатальные и черепно-мозговые травмы, неадекватные протезы. В некоторых случаях лечение зубов может быть стимулирующим фактором у предрасположенных пациентов.
 • Эффект наркотиков. Появление патологических симптомов часто связано с длительным применением фармацевтических препаратов, в частности антагонистов дофамина, некоторых антипсихотических средств, блокаторов кальциевых каналов, противоэпилептических средств.
 • Неопластические процессы. Насильственные движения могут быть признаком образования злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга, энцефалита с паранеопластическим синдромом.
 Формирование стойкого гиперкинеза вызывает хроническую интоксикацию промышленными или бытовыми химикатами, в частности метанолом, дисульфирамом, цианидами, сероуглеродом, марганцем, кобальтом.
 • Инфекционные заболевания. Оромандибулярная дистония может развиться на фоне тяжелого течения вирусного энцефалита, подострого склерозирующего панэнцефалита и повреждения тканей центральной нервной системы при ВИЧ-инфекции.

 Компоненты патогенеза заболевания недостаточно изучены. Считается, что в основе ОМД лежит нейродинамический дефект на уровне базальных ганглиев - ядер полосатого и гипоталамуса, черного вещества и ядра плодоножки. Характеризуется повышением активности холинергической и дофаминергической систем. Кроме того, при данной патологии могут наблюдаться нарушение чувствительности суставных мышц, кинестезия на фоне дисфункции проприорецепторов (нервно-мышечных волокон, нервно-мышечных волокон) и сенсомоторного распада вследствие нарушения путей между моторными зонами вращения спинного мозга, структур экстрапирамидной системы. Результатом являются спонтанные сокращения жевания, мышц подбородка, мышц языка, подкожных мышц шеи и круглых мышц рта.

 В зависимости от вероятных причин и времени развития оромандибулярная дистония подразделяется на несколько вариантов. Использование классификации в клинической практике упрощает процесс диагностики и дифференциации возможных вариантов гиперкинезов, а также выбора соответствующей фармакотерапии. Принято выделять следующие формы заболевания:
 • Идиопатический или синильный. Он формируется без четко определенных причин представителями старшей возрастной группы. Также называется спонтанная дискинезия вестибулярно-язычного жевания у пожилых людей.
 Лекарственное или антипсихотическое средство. Развивается при длительном применении препаратов из группы антипаркинсонических и антипсихотических препаратов, чаще всего фенотиазинов, бутирофенонов. Эта форма патологии известна как синдром Куленкампфа-Турнова.
 • Вторичный или симптоматический. Он объединяет все случаи ОМД, возникающие в результате нарушений лимбико-ретикулярного комплекса в контексте других патологических процессов в организме - интоксикаций, инфекций.

 Клинически болезнь проявляется в насильственном закрытии и / или открытии рта, сдавливании челюстей, боковых движениях нижней челюсти. В этом случае наблюдается искривление линии губ, асимметрия щек. Есть отклонение языка, его выпячивание, сокращения или другие движения, непроизвольная улыбка. Часто патология носит индивидуальный характер и проявляется дистонией только 1-2 групп мышц. Наиболее распространенным вариантом является дистонический тризм. Симптомы ухудшаются при разговоре, возникают жевательные и эмоциональные реакции.
 Характерной чертой оромандибулярного гиперкинеза является использование различных корректирующих жестов. Пытаясь справиться со спонтанными движениями, пациенты могут касаться или нажимать на различные части нижней трети лица, кусать нижнюю губу, жевать или сосать различные предметы, выполнять любые другие действия, снижающие выраженность симптомов. Добровольный контроль над насильственными движениями мышц лица встречается редко. В тяжелых случаях дистонический гиперкинез сопровождается выраженными диффузными головными болями и дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава.
 Ассоциированные симптомы: Асимметрия лица. Судороги. Тремор.

 Диагноз устанавливается в основном на основании клинической картины заболевания, истории болезни, дифференциации с другими патологиями, редко используются лабораторные анализы и нейровизуализация. Дифференциальный диагноз ОМД ставится с другими лицевыми гиперкинезами: бруксизм, различные варианты тризм, нервно-мышечные тики, миофасциальный синдром жевательных мышц. План обследования пациента включает в себя:
 Невролог детализирует жалобы пациента, обнаруживает возможное наличие таких расстройств у ближайших кровных родственников. Специалист выясняет потенциальную связь между развитием существующих симптомов и предшествующими лекарствами, заболеваниями или повреждениями центральной нервной системы.
 • Физическое обследование. Для определения неврологического состояния оценивается функция пар черепных нервов V и VII, устанавливается характер насильственных движений и их изменений в ответ на использование корректирующих приемов и речевой активности.
 • Генетический анализ. Поиск мутаций проводится только после предварительной диагностики ОМД в нетипичных ситуациях, например, когда начало заболевания составляет менее 30 лет или проявление дистонической гиперкинезии конечности.
 • Neuroimaging. МРТ головного мозга показана при наличии анамнестической информации, указывающей на вторичные формы патологии. КТ головного мозга информативна при подозрении на кальцификацию и накопление железа в центральной нервной системе.

 На ранних этапах лечения используются препараты разных групп. Основной целью терапии является восстановление нейромедиаторного баланса в подкорковых ганглиях. При неэффективности фармакотерапевтических средств используется ботулиническая терапия, проводятся хирургические вмешательства. В общем, программа лечения МДД может состоять из следующего:
 Противосудорожные или седативные препараты назначаются в качестве основного лекарства из групп центральных миорелаксантов. Наблюдается парадоксальная особенность этого заболевания - установлена эффективность лекарств, способных его провоцировать (антипсихотики и вальпроат). Из-за этой функции агенты из вышеуказанных групп постепенно заменяются нетипичными аналогами. Симптоматические НПВП используются.
 В связи с риском развития дисфагии и дизартрии проводится только тяжелая дисфункция. Места местного введения и дозы препаратов на основе ботулинического токсина А подбираются индивидуально на основе клинических характеристик ОМД у конкретного пациента.
 Эффективен в сочетании с фармакотерапевтическими средствами. Используются лазеротерапия, электротерапия, биопротронотерапия, физиотерапевтические ванны. Для нормализации функций височно-нижнечелюстного сустава рекомендуются окклюзионные каппы.
 • Нейрохирургия. Хирургическое лечение орофациальной дистонии показано только при резистентности ко всем вышеперечисленным методам. Он представлен имплантацией электродов в области внутренней части бледного шарика с целью глубокой стимуляции центральной нервной системы.

 1. Современные классификации мышечных дистоний, стратегия лечения/ Залялова З.А. Журнал неврологии и психиатрии. 2013 - №3.
 2. Комплексный подход к терапии редких форм мышечных дистоний/ Лихачев С.А., Чернуха Т.Н., Навоша С.А., Мельник В.Ф., Борисенко А.В., Забродец Г.В., Черненко Н.И., Зобнина Г.В. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2011 - Т. 5, №4.
 3. Фокальные дистонии: современные подходы к диагностике и возможности ботулинотерапии/ Орлова О.Р. Нервные болезни. 2016.
 4. Дистония. Клинические рекомендации. 2014.

• Дистония

• Стандарт специализированной медицинской помощи при дистониях
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при дистониях
• Стандарт медицинской помощи больным с дистонией
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мышечной дистонии