Мышечная дистония

• МКБ-10
• G24.9 Дистония неуточненная

 Это синдром центральной нервной системы, проявляющийся противоречивыми аритмическими изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется очаговыми или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика основана на клинических данных о наличии дистонических явлений. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на выявление причинной болезни. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение лекарств, местное введение ботулинического токсина и физиотерапевтические эффекты. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.

 Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания осанки тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонического) и повышенного (гипертонического) мышечного напряжения, мышечная дистония (МД) свидетельствует о нарушении адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или групп мышц. MD не нозологическая единица, это синдром, который возникает при различных поражениях центральной нервной системы. Согласно европейским исследованиям, мышечная дистония встречается в Западной Европе с частотой 11,2 случая на 100 тысяч человек. Начало проявления возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптомов приводит к более быстрому прогрессированию синдрома с последующим обобщением процесса.

 Этиофакторами МД могут быть различные поражения головного мозга, которые распространяются на структуры, отвечающие за регулирование тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается в основном из-за нарушения развития нервной системы в пренатальном периоде или ее повреждения во время родов. Возможные причины включают гипоксию плода, внутриутробные инфекции, токсические эффекты (курение, алкоголь, наркомания, лечение беременных женщин), родовые травмы новорожденного. У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:
 • Генетические изменения. Генные мутации вызывают изменения в медиаторной или рецепторной части нервных синапсов, участвующих в передаче регуляторных тоновых эффектов. Наследственные формы MD включают идиопатический блефароспазм, миоклоническую дистонию, первичную торсионную дистонию.
 • черепно-мозговая травма. Повреждение подкорковых структур при ЧМТ и каналах экстрапирамидной системы приводит к нарушению центральной регуляции мышечного тонуса. При неполном восстановлении мышечная дистония сохраняется в посттравматической фазе.
 • Опухоль головного мозга. Когда ткани мозга прорастают, агрессивные внутримозговые новообразования разрушают нейроны и сигнальные пути. При неинвазивном росте сжатие окружающих образований происходит с увеличением размера опухоли. MD возникает, когда экстрапирамидные структуры вовлечены в патологический процесс.
 Воспаление различных уровней экстрапирамидной системы при энцефалите приводит к нарушению ее регуляторного влияния на мышечный тонус. МД может возникать на фоне разрешения острого воспалительного процесса и регресса более тяжелых неврологических симптомов.
 • Медицина. Атипаркинсонические лекарственные препараты, антипсихотики, антидепрессанты и антипсихотики могут вызывать дистонические расстройства. Факторами риска побочных эффектов лечения являются длительность приема и высокие дозы.

 Вышеуказанные факторы приводят к сбоям в работе системы с несколькими уровнями регулирования мышечного напряжения. В результате возникает спонтанный импульс, который чрезмерно активизирует определенные мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к сильному движению с последующим затвердеванием. В зависимости от расположения группы мышц подвержены патологические импульсы, непроизвольное вращение головы, перекручивание, косоглазие глаз, дистонический тризм и возможны Чередование чрезмерного напряжения противоположных мышц лежит в основе гиперкинеза - непроизвольных двигательных актов различных амплитуд и скоростей. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.

 По расположению дистонических явлений выделяют черепную, параорбитальную, оромандибулярную, шейную, глоточную, торсионную и другие формы СД. По этиологии дистонический синдром классифицируется как первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретенный). Следующая классификация основана на распространенности патологического процесса в мышечных группах. Согласно этому критерию различают следующие формы MD:
 Патологический процесс охватывает не более одной группы мышц. Очаговые формы включают спазмы колик, блефароспазм, спастическая дисфония.
 Тоническое сокращение распространяется на несколько соседних мышечных групп. Примером является комбинированный оромандибулярный МД.
 -4-. Очаговые дистонические явления наблюдаются в различных частях тела. Патологические сокращения мышц у них могут происходить одновременно и независимо друг от друга.
 Непроизвольное напряжение мышц распространяется почти на все скелетные мышцы. Начиная с очаговых форм, МД способен трансформироваться в обобщенную форму.
 По мере развития дистонического синдрома выраженность патологических изменений усугубляется. В связи с этим различают 4 степени тяжести СД. В клинической практике они оцениваются как стадии дистонии.
 I - изменения выражены минимально. Дистонический синдром проявляется в ситуации повышенного психического напряжения с переутомлением.
 Мышечная дистония возникает регулярно при физической нагрузке. В состоянии покоя дистонические явления отсутствуют.
 -4-. Мышечная дистония носит постоянный характер, усиливается произвольными движениями. Наблюдаются трудности в выполнении действий с участием мышечных групп, склонных к дистонии. Есть ограничения в профессиональной деятельности.
 Тяжелая СД, лишающая пациента возможности выполнять определенные движения самостоятельно. Пациент с ограниченными возможностями.

 Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Симптоматический полиморфизм обусловлен разным расположением процесса, силой, скоростью и частотой сокращений мышц. Общей закономерностью для дистонических явлений является их стереотипный характер, появление произвольных двигательных актов в процессе выполнения, усиление при чрезмерной работе, лишение сна, стресс, снижение после сна, отдых, в гипнотическом состоянии.
 В большинстве случаев мышечная дистония проявляется в очаговых формах. Письменный спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, что приводит к косоглазию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, принудительное открывание рта, расширение губ, высовывание языка. MD шейки матки характеризуется сильным поворотом, наклоном головы, глоткой - нарушением глотания, перекрутом - скручиванием тела по очереди. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты развивают обычные корректирующие жесты и движения, которые уменьшают серьезность мышечных расстройств.
 У младенцев мышечная дистония проявляется в неестественных позах, всегда поворачивая голову в одном направлении, поворачивая только в одну сторону и задерживая моторно-моторное развитие. Во многих случаях очаговые проявления постепенно превращаются в сегментарные проявления, распространяются на другие части тела и через несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше наступает дистония, тем быстрее происходит генерализация. Длительное изолированное течение очаговой дистонии наблюдается у пациентов с проявлением клинических симптомов после 25-35 лет.
 Ассоциированные симптомы: Слабость в руках. Тремор головы.

 Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу пациента и усложняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становится невозможным, пациент переходит в инвалидность. Развитие кривошеи усложняет шейную форму. При скручивании МД развивается искривление позвоночника и возможна одышка на более поздних стадиях. Блефароспазм приводит к появлению энтропиона, сухости переднего сегмента. В ряде случаев отмечается появление невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, которые выполняют корректирующие дистонические движения.

 Диагноз ставится неврологом на основании клинических данных, с учетом жалоб на дистонические проявления и результаты анализов. Другие диагностические тесты направлены на определение причины дистонического синдрома, верификацию основного заболевания. Основными этапами диагностики являются:
 Диагностическое значение - возраст появления симптомов, последовательность их развития. У маленьких детей внимание уделяется перинатальному анамнезу, у пожилых пациентов - принимаемым лекарствам. Как часть семейного анамнеза, наличие заболеваний с дистоническими проявлениями установлено у ближайших родственников. Если подозревается наследственная природа СД, указывается консультация генетика, проводится генеалогический анализ.
 В неврологическом состоянии определяется очаговое или генерализованное нарушение тонуса. Мышечная сила сохраняется или слегка снижается. Рефлекторные и чувствительные сферы без патологии могут быть нарушены с развитием вторичных невропатий.
 • Инструментальные исследования. Они сделаны, чтобы идентифицировать органическую патологию нервной системы. По симптомам могут быть назначены рентгенография позвоночника, МРТ разреза позвоночника, УЗИ головы и шеи, МРТ головного мозга, электронная нейромиография, УЗИ нерва. Блефароспазм является показанием к консультации офтальмолога. За исключением всех возможных органических заболеваний, ставится диагноз идиопатической МД.
 Дифференциальный диагноз проводится при боковом амиотрофическом склерозе, нейроакантоцитозе и болезни Мачадо-Джозефа. Особенностью MD является наличие корректирующего жеста, который отсутствует при других экстрапирамидных заболеваниях. Отсутствие мышечной атрофии позволяет проводить различие между дистоническим синдромом и заболеваниями двигательных нейронов. Нейроакантоцитоз характеризуется наличием невротических расстройств, обнаружением измененных эритроцитов (акантоцитов) в анализе крови.

 Терапия направлена на уменьшение симптомов и улучшение самочувствия пациента. Его компонентом является исключение факторов, усугубляющих дистонию (переутомление, чрезмерное напряжение мышц, недостаточный сон, стрессовые ситуации). Для достижения наилучших результатов лечения используется комбинация нескольких из следующих методов:
 Его выполняют специалисты по восстановительной медицине: реабилитолог, физиотерапевт и массажист. Пациентам рекомендуются как пассивные методики (массаж, механотерапия), поэтому активные занятия со специально подобранной корректирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
 • Медицина. Основными препаратами являются бензодиазепины, которые снижают возбудимость нейронов. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект антихолинергиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
 Используется для очаговых и сегментарных форм. Ботулинический нейротоксин вводится непосредственно в мышцы, участвующие в патологических явлениях. Ботулинический токсин блокирует холинергическую передачу к концам иннервирующей мышцы. Препарат длится до 1 месяца.
 Гидротерапия и применение лечебных грязей оказывают положительный эффект. В сочетании с общей фармакотерапией назначаются лекарственный электрофорез, местная магнитотерапия и ультразвуковое лечение.
 Хирургическое лечение показано при тяжелой генерализованной МД в контексте недостаточной эффективности консервативных методов. Чаще всего используется стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра таламуса. Методы хирургического лечения различных форм заболевания продолжают развиваться.

 1. Современные классификации мышечных дистоний, стратегия лечения/ Заялова З.А. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2013 - №3.
 2. Пароксизмальные нервно-мышечные синдромы/ Мякотных В.С. 2010.
 3. Мышечные дистонии. Классификация, принципы лечения/ Балаклеец Р.М. Областная конференция неврологов и нейрохирургов Самарской области: сборник материалов. 2015.
 4. Дистония у детей (лекция)/ Бобылова М.Ю., Какаулина В.С., Ильина Е.С., Некрасова И.В., Печатникова Н.Л., Михайлова С.В., Миронов М.Б., Ю. Мухин// Русский журнал детской неврологии. 2014 - Т. IX, №4.

• Дистония

• Стандарт специализированной медицинской помощи при дистониях
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при дистониях
• Стандарт медицинской помощи больным с дистонией
• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мышечной дистонии