Другие названия и синонимы
Meigs syndrome, Синдром Демона-Мейгса, Синдром Мейгса-Касса, Синдром Мейгса-Салмона.
МКБ-10 коды
Описание
Это особый вариант полисерита, который возникает у пациентов с опухолями ткани яичника, матки и полностью исчезает после удаления новообразования. Это проявляется как увеличение размеров живота, увеличение одышки, тахикардия, слабость, усталость, бледность, увеличение веса с внешними признаками кахексии. Диагноз: гинекологическое обследование, УЗИ брюшной и плевральной полостей, перикарда, органов малого таза, цитологическое исследование плеврального выпота и асцитной жидкости, лапароскопия. Лечение включает в себя эвакуацию экссудата, коррекцию органических нарушений, хирургическое исчезновение опухоли.
Дополнительные факты
Синдром Мейгса (Demon-Meigs, Meigs-Salmon, Meigs-Kass) представляет собой редкое паранеопластическое заболевание, наблюдаемое у 3% пациентов, страдающих объемными образованиями репродуктивных органов. Симптомный комплекс, проявляющийся асцитом и выпотом в плевральной полости у женщин с твердыми новообразованиями яичников, был подробно описан J. Meigs в 1934-1935 гг. Чуть позже Р.У. Лайт расширил интерпретацию синдрома до всех новообразований органов малого таза, включая злокачественные новообразования без метастазов. Классическая комбинация опухоли яичника, асцита и гидроторакса наблюдается в единичных случаях, причем выпот в брюшной полости чаще встречается у пациентов. При наличии плевральной экссудации в 70% случаев процесс располагается справа, в 10% - слева, в 20% - двусторонний. Заболевание чаще всего встречается у женщин после 45 лет.
Причины
Комплекс патологических симптомов развивается на фоне опухолевого поражения ткани яичника и миометрия. Чаще всего полисерозит сочетается с миомой яичника, кистами яичника и лейомиомой матки. Плевральные, перитонеальные и перикардиальные выпоты также могут возникать при раке яичников без признаков метастазирования, хотя в этом случае специалисты в области акушерства и гинекологии говорят о псевдосиндроме Мейгса. Описаны спорадические случаи возникновения полисерозита с соответствующей клинической картиной на фоне дегенеративного изменения ткани яичника без трансформации опухоли, обширного отека яичника, синдрома их гиперстимуляции гонадотропинами, гонадолиберинами при экстракорпоральном оплодотворении.
Патогенез
Патогенез синдрома Мейгса еще не изучен. Никаких специфических каналов, соединяющих матку и яичники с плевральной и перикардиальной полостями, обнаружено не было. Было предложено несколько гипотез для образования экссудата в новообразованиях женских половых органов. Согласно одной из теорий, экссудативный выпот при синдроме Демона-Мейгса-Каса первоначально накапливается в брюшной полости в результате возникновения «тревожной реакции» перитонеальных сосудов на растущую опухоль. Асцит помогает растянуть диафрагму с образованием врожденных дефектов (плевроперитонеальных каналов), через которые экссудат просачивается в плевральную полость.
Ряд авторов не исключают патогенетическую роль лимфатических сосудов, которые перфорируют перегородку диафрагмы. Идея нарушения венозного и лимфатического дренажа из-за механического сдавливания тканей неоплазией не была подтверждена, поскольку у некоторых пациентов характерный для синдрома массивный полисероз встречается в опухолях, диаметр которых не превышает 5 Механизмы экссудации также могут быть вызваны неопознанными веществами, которые секретируются новообразованием.
Ряд авторов не исключают патогенетическую роль лимфатических сосудов, которые перфорируют перегородку диафрагмы. Идея нарушения венозного и лимфатического дренажа из-за механического сдавливания тканей неоплазией не была подтверждена, поскольку у некоторых пациентов характерный для синдрома массивный полисероз встречается в опухолях, диаметр которых не превышает 5 Механизмы экссудации также могут быть вызваны неопознанными веществами, которые секретируются новообразованием.
Клиническая картина
Клинические симптомы расстройства постепенно нарастают, неспецифичны и, как правило, становятся следствием давления скопившегося экссудата на окружающие органы. Пациент жалуется на периодические или постоянные легкие, часто односторонние, боли в нижней части живота, обычно называемые дискомфортом. Некоторые женщины видят боль как скучную, ноющую, ломающуюся. Затем живот увеличивается, появляется чувство нехватки воздуха, общее недомогание, слабость, усталость, потливость, потеря аппетита, бледность кожи, отечность. Значительное увеличение массы тела наблюдается на фоне симптомов синдрома кахексии (провисание кожи, мышечная гипотрофия). Количество мочи уменьшается, возможен запор. Пациенты с детородным потенциалом могут испытывать дисфункциональные маточные кровотечения.
Ассоциированные симптомы: Запор. Лейкоцитоз. Недомогание. Нехватка воздуха. Одышка. Отсутствие аппетита. Потливость. Раздражительность. Рассеянность. Увеличение объема живота. Эмоциональная лабильность.
Ассоциированные симптомы: Запор. Лейкоцитоз. Недомогание. Нехватка воздуха. Одышка. Отсутствие аппетита. Потливость. Раздражительность. Рассеянность. Увеличение объема живота. Эмоциональная лабильность.
Возможные осложнения
По мере прогрессирования процесса и накопления значительных объемов экссудативного выпота синдром Мейгса осложняется сердечной и легочной недостаточностью, метаболической кардиомиопатией, анемией и усилением ишемии различных органов и тканей. В тяжелых случаях кислородное голодание мозга, вызванное недостаточной оксигенацией крови в легких, способствует когнитивным расстройствам (ухудшению памяти, невнимательности), эмоциональной лабильности, раздражительности и снижению критичности к своему состоянию. На фоне необратимых кахектических изменений происходит полиорганная недостаточность, приводящая к смерти.
Диагностика
Первоначально инсульт в брюшной, плевральной и перикардиальной полостях обнаруживается во время физического обследования (перкуссия и аускультация). На наличие жидкости указывают тупость звука перкуссии в пораженной половине грудной клетки, на правом и левом флангах живота, расширение краев сердца в обоих направлениях. При аускультации везикулярное дыхание в тупой зоне отсутствует или сильно ослаблено, тоны сердца приглушены, учащены. Наличие экссудата подтверждается рентгенографией грудной клетки, УЗИ плевральной полости, перикарда, органов брюшной полости, эхокардиографией. Определение перитонеального, плеврального и перикардиального выпота служит основанием для углубленного изучения рака с целью исключения опухолей матки или яичников. Наиболее информативными методами подозрения на синдром Мейгса являются:
При двухмесячном гинекологическом исследовании определяется рост матки (при наличии миомы), овальное или круглое объемное образование справа или слева в области придатков (при опухоли яичника). Доброкачественное новообразование обычно имеет гладкую поверхность, не сросшуюся с окружающими тканями. Миомы очень толстые, кисты часто эластичные.
• Сонография органов малого таза. УЗИ ОМТ позволяет определить точное местоположение, размеры, структуру образования опухоли. Чтобы объяснить особенности его кровоснабжения, была использована допплерография с цветным картированием. При необходимости ультразвук дополняет МРТ или КТ женских половых органов, во время которых они формируют многослойное изображение.
• Анализ плеврального выпота. Данные цитологического исследования жидкости, полученные с помощью торакоцентеза, подтверждают экссудативный характер процесса. Определяется повышенное количество белка, положительный тест Ривалта, простые лимфоциты. Атипичные клетки отсутствуют. Аналогичные изменения отмечены при цитологии асцитной жидкости.
Для выявления опухолевого процесса может быть рекомендована диагностическая лапароскопия и определение опухолевого маркера сA-125. В общем анализе крови пациентов с синдромом Мейгса количество эритроцитов и уровень гемоглобина обычно немного снижены, СОЭ увеличена до 25-30 мм / умеренный лейкоцитоз с уколом слева отмечено. На ЭКГ определяются признаки дистрофических изменений миокарда.
Дифференциальный диагноз ставится с экссудативным плевритом, циррозом печени, декомпенсированной сердечной недостаточностью, синдромом полисерозита с туберкулезом, ревматизмом, системной красной волчанкой, уремией, сепсисом, парапротеинемическим гемобластозом, семейной средиземноморской лихорадкой ( периодическая болезнь). По показаниям пациент консультируется у пульмонолога, кардиолога, специалиста по туберкулезу, ревматолога, нефролога, гематолога и онколога.
При двухмесячном гинекологическом исследовании определяется рост матки (при наличии миомы), овальное или круглое объемное образование справа или слева в области придатков (при опухоли яичника). Доброкачественное новообразование обычно имеет гладкую поверхность, не сросшуюся с окружающими тканями. Миомы очень толстые, кисты часто эластичные.
• Сонография органов малого таза. УЗИ ОМТ позволяет определить точное местоположение, размеры, структуру образования опухоли. Чтобы объяснить особенности его кровоснабжения, была использована допплерография с цветным картированием. При необходимости ультразвук дополняет МРТ или КТ женских половых органов, во время которых они формируют многослойное изображение.
• Анализ плеврального выпота. Данные цитологического исследования жидкости, полученные с помощью торакоцентеза, подтверждают экссудативный характер процесса. Определяется повышенное количество белка, положительный тест Ривалта, простые лимфоциты. Атипичные клетки отсутствуют. Аналогичные изменения отмечены при цитологии асцитной жидкости.
Для выявления опухолевого процесса может быть рекомендована диагностическая лапароскопия и определение опухолевого маркера сA-125. В общем анализе крови пациентов с синдромом Мейгса количество эритроцитов и уровень гемоглобина обычно немного снижены, СОЭ увеличена до 25-30 мм / умеренный лейкоцитоз с уколом слева отмечено. На ЭКГ определяются признаки дистрофических изменений миокарда.
Дифференциальный диагноз ставится с экссудативным плевритом, циррозом печени, декомпенсированной сердечной недостаточностью, синдромом полисерозита с туберкулезом, ревматизмом, системной красной волчанкой, уремией, сепсисом, парапротеинемическим гемобластозом, семейной средиземноморской лихорадкой ( периодическая болезнь). По показаниям пациент консультируется у пульмонолога, кардиолога, специалиста по туберкулезу, ревматолога, нефролога, гематолога и онколога.
Лечение
Терапевтическая тактика предназначена для быстрого устранения симптомов сдавления органов, устранения сопутствующих нарушений и последующего хирургического удаления новообразования. При декомпенсированной множественной недостаточности пациент госпитализируется в реанимацию, в других случаях рекомендуется плановая предоперационная подготовка в гинекологической больнице. Основными этапами лечения синдрома Мейгса являются:
• Удаление экссудата. Для быстрого истощения организма из скопившейся жидкости проводится торакоцентез, лапароцентез. Эвакуация жидкостей осуществляется через дренажную систему с использованием активного всасывающего аппарата. Патогномоничным признаком синдрома Демона-Мейгса является «неисчерпаемость экссудата» - его быстрое накопление после эвакуации.
• Коррекция полиорганных расстройств. Для улучшения сердечной деятельности используются сердечные диуретики и гликозиды. При тахикардии, если показаны ингибиторы канала синусового узла, при аритмии - антиаритмические препараты. Пациентам с нарушенным электролитным балансом рекомендуется вводить солевые и онкотические растворы.
• Хирургическое лечение. Объем вмешательства зависит от выявленной гинекологической патологии, возраста пациентки, ее репродуктивных планов. Может быть выполнен широкий спектр операций: от вылупления опухоли яичника до резекции части яичника, до гистерэктомии при миоме, циторедукции при раке яичника и до экстирпации матки с придатками.
• Удаление экссудата. Для быстрого истощения организма из скопившейся жидкости проводится торакоцентез, лапароцентез. Эвакуация жидкостей осуществляется через дренажную систему с использованием активного всасывающего аппарата. Патогномоничным признаком синдрома Демона-Мейгса является «неисчерпаемость экссудата» - его быстрое накопление после эвакуации.
• Коррекция полиорганных расстройств. Для улучшения сердечной деятельности используются сердечные диуретики и гликозиды. При тахикардии, если показаны ингибиторы канала синусового узла, при аритмии - антиаритмические препараты. Пациентам с нарушенным электролитным балансом рекомендуется вводить солевые и онкотические растворы.
• Хирургическое лечение. Объем вмешательства зависит от выявленной гинекологической патологии, возраста пациентки, ее репродуктивных планов. Может быть выполнен широкий спектр операций: от вылупления опухоли яичника до резекции части яичника, до гистерэктомии при миоме, циторедукции при раке яичника и до экстирпации матки с придатками.
Список литературы
1. Синдром Мейгса в пульмонологической практике С.А. Баглушкин, И.А. Степанов// Трудный пациент. 2015 - №8-9, Т.13.
2. Синдром Мейгса как осложнение экстракорпорального оплодотворения/ Крутько В.С., Потейко П.И., Бызов В.В., Ходош Э.М. Новости медицины и фармации. 2009 - №8-9 (282-283).
3. Синдром Мейгса в терапевтической практике/ Церах Т.М., Полянская А.В. Медицинский журнал. 2016 - №2 (56).
4. Трудности диагностики синдрома Мейгса в терапевтической практике/ Адильшин А., Адильшина Ш., Адильжан Г.Р., Ижанова А., Мадиева Р. Вестник Казахского Национального медицинского университета. 2013.
2. Синдром Мейгса как осложнение экстракорпорального оплодотворения/ Крутько В.С., Потейко П.И., Бызов В.В., Ходош Э.М. Новости медицины и фармации. 2009 - №8-9 (282-283).
3. Синдром Мейгса в терапевтической практике/ Церах Т.М., Полянская А.В. Медицинский журнал. 2016 - №2 (56).
4. Трудности диагностики синдрома Мейгса в терапевтической практике/ Адильшин А., Адильшина Ш., Адильжан Г.Р., Ижанова А., Мадиева Р. Вестник Казахского Национального медицинского университета. 2013.
Похожие заболевания
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при доброкачественных новообразованиях яичников
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях формирования пола
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при преждевременном половом созревании
- Стандарт медицинской помощи беременным с доброкачественными новообразованиями яичника
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественным новообразованием яичника, яичка
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при преждевременном половом созревании, в том числе вторичного генеза
- Стандарт медицинской помощи взрослым при пограничных опухолях яичников
- Стандарт специализированной медицинской помощи при плеврите
Основные медуслуги (по которым подбираются клиники)
Консультации врачей
- Консультация терапевта
- Консультация пульмонолога
- Консультация педиатра
Нехирургическое лечение
- Дренирование плевральной полости (торакоцентез)
Клиники с лучшими ценами (по 17 выбранным медуслугам)
|
| ЛРЦ Минздрава России - Москва (м. Щукинская) | +7(495..показать+7(499) 116-82-39 +7(495) 730-98-89 +7(499) 193-13-92 +7(495) 942-40-20 |
рейтинг: 4.6
|
18350₽ | |
| Скандинавия на Ильюшина - Санкт-Петербург (м. Комендантский проспект) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 |
рейтинг: 4.5
|
55480₽ | |
| Клиника Семейная на Каширском шоссе - Москва (м. Каширская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.6
|
61250₽ | |
| Клиника Семейная на Университетском проспекте - Москва (м. Университет) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.5
|
61250₽ | |
| Клиника Семейная на Сергия Радонежского - Москва (м. Площадь Ильича) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.5
|
62050₽ | |
| Клиника Семейная на Первомайской - Москва (м. Измайловская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.5
|
62250₽ | |
| Клиника Семейная на Героев Панфиловцев - Москва (м. Сходненская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.6
|
63050₽ | |
| Клиника Семейная на Брянской - Москва (м. Киевская) | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 +7(499) 240-08-10 |
рейтинг: 4.4
|
64600₽ | |
| Клиника Семейная в Подольске - Подольск | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.6
|
64850₽ | |
| Клиника Семейная на Новой Риге - Московская область | +7(499..показать+7(499) 116-82-39 +7(499) 519-35-30 +7(495) 662-58-85 |
рейтинг: 4.6
|
65100₽ | |