Аддисонический криз

• МКБ-10
• E27.2 Аддисонов криз

 Кризис в Аддисоне. Это серьезное эндокринное расстройство, которое развивается в результате внезапного резкого снижения или полного прекращения гормонального синтеза корой надпочечников. Это проявляется как адинамия, снижение артериального давления, потеря аппетита, тошнота, боли в животе, рвота, диарея, запах ацетона через рот, ацетонурия, судороги. В тяжелых случаях развивается обезвоживание, коллапс, головокружение, кома. Диагноз включает опрос и обследование пациента, анализы крови и мочи, ЭКГ. Препарат направлен на восстановление нормального уровня гормонов, устранение обезвоживания и его последствий.

 Синонимы аддисонного криза - аддисоновый криз, острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз, надпочечниковый кризис, адренокортикальный криз, острый гипокортицизм, острая корковая недостаточность надпочечников. Кризисная недостаточность коркового слоя надпочечника названа в честь британского врача Томаса Аддисона, который описал клинику этого состояния в сер. XIX век В Международной пересмотренной классификации болезней 10 гипоадреналовый кризис относится к категории «Другие расстройства надпочечников» (код E27.2). Распространенность этого состояния в клинической эндокринологии составляет 50 случаев на 1 миллион человек, или 0,005%. Чаще диагностируется у женщин, соотношение полов составляет 2: 1. Пик заболеваемости составляет от 55 до 63 лет.

 Кризисное состояние чаще всего развивается у пациентов с первичной и третичной недостаточностью надпочечников, болезнью Аддисона, синдромом Шмидта. У этих категорий пациентов причинами обострения хронических заболеваний являются стресс, шок, интенсивный стресс и прием лекарств. Наиболее распространенными триггерами являются:
 Кризис возникает с алкоголем и острым пищевым отравлением. Рвота и диарея способствуют потере электролитов и обезвоживанию, нарушается работа органов-мишеней, обостряются хронические заболевания.
 В период беременности происходит перестройка эндокринной системы. Активность желез изменяется, поэтому увеличивается вероятность дефицита определенных гормонов.
 • Инфекционные заболевания. Высокий риск приступа Аддисона существует при тяжелых острых инфекциях, генерализованных воспалительных процессах. Ему часто диагностируют менингит, дифтерию, токсические формы гриппа.
 • Неправильное употребление наркотиков. Снижение выработки гормонов может быть связано с неправильным использованием инсулина, диуретиков и седативных средств, а также наркотических анальгетиков. Другой причиной является независимая замена одного гормонального препарата другим пациентом, снижение дозы глюкокортикоидов или полное прекращение заместительной терапии.
 • Напряженность, шоковые состояния. Недостаток гормонов, вырабатываемых корковым слоем надпочечников, может быть вызван травмами нижней части спины или живота, большой кровопотерей во время операции, ожогами, родами. Кризис также вызван постоянными психоэмоциональными и физическими нагрузками.
 У людей без хронической патологии надпочечников аддисоновский кризис является результатом аутоиммунного поражения коркового вещества, врожденного нарушения активности фермента, двустороннего острого инфаркта миокарда кортикальной ткани или кровотечения в нем, хирургического удаления одной или двух надпочечников. Иногда резкое снижение секреции гормонов становится первым диагностируемым признаком скрытой формы хронического гипокортицизма, щитовидно-надпочечниковой недостаточности.

 Надпочечники - это железы внутренней секреции, которые вырабатывают различные виды гормонов. Кора надпочечника производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активность этих соединений обеспечивает нормальное функционирование нервной и сердечно-сосудистой систем, протекание обменных процессов и пищеварения, выработку соединительной ткани и поддерживает уровень сахара.
 В условиях кризиса Аддисона выработка кортикостероидов снижается очень быстро. Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В результате многие типы метаболических процессов нарушаются, происходит обезвоживание и уменьшается количество циркулирующей крови. Изменение метаболизма калия влияет на работу сердечной мышцы: оно начинает сокращаться, а кровяное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара в крови падает. Состояние кризиса становится потенциально смертельным.

 Кризис Adisonic разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких дней. Существует докризисная стадия, на которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, потерю аппетита и стадию детальной клинической картины, характеризующуюся прогрессирующим ухудшением самочувствия. Другая классификация основана на различиях в клинической картине. По ее словам, различают пять форм кризиса Аддисона:
 • Желудочно-кишечный тракт. Острые диспепсические расстройства выходят на первый план. Распространены рвота, тошнота, диарея, спастические боли в животе, отсутствие аппетита.
 • Псевдоперитонеальный. Эта форма судорог клинически похожа на острый живот. Характеризуется острой болью, напряжением в мышцах живота.
 Основные симптомы связаны с нарушением функции сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется цианозом слизистых оболочек и кожи, гипотонией и замедлением сердечного ритма.
 • Менингоэнцефалия. Нейропсихиатрические расстройства доминируют. Развиваются очаговые и галлюцинаторно-бредовые симптомы, судороги, угнетение сознания, бред.
 Проявляется дыхательной недостаточностью. Одышка, общая слабость, головокружение и чувство нехватки воздуха.

 У пациентов с хроническими формами надпочечниковой недостаточности симптомы кризиса усиливаются в течение нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния через 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале у пациентов наблюдается снижение работоспособности, вялость и адинамия. Мышечная слабость настолько сильна, что они предпочитают оставаться в постели большую часть времени, часто нуждаясь в уходе (еда, переодевание, уборная). При попытке встать и пройтись по комнате, возникает головокружение, иногда обморок. Резкое падение артериального давления вызывает коллапс.
 «Бронзовая», золотисто-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек усиливается. Аппетит заметно снижается до непереносимости к внешнему виду и запаху пищи. Пациенты жалуются на тошноту, которая с прогрессированием симптомов превращается в неукротимую рвоту. После следующей атаки состояние здоровья не улучшается. Боль усиливается в животе: сначала она концентрируется в эпигастрии, а затем распространяется по всей брюшной области. Острая боль сопровождается выделением рвоты с кровью, черным стулом или диареей. Реже боль локализуется в нижней части спины. Диарея и рвота вызывают обезвоживание, потерю электролитов.
 Снижение уровня натрия и уменьшение объема крови приводит к резкому снижению систолического и диастолического давления. Органы не получают достаточно кислорода. Гипоксия головного мозга проявляется повышенной сонливостью и головокружением, головокружением. Из-за нарушения кровотока в почках, клубочковой фильтрации ухудшается, объем мочи уменьшается, развивается олигурия, затем анурия. Мочевина и азот накапливаются в крови, образуя ацидоз, основным признаком которого является запах ацетона из ротовой полости и кожи пациента. Со стороны нервной системы возможны такие симптомы, как судороги, псевдоменингеальный синдром, психотические состояния с параноидальным бредом и / или галлюцинациями, бред.
 Ассоциированные симптомы: Анурия. Общая слабость. Галлюцинации. Гиперкалиемия. Гипермагниемия. Гипогликемия. Гипонатриемия. Нехватка воздуха. Низкая температура тела. Одышка. Олигурия. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Рвота. Судороги. Судороги в ногах. Тошнота. Увеличение СОЭ.

 Без предоставления пациенту неотложной медицинской помощи клинические проявления кризиса Аддисона прогрессируют. Риск острой сердечной недостаточности с потерей сознания, дегидратацией мозговой ткани, острой почечной недостаточностью возрастает. Сознание темнеет, кожа становится холодной на ощупь. Пульс едва ощутим, нитевиден, артериальное давление невозможно определить, тоны сердца резко ослабевают. Развивается кома, а затем смерть. Распространенность смерти среди женщин составляет 0,52%, среди мужчин - 0,89%.

 Кризис аддисона - это острое состояние, требующее срочной медицинской помощи, поэтому методы быстрой диагностики более распространены - сбор клинических данных и несколько лабораторных тестов для выявления нарушений обмена веществ, дифференциации кризиса с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболевания. Как правило, комплекс обследований пациентов включает в себя:
 Эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, которые могут провоцировать развитие кризиса (инфекция, травма, роды, стресс, физическая активность). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При обследовании больного отмечаются замедленная речь и движения, апатия, характерная пигментация кожи, слабый медленный пульс.
 • Анализ мочи и крови. Полный лабораторный анализ включает общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, анализ сахара в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характеризуется увеличением лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличением СОЭ, гипогликемией, гиперкалиемией и гипонатриемией. После анализа мочи, появления белка, эритроцитов, повышения уровня натрия не обнаружено, обнаружение ацетона возможно.
 • ЭКГ. Электрокардиография проводится для выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме 7 ммоль / л. В случае высокопиковой зубца T с нормальным интервалом QT определяется уменьшенная амплитуда зубца P с расширенным интервалом PQ. Увеличение гиперкалиемии связано с расширением комплексов QRS, предсердной асистолии.

 Уход за больным осуществляется в отделении эндокринологии или интенсивной терапии. Основной комплекс мероприятий проводится в первый день пребывания пациента в стационаре, по окончании этого периода можно оценить эффективность терапии и сделать прогноз. Стабильный период восстановления длится 4-6 дней. Лечение проводится в четырех направлениях:
 • Заместительная терапия кортикостероидами. Широко используются водорастворимые препараты гидрокортизона. Пациентам назначают внутривенные инъекции, реже внутримышечные инъекции.
 • Устранение дегидратации, гипогликемии. Пациентам назначают внутривенно капельно раствор глюкозы, физиологический раствор, раствор Рингера. Объем препаратов рассчитывается индивидуально, постепенно уменьшается к концу лечения.
 • Восстановление баланса электролитов. Чтобы компенсировать гипохлоремию и гипонатриемию, показаны вливания раствора хлорида натрия, питьевая солоноватая вода. Для устранения гиперкалиемии вводится раствор глюкозы и глюконата кальция.
 • Симптоматическая терапия. При необходимости принимаются меры для детоксикации, восстановления сердца, кровеносных сосудов, дыхательной системы, борьбы с коллапсом, инфекциями, шоковыми состояниями и нарушениями белкового обмена. Специалисты других областей связаны с лечением.

 Исход кризиса зависимости напрямую зависит от скорости лечения: чем раньше будут начаты терапевтические меры, тем более благоприятен прогноз. Пациенты с риском смерти имеют сопутствующие аутоиммунные и инфекционные заболевания. Чтобы предотвратить кризис, людям с хроническим гипокортицизмом необходим систематический диагноз функции надпочечников, медицинский мониторинг эффективности поддерживающей терапии. Отказ от самолечения, замена назначенных препаратов аналогами недопустимы. При повышении эмоционального или физического напряжения, острых заболеваниях, беременности необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы увеличить дозировку лекарств.

 1. Варианты атипического течения аддисонического криза/ Власенко М.В., Чернобровая Е.И., Литвинова С.В., Гурина Н.И., Мандрык Л.С. Международный эндокринологический журнал. 2012 - №5.
 2. Неотложная эндокринология/ Мкртумян А.М., Нелаева А.А. 2018.
 3. Сложность диагностики аддисонического криза при первичной надпочечниковой недостаточности/ Ослопов В.Н., Ослопова Ю.В., Макаров М.А., Хасанов Э.Н. Казанский медицинский журнал. 2016.

• Первичная надпочечниковая недостаточность

• Стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности