Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / МКБ-10 диагнозы /

D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная (D60.9 Acquired pure red cell aplasia, unspecified)

Добавить
в подбор
Аналоги
заболевания
Сравнить
болезнь
Используемые препараты: Ещё... скрыть
Фарм. гр. Вещество Препараты
Бетаметазон
Гидрокортизон
Преднизолон
Дексаметазон
Метилпреднизолон

Дерево МКБ-10 диагнозов

    Содержание

  1. Описание
  2. Клиническая картина
  3. Причины
  4. Лечение
  5. Связанные заболевания

Описание

 Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА) - это синдром с резким подавлением продукции эритроцитов, изолированной нормохромной анемией и глубокой ретикулоцитопенией.
 Впервые ПККА описал в 1922 г. Kaznelson. В дальнейшем был описан ряд случаев этого заболевания, при этом у значительной части больных выявлена опухоль вилочковой железы (тимома).
 В последующем появились описания врожденной формы ПККА, которая проявлялась в первые 2 года жизни. В настоящее время описано не более 300 больных ПККА и показано, что это не одно, а несколько различных заболеваний. В одних случаях даже при длительном наблюдении за больным не удается выявить связи ПККА с какими-либо другими болезнями (идиопатическая форма ПККА). В других случаях ПККА связана с опухолью вилочковой железы; нередко этот синдром становится первым проявлением какого-либо гемобластоза. Некоторые авторы выделяют особую (подростковую) форму ПККА с благоприятным течением.
 Парциальная красноклеточная аплазия относится к редким заболеваниям (в настоящее время описано примерно 300 таких больных), встречается у лиц различного возраста, чаще у пожилых людей.

Клиническая картина

 Как и при других видах анемии, жалобы больных сводятся к повышенной утомляемости, прогрессирующей слабости, сердцебиению, одышке при незначительных физических нагрузках. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов и видимых слизистых; на верхушке сердца выслушивается систолический шум, печень, селезенка не увеличены, геморрагический синдром обычно отсутствует.
 Основные гематологические проявления заболевания: уменьшение количества эритро- и нормобластов в пунктатах костного мозга часто при относительной сохранности остальных ростков кроветворения и общей его клеточности, глубокая рефрактерная нормохромная анемия, ретикулоцитопения; число лейкоцитов, тромбоцитов в пределах нормы или снижено, лейкоцитарная формула нормальная или выявляется ее сдвиг влево до миелоцитов.
 Встречаются случаи с увеличением количества эритро- и нормобластов в костном мозге, хотя в связи с неэффективным эритропоээом содержание эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови уменьшено.
 При трепанобиопсии костного мозга гипоплазия обычно не выявляется. Содержание железа в органах и сыворотке крови увеличено. Прямая проба Кумбса, как правило, отрицательная. Однако, применение агрегат-гемагглютинационной пробы позволяет выявить антитела на поверхности эритроцитов, в большинстве случаев относящихся к классу IgA или к IgG или к сочетанию IgA и IgG.
 Достаточно четкого описания клинической картины парциальной красноклеточной аплазии как синдрома при других заболеваниях еще не имеется. Больше всего данных об особенностях его течения у больных с тимомой. Наряду с рефрактерной анемией, ретикулоцитопенией, эритробластопенией отмечается миастенический синдром (диплопия, мышечная слабость, затруднение глотания и жевания, гнусавость голоса); может быть выражен синдром медиастинальной компрессии (одышка, цианоз, отек области шеи, груди, набухание яремных вен). Рентгенография и томография органов грудной клетки выявляют затемнение переднего средостения. Содержание сывороточного железа увеличено. Электрофорез белков обнаруживает увеличение фракции у-глобулинов, иммуноэлектрофорез — повышение уровня IgA и IgG.
 Врожденная форма парциальной красноклеточной аплазии встречается только у детей раннего возраста (от 1 мес. До 1 года), часто у недоношенных. Миелограмма характеризуется аплазией эритробластного ростка, в гемограмме — анемия, ретикулоцитопения.

Причины

 Этиология парциальной красноклеточной аплазии в большинстве случаев остается неустановленной, у ряда больных возникновение болезни можно связать с применением различных медикаментозных препаратов миелодепрессивного действия. Высказывается предположение об иммунном генезе заболевания (у части больных в плазме обнаруживают антитела, относящиеся к IgG, фиксирующиеся на ядре нормобластов и эритробластов и оказывающие цитотоксическое действие на эти клетки). У некоторых пациентов в плазме присутствует ингибитор эритропоэтина, представляющий собой антитела к эритропоэтину, относящийся также к IgG.
 Механизмы развития парциальной красноклеточной аплазии, как синдрома, сопутствующего другим заболеваниям, остаются неясными. Имеются лишь сообщения о выявлении в плазме больных тимомой антител, обладающих строго специфичным действием против ядерного антигена эритробластов.

Лечение

 Основным методом лечения парциальной красноклеточной аплазии является переливание эритроцитной массы. В некоторых случаях благоприятные результаты достигаются при использовании плазмафереза, кортикостероидных и анаболических гормонов, иммунодепрессивных средств (циклофосфан, 6-меркаптопурин и ). Если применяемые средства неэффективны, приходится прибегать к спленэктомии.
 При врожденной форме парциальной красноклеточной аплазии систематические трансфузии эритроцитной массы способствуют тому, что дети доживают до 8—15-летнего возраста, после чего у части из них наступает спонтанное улучшение и необходимость в гемотерапии отпадает, если улучшения не возникает, болезнь в дальнейшем приобретает такое же течение, как и у взрослых. При развитии парциальной красноклеточной аплазии на фоне тимомы используют облучение или ее оперативное удаление.

Связанные заболевания

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.