Ангиокератома Фордайса

• МКБ-10
• D18.0 Гемангиома любой локализации
• L81.7 Пигментированный красный дерматоз
• I78 Болезни капилляров

 Фордице Ангиокератома. Это частный случай сосудистого дерматоза с наиболее частой локализацией на коже мошонки. Новообразования, одиночные или множественные, напоминают маленькие темные узелки пурпурного или красноватого оттенка со чешуйчатой поверхностью. Патология протекает бессимптомно, но может присутствовать зуд или болезненность, усиливающаяся после полового акта или раздражения. Диагноз подтверждается жалобами, анамнезом, осмотром (включая дерматоскопию) и результатами биопсии. Специального лечения нет, при частых кровотечениях и инфекциях возможно хирургическое удаление.

 В 1896 году американский дерматолог Джон Аддисон Фордис впервые описал ангиокератомы на мошонке 60-летнего мужчины с сопутствующим варикоцеле. Термин «ангиокератома» имеет греческое происхождение и означает «кератинизирующая сосудистая опухоль», хотя образование не является настоящей опухолью. На самом деле это сосудистый дерматоз с расширенными капиллярами у поверхности кожи и гиперкератозом. Образование доброкачественное, не имеет склонности к злокачественности. Точная распространенность неизвестна; у женщин патология регистрируется реже. Вероятность образования ангиокератомы увеличивается с возрастом: с 0,6% в 16-20 лет до 16,6% в 70 лет и старше.

 Причины образования сосудистых образований спорны. Внешние проявления обусловлены эктазией (расширением) мелких поверхностных сосудов, которая придает окраске узелков, и гиперкератозом (шелушением) вышележащего эпидермиса. Было отмечено, что вероятность появления патологии тесно связана со снижением тонуса сосудов и локальным повышением венозного давления, что может быть вызвано следующими состояниями:
 • Заболевания органов малого таза. К ним относятся варикозное расширение вен семенного канатика и гидроцеле у мужчин, варикозное расширение вен у женщин, паховая грыжа, опухоли мочеполовой системы (рак предстательной железы, мочевого пузыря, придаток яичка). Возникновение и обострение локальной венозной гипертонии также облегчают избыточный вес, запоры, напряжение при мочеиспускании, PID, кашель.
 • Повреждение половых органов. Случайное повреждение органов мочеполовой системы, включая ятрогенные повреждения и операции на половом члене или мошонке, может осложнить венозный отток. Переохлаждение, лучевая терапия в анамнезе тазовых опухолей может иметь нежелательные последствия.
 • Эндокринные и метаболические нарушения. Существует четкая связь между гормональными изменениями и развитием ангиокерата мошонки. Половое созревание, андропауза, гормональная терапия, нарушения обмена веществ, несбалансированное питание, курение являются факторами риска, повышающими вероятность образования сосудов.

 Предполагается, что патогенез связан с дегенеративными изменениями мышечных волокон гладких мышц и эластичных волокон мошонки в результате старения. Дистрофические процессы в мягких тканях способствуют потере тонуса сосудистой стенки и расширению сосудов. Длительное повышение артериального давления (локализованная венозная гипертензия) еще более усугубляет повреждение стенок папиллярных капилляров, их расширение и деформацию. В андрологии имеются признаки регрессии мошоночной ангиокератомы после удаления варикозного расширения вен. Однако роль сопутствующей местной венозной гипертонии остается неопределенной и требует дальнейшего изучения.

 Патология представлена множественными или одиночными темно-красными или темно-фиолетовыми сосудистыми узлами, которые напоминают рассеяние жемчуга. Вначале маленькие ярко-красноватые папулы появляются в виде пунктуальной сыпи. Большинство пациентов не обращают на них внимания, так как других клинических проявлений нет. Диаметр элементов варьируется: от 2 до 5 Типичной локализацией является кожа мошонки, полового члена, иногда - внутренняя поверхность бедер, нижняя часть живота. Гораздо реже Fordyce ангиокератомы встречаются у пожилых женщин в вульве, клиторе или больших половых губах.
 Плотность новообразования и интенсивность пилинга зависят от продолжительности наличия сосудистого дерматоза и возраста пациента: свежие высыпания имеют красный цвет, чувствуют себя мягкими, имеют блестящую поверхность и являются старыми - от темно-синего до черно-фиолетового, шероховатого, плотного с несколькими шкалами чаще встречается у пожилых мужчин. Даже при бессимптомном дерматозе одновременное покраснение кожи наблюдается у 50% пациентов. В некоторых случаях патологические очаги имеют тенденцию расти из-за слияния телеангиэктазий. Иногда ангиокератомы занимают всю поверхность кожи мошонки. Лимфатические узлы не увеличены, выделений из мочеиспускательного канала нет. Часто единственная причина обратиться к врачу - ложное подозрение на болезнь, передающуюся половым путем, или раковый процесс.
 Ассоциированные симптомы: Запор. Зуд. Кашель.

 При раздражении, сужении, половом контакте папулы могут кровоточить, однако массивное мошоночное кровотечение не характерно для ангиокератомы. Несоблюдение принципов интимной гигиены, ослабление иммунитета, постоянное расчесывание зудящих элементов приводит к вторичной инфекции. Некоторые авторы связывают психический дискомфорт с осложнениями генитального ангиокератита.

 Первоначальный диагноз ставится на основании жалоб и данных осмотра. Пациенты с симптомами фордиции ангиокератомы в мошонке или половом члене часто обращаются к урологу или андрологу. Это не совсем правильно, так как дерматоверолог определяет тактику лечения сосудистого дерматоза, в сомнительных случаях (подозрение на злокачественность) пациента направляют на консультацию к дерматологу-онкологу. Диагностический алгоритм включает в себя:
 Чтобы отличить сосудистое поражение от меланоцитарного образования (меланомы) или от другой злокачественной опухоли, проводят дерматоскопию. Ангиокератома характеризуется большими четко очерченными красно-черными округло-овальными промежутками. Ткань между ними имеет бледно-красный, розовый, фиолетовый или голубоватый оттенок. Сине-белая вуаль указывает на поверхностный гиперкератоз.
 • Морфологическая проверка. Биопсия с гистологическим исследованием выполнена, чтобы закончить диагноз. Под микроскопом при окрашивании препарата гемотоксилином и эозином видны умеренный гиперкератоз, акантоз с эпидермальной гиперплазией, многочисленные расширенные перегруженные капилляры с элементами тромбоза и реканализация (образование дополнительных сосудистых коллатералей).
 Существует множество патологий, имитирующих сосудистый дерматоз. Для дифференциального диагноза важны синдром Фабри, гемангиома, инфицированные генитальные бородавки, пиогенная гранулема, меланоцитарные невусы. Ангиокератома Fordyce может напоминать кожную меланому, которая вызвана пигментацией на фоне внутриэпидермального кровоизлияния и тромбоза, плоскоклеточного рака полового члена или кератоакантомы. Опухолевый кератоз (синоним кератоакантомы) иногда имеет тенденцию становиться злокачественным, поэтому все непонятные новообразования, даже с явной безвредностью, должны быть показаны врачу. Окончательный диагноз может потребовать консультации с онкологом, генетиком (чтобы исключить синдром Фабри) и урологом.

 При отсутствии жалоб и уверенности в доброкачественном течении никаких активных действий не требуется. Этиотропная терапия отсутствует, так как причины формирования ангиокератомы еще не выяснены. Для кровотечения, воспаления, зуда или беспокойства пациента с косметическим дефектом доступны несколько видов хирургического лечения:
 • Хирургическое удаление. Возможно, при уникальных ангиокератомах с большой площадью поврежденной поверхности существует риск рецидива. Большое удаление в здоровой ткани - операция выбора в случаях подозрения на злокачественность. В обязательном порядке кусок материала отправляется на морфологическое исследование.
 Способ предусматривает разрушение новообразований с использованием жидкого азота. Криодеструкция подходит для разрушения различных элементов. К недостаткам относятся зоны гипопигментации и рубцевания после вмешательства. Лечение жидким азотом проводится под местной анестезией; боль после процедуры может сохраняться в течение нескольких дней.
 Точечный эффект электрического тока различных частот используется для удаления небольших образований. Узелка нагревается за счет тепловой энергии, что приводит к коагуляции белков. Если не так много элементов, сеанса электрокоагуляции достаточно. После процедуры остается небольшой ожог, который заживает через несколько дней. Кровотечения нет, так как есть «запечатанный» корабль.
 • Лазерное разрушение. Лазерное удаление ангиокератомы Fordyce является одним из современных и малоинвазивных методов. Благодаря точности наведения луча близлежащие ткани не страдают от этого. После лазеротерапии остается едва заметный рубец, боль не выражена, рецидивы возникают редко. В длительной реабилитации нет необходимости, и само лазерное воздействие предотвращает активацию микробной флоры. Быстрая регенерация тканей и восстановление микроциркуляции крови (что важно для предотвращения ангиокератомной реформации) позволяют рекомендовать лазерное разрушение в качестве метода выбора.

 1. Ангиокератома Фордайса в клинической практике/ Дубенкский В.В., Дубенский Вл.В., Григорьева Г.Н. Вестник дерматологии и венерологии. 2008 - №3.
 2. Ангиокератомы Фордайса/ Халдин А.А., Быханова О.Н., Исаева Д.Р., Воропай Ю.А. Клиническая дерматология и венерология. 2016 - №3.
 3. Ангиокератомы вульвы (Фордайса). Результат лазерной коагуляции/ Корюкина Е.Б. Павлова И.Ю. 2017.

• Гемангиома инфантильная

• Стандарт медицинской помощи больным гемангиомой любой локализации
• Стандарт медицинской помощи больным с гемангиомой, лимфангиомой, доброкачественным новообразованием соединительной и других мягких тканей головы, лица и шеи, доброкачественным новообразованием других уточненных эндокринных желез
• Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением
• Стандарт специализированной медицинской помощи при субарахноидальных и внутримозговых кровоизлияниях
• Стандарт медицинской помощи больным с наследственной геморрагической телеангиэктазией