|
Другие названия и синонимы
Small bowel cancer.МКБ-10 коды
Описание
Рак тонкого кишечника относительно редкое онкологическое заболевание пищеварительного тракта, которое составляет всего лишь 2% среди прочих злокачественных опухолей ЖКТ. В основном, эти новообразования представлены аденокарциномой, саркомой, карциноидом и лимфомами кишечника.
Рак тонкой кишки составляет по данным разных авторов от 0,5 до 16,9% всех раковых опухолей кишечника. По сводной статистике встречается в 2,5 - 3,5% случаев по отношению к другим локализациям рака в кишечнике.
Мужчины болеют и 2 раза чаще, чем женщины. Заболевают преимущественно лица пожилого возраста.
Каждая из них обладает своими определёнными гистофизиологическими особенностями, различным характером поведения и, соответственно, специфическими клиническими проявлениями. Самыми частыми по встречаемости являются аденокарциномы - злокачественные опухоли, растущие из железистой ткани слизистой оболочки тонкого кишечника. Около половины из них замечено в двенадцатиперстной кишке, около 30% диагностируется в тощей и 20% - в подвздошной.
Высокая частота рака тонкого кишечника отмечена в развивающихся азиатских странах, а самая низкая - в высокоразвитых индустриальных странах Западной Европы и в США. Отмечена более высокая предрасположенность к развитию данного заболевания у чернокожего населения по сравнению с населением со светлой кожей. Мужчины обладают более высокой склонностью к развитию рака, чем женщины в соотношении частоты встречаемости 1.4:1. Преобладающее число случаев заболевания отмечено в возрасте старше 60 лет, и частота его развития увеличивается с возрастом.
Рак тонкой кишки составляет по данным разных авторов от 0,5 до 16,9% всех раковых опухолей кишечника. По сводной статистике встречается в 2,5 - 3,5% случаев по отношению к другим локализациям рака в кишечнике.
Мужчины болеют и 2 раза чаще, чем женщины. Заболевают преимущественно лица пожилого возраста.
Каждая из них обладает своими определёнными гистофизиологическими особенностями, различным характером поведения и, соответственно, специфическими клиническими проявлениями. Самыми частыми по встречаемости являются аденокарциномы - злокачественные опухоли, растущие из железистой ткани слизистой оболочки тонкого кишечника. Около половины из них замечено в двенадцатиперстной кишке, около 30% диагностируется в тощей и 20% - в подвздошной.
Высокая частота рака тонкого кишечника отмечена в развивающихся азиатских странах, а самая низкая - в высокоразвитых индустриальных странах Западной Европы и в США. Отмечена более высокая предрасположенность к развитию данного заболевания у чернокожего населения по сравнению с населением со светлой кожей. Мужчины обладают более высокой склонностью к развитию рака, чем женщины в соотношении частоты встречаемости 1.4:1. Преобладающее число случаев заболевания отмечено в возрасте старше 60 лет, и частота его развития увеличивается с возрастом.
Причины
Среди причин, способствующих развитию рака тонкого кишечника, следует отметить наличие аденоматозных полипов в слизистой оболочке тонкого кишечника, которые встречаются как спорадически, то есть случайно, так и при наличии семейного аденоматозного полипоза - наследственного заболевания генетической природы.
Другими причинами, как считают, могут служить химические канцерогены, которые входят в состав пищи и вместе с ней поступают в кишечник; курение; злоупотребление алкоголем; хронические воспалительные и ферментативные заболевания органов пищеварительного тракта (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, целиакия); язвенная болезнь; воздействие радиационного облучения, некоторые генетические аномалии (например, синдром Пейтца-Йегерса), а также онкологические заболевания других органов, которые дают метастазы в ткани тонкого кишечника.
Другими причинами, как считают, могут служить химические канцерогены, которые входят в состав пищи и вместе с ней поступают в кишечник; курение; злоупотребление алкоголем; хронические воспалительные и ферментативные заболевания органов пищеварительного тракта (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, целиакия); язвенная болезнь; воздействие радиационного облучения, некоторые генетические аномалии (например, синдром Пейтца-Йегерса), а также онкологические заболевания других органов, которые дают метастазы в ткани тонкого кишечника.
Патогенез
Рак тонкой кишки встречается чаще в начальном отделе тощей и конечных петлях подвздошной кишок, чаще бывает единичным и исключительно редко - множественным.
В большинстве случаев раковая опухоль тонкой кишки исходит из цилиндрического эпителия кишечных желез и по гистологическому строению является аденокарциномой. Иногда обнаруживается слизистый рак.
Предрасполагают к развитию рака (предрак) кишечные язвы, аденомы, хронические воспаления, дивертикулиты.
Раковая опухоль чаще растет в просвет кишки, реже внутристеночно и лишь иногда экзофитно. Рак, растущий в просвет, суживает кишку, причем в основном концентрически (кольцевидно) и гораздо реже эксцентрически.
Петля кишки, расположенная выше сужения, может расширяться, а ее мышечный слой гипертрофируется. При выраженном и длительном стенозировании кишечного просвета приводящая кишечная петля может перерастягиваться, истончаться и даже перфорировать в свободную брюшную полость с развитием перитонита. Иногда может нарушаться проходимость кишки в связи с инвагинацией.
Рак тонкой кишки изъязвляется нечасто. Дает метастазы в брыжеечные и забрюшинные лимфатические узлы, печень, брюшину, сальник, легкие, надпочечники, кости, почки, твердую мозговую оболочку , причем метастазирование в основном происходит лимфогенным путем. Опухоль может срастаться с соседней кишечной петлей, толстой кишкой, мочевым пузырем, женскими внутренними половыми органами, сальником и вместе с увеличенными регионарными лимфатическими узлами представлять большой и малоподвижный конгломерат. Изъязвление и распад опухоли могут вести к образованию свищей с соседними органами.
В большинстве случаев раковая опухоль тонкой кишки исходит из цилиндрического эпителия кишечных желез и по гистологическому строению является аденокарциномой. Иногда обнаруживается слизистый рак.
Предрасполагают к развитию рака (предрак) кишечные язвы, аденомы, хронические воспаления, дивертикулиты.
Раковая опухоль чаще растет в просвет кишки, реже внутристеночно и лишь иногда экзофитно. Рак, растущий в просвет, суживает кишку, причем в основном концентрически (кольцевидно) и гораздо реже эксцентрически.
Петля кишки, расположенная выше сужения, может расширяться, а ее мышечный слой гипертрофируется. При выраженном и длительном стенозировании кишечного просвета приводящая кишечная петля может перерастягиваться, истончаться и даже перфорировать в свободную брюшную полость с развитием перитонита. Иногда может нарушаться проходимость кишки в связи с инвагинацией.
Рак тонкой кишки изъязвляется нечасто. Дает метастазы в брыжеечные и забрюшинные лимфатические узлы, печень, брюшину, сальник, легкие, надпочечники, кости, почки, твердую мозговую оболочку , причем метастазирование в основном происходит лимфогенным путем. Опухоль может срастаться с соседней кишечной петлей, толстой кишкой, мочевым пузырем, женскими внутренними половыми органами, сальником и вместе с увеличенными регионарными лимфатическими узлами представлять большой и малоподвижный конгломерат. Изъязвление и распад опухоли могут вести к образованию свищей с соседними органами.
Клиническая картина
Клинические проявления при раке тонкого кишечника развиваются постепенно и, к несчастью, чаще всего больные обращаются к врачу на более поздних стадиях, когда опухоль прорастает глубоко в ткани кишечника и метастазирует в соседние органы.
Самыми частыми начальными симптомами являются диспепсические расстройства: тошнота, рвота, вздутие живота, спастические боли в области кишечника. В дальнейшем наблюдается снижение массы тела, которое может быть связано как со сниженным питанием, так и с быстрым прогрессированием опухолевого процесса.
В некоторых случаях, особенно при наличии саркомы, могут наблюдаться кишечные кровотечения. В случае развития массивных опухолей нередко возникает обструктивная кишечная непроходимость, которая проявляется вздутием живота, рвотой, обезвоживанием и без соответствующего лечения может привести к смертельному исходу. Новообразования также могут сдавливать соседние ткани и органы, что может служить причиной развития желтухи, панкреатита, асцита и ишемии кишечника. Иногда опухолевое поражение служит причиной разрыва тонкокишечной стенки, что приводит к другому жизнеопасному состоянию - перитониту.
Злокачественные опухоли тонкого кишечника подразделяются на:
- Аденокарцинома встречается редко, чаще бывает при болезни Крона, затрагивающей тонкую кишку, развивается в проксимальной части тощей кишки.
- Первичная злокачественная лимфома, которая исходит из подвздошной кишки и часто развивается при целиакии.
- Карциноидные опухоли чаще всего развиваются в аппендиксе, из них в 50% встречаются множественные опухоли, и в размере более 2 см метастазируют в близлежащие органы и ткани, чаще в печень. Клинически характеризуются кишечной непроходимостью, болями, кровотечениями.
- Саркома Капоши в 20% случаев может сочетаться с другими первичными злокачественными поражениями кишечника, такими как лимфоцитарный лейкоз, лимфосаркома, болезнь Ходжкина, аденокарцинома. Может быть затронут любой участок желудочно-кишечного тракта, и желудок, и тонкая кишка, и дистальная часть толстой кишки. Клиника соответствующая: иногда бессимптомная, но возможны кровотечения, понос, инвагинация.
Ассоциированные симптомы: Боль в кишечнике. Запор. Запор у взрослых. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кал зеленого цвета. Ломота в мышцах. Метеоризм. Лихорадка. Неприятный запах изо рта. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Рвота. Общая слабость. Тошнота. Увеличение СОЭ.
Самыми частыми начальными симптомами являются диспепсические расстройства: тошнота, рвота, вздутие живота, спастические боли в области кишечника. В дальнейшем наблюдается снижение массы тела, которое может быть связано как со сниженным питанием, так и с быстрым прогрессированием опухолевого процесса.
В некоторых случаях, особенно при наличии саркомы, могут наблюдаться кишечные кровотечения. В случае развития массивных опухолей нередко возникает обструктивная кишечная непроходимость, которая проявляется вздутием живота, рвотой, обезвоживанием и без соответствующего лечения может привести к смертельному исходу. Новообразования также могут сдавливать соседние ткани и органы, что может служить причиной развития желтухи, панкреатита, асцита и ишемии кишечника. Иногда опухолевое поражение служит причиной разрыва тонкокишечной стенки, что приводит к другому жизнеопасному состоянию - перитониту.
Злокачественные опухоли тонкого кишечника подразделяются на:
- Аденокарцинома встречается редко, чаще бывает при болезни Крона, затрагивающей тонкую кишку, развивается в проксимальной части тощей кишки.
- Первичная злокачественная лимфома, которая исходит из подвздошной кишки и часто развивается при целиакии.
- Карциноидные опухоли чаще всего развиваются в аппендиксе, из них в 50% встречаются множественные опухоли, и в размере более 2 см метастазируют в близлежащие органы и ткани, чаще в печень. Клинически характеризуются кишечной непроходимостью, болями, кровотечениями.
- Саркома Капоши в 20% случаев может сочетаться с другими первичными злокачественными поражениями кишечника, такими как лимфоцитарный лейкоз, лимфосаркома, болезнь Ходжкина, аденокарцинома. Может быть затронут любой участок желудочно-кишечного тракта, и желудок, и тонкая кишка, и дистальная часть толстой кишки. Клиника соответствующая: иногда бессимптомная, но возможны кровотечения, понос, инвагинация.
Ассоциированные симптомы: Боль в кишечнике. Запор. Запор у взрослых. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Кал зеленого цвета. Ломота в мышцах. Метеоризм. Лихорадка. Неприятный запах изо рта. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Рвота. Общая слабость. Тошнота. Увеличение СОЭ.
Диагностика
|
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз должен проводиться с туберкулезом тонкой кишки, болезнью Крона, артерио-мезентериальной непроходимостью, доброкачественными опухолями тонкой кишки, раком толстой кишки, опухолями яичников, блуждающей почкой, врожденным стенозом кишки.
Лечение
Лечение рака тонкой кишки зависит от стадии заболевания и вида опухоли. В 2/3 случаев прибегают к хирургическому удалению онкологического новообразования, что нередко приводит как к снижению симптоматики, так и способствует увеличению продолжительности жизни.
В некоторых случаях операция носит паллиативный характер, то есть осуществляется только с целью облегчения страданий больного.
В случаях неоперабельности или при наличии опухоли, чувствительной к химиотерапевтическим средствам, применяют терапию с использованием препаратов, подавляющих рост и препятствующих развитию опухолевых клеток.
В некоторых случаях операция носит паллиативный характер, то есть осуществляется только с целью облегчения страданий больного.
В случаях неоперабельности или при наличии опухоли, чувствительной к химиотерапевтическим средствам, применяют терапию с использованием препаратов, подавляющих рост и препятствующих развитию опухолевых клеток.
Связанные клинические рекомендации
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях желудка II-IV стадии (эндоскопическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи взрослым при нейроэндокринных опухолях
- Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
- Стандарт медицинской помощи взрослым при гастроинтестинальных стромальных опухолях
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях желудка 0-IA стадии (эндоскопическое лечение)