|
|
Другие названия и синонимы
Tumor - like lesions.
МКБ-10 коды
Описание
Аневризмальная киста кости. Выделена в отдельное заболевание в 1942 г. J. Jaffe и L. Lichtenstein. Длительная дискуссия о месте этого заболевания среди поражений кости и обширная литература, посвященная различным аспектам аневризмальнои кисты, позволяют в настоящее время считать, что она обладает присущими только ей клинико-рентгенологическими и морфологическими признаками, в основе которых лежит местное нарушение кровообращения кости.
Классификация
Для аневризмальной кисты наиболее характерно поражение детей, подростков и лиц молодого возраста.
Экзостозтная хондродисплазия. В основе этого заболевания, по мнению Виноградовой, лежит нарушение энхондрального окостенения. По данным М. В. Волкова (1974), это заболевание составляет 27 % от всех первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей, а по данным Adler (1983), костно-хрящевые экзостозы среди доброкачественных опухолей костей встречаются в 40% случаев. Заболевание хорошо изучено в клиническом, рентгенологическом, морфологическом и генетическом аспектах. Доказан факт его наследственной передачи в 75% от всех наблюдений. Существует утверждение, что за развитие экзостозной хондродисплазии ответствен сегмент длинного плеча хромосомы 8.
Заболевание встречается в двух формах: множественная экзостозная хондродисплазия и солитарный костно-хрящевой экзостоз. Как солитарные, так и множественные костно-хрящевые экзостозы могут поражать любую кость. Излюбленной локализацией являются метафизы длинных трубчатых костей. В 48% от всех костно-хрящевых экзостозов выявляются поражения дистального метафиза бедренной кости, проксимальных метафизов плечевой и болыпеберцовой костей. Заболевание обычно выявляется в детском и подростковом возрасте, наиболее часто - во втором десятилетии жизни. Отмечено значительное преобладание лиц мужского пола.
Фиброзная дисплазия. Выделена в самостоятельную нозологическую форму из группы остеодистрофий в 1938 г. L. Lichtenstein. А. В. Русаков, Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным с опухолями заболеваниям. Такого же мнения придерживается М. В. Волков. В основе заболевания лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии развития скелета. Частота фиброзной дисплазии среди первичных опухолей и дисплазии скелета, по данным М. В. Волкова, составляет 2,5%.
Фиброзная дисплазия - заболевание детского и юношеского возраста, но есть описания наблюдений, когда заболевание впервые диагностировалось у взрослых. По распространенности патологического процесса различают полиоссальную - одностороннюю и двустороннюю фиброзную дисплазию - и монооссальную.
Эозинофильная гранулема. В гистологической классификации ВОЗ эозинофильная гранулема расценивается как неопухолевое поражение неизвестной этиологии, характеризующееся интенсивной пролиферацией ретикулогистиоцитарных элементов.
История изучения этого заболевания связана с именем Н. И. Тара-тынова, который в 1913 г. описал клиническое наблюдение под названием псевдотуберкулезная гранулема .
Взгляда на эозинофильную гранулему как на неопухолевый процесс и отнесение ее к группе ретикулогистиоцитозов придерживаются большинство исследователей. М. В. Волков (1974) выделяет три формы заболевания: солитарную и множественную эозинофильную гранулему и костный ксантоматоз, объединяя их в общее название костный эозинофилез .
Эозинофильная гранулема - наиболее доброкачественная форма и составляет 50-60% от всех форм гистиоцитоза-Х. Страдают преимущественно дети и подростки. В редких случаях заболевание встречается у взрослых.
По данным И. А. Касымова (1994), солитарная форма встречается в 2 раза чаще, чем множественная. Локализация эозинофильной гранулемы разнообразна, но чаще поражаются позвоночник, бедренная кость, кости таза.
Экзостозтная хондродисплазия. В основе этого заболевания, по мнению Виноградовой, лежит нарушение энхондрального окостенения. По данным М. В. Волкова (1974), это заболевание составляет 27 % от всех первичных опухолей и опухолеподобных дисплазий скелета у детей, а по данным Adler (1983), костно-хрящевые экзостозы среди доброкачественных опухолей костей встречаются в 40% случаев. Заболевание хорошо изучено в клиническом, рентгенологическом, морфологическом и генетическом аспектах. Доказан факт его наследственной передачи в 75% от всех наблюдений. Существует утверждение, что за развитие экзостозной хондродисплазии ответствен сегмент длинного плеча хромосомы 8.
Заболевание встречается в двух формах: множественная экзостозная хондродисплазия и солитарный костно-хрящевой экзостоз. Как солитарные, так и множественные костно-хрящевые экзостозы могут поражать любую кость. Излюбленной локализацией являются метафизы длинных трубчатых костей. В 48% от всех костно-хрящевых экзостозов выявляются поражения дистального метафиза бедренной кости, проксимальных метафизов плечевой и болыпеберцовой костей. Заболевание обычно выявляется в детском и подростковом возрасте, наиболее часто - во втором десятилетии жизни. Отмечено значительное преобладание лиц мужского пола.
Фиброзная дисплазия. Выделена в самостоятельную нозологическую форму из группы остеодистрофий в 1938 г. L. Lichtenstein. А. В. Русаков, Виноградова относят фиброзную дисплазию к пограничным с опухолями заболеваниям. Такого же мнения придерживается М. В. Волков. В основе заболевания лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии развития скелета. Частота фиброзной дисплазии среди первичных опухолей и дисплазии скелета, по данным М. В. Волкова, составляет 2,5%.
Фиброзная дисплазия - заболевание детского и юношеского возраста, но есть описания наблюдений, когда заболевание впервые диагностировалось у взрослых. По распространенности патологического процесса различают полиоссальную - одностороннюю и двустороннюю фиброзную дисплазию - и монооссальную.
Эозинофильная гранулема. В гистологической классификации ВОЗ эозинофильная гранулема расценивается как неопухолевое поражение неизвестной этиологии, характеризующееся интенсивной пролиферацией ретикулогистиоцитарных элементов.
История изучения этого заболевания связана с именем Н. И. Тара-тынова, который в 1913 г. описал клиническое наблюдение под названием псевдотуберкулезная гранулема .
Взгляда на эозинофильную гранулему как на неопухолевый процесс и отнесение ее к группе ретикулогистиоцитозов придерживаются большинство исследователей. М. В. Волков (1974) выделяет три формы заболевания: солитарную и множественную эозинофильную гранулему и костный ксантоматоз, объединяя их в общее название костный эозинофилез .
Эозинофильная гранулема - наиболее доброкачественная форма и составляет 50-60% от всех форм гистиоцитоза-Х. Страдают преимущественно дети и подростки. В редких случаях заболевание встречается у взрослых.
По данным И. А. Касымова (1994), солитарная форма встречается в 2 раза чаще, чем множественная. Локализация эозинофильной гранулемы разнообразна, но чаще поражаются позвоночник, бедренная кость, кости таза.
Патогенез
Преимущественной локализацией патологического очага являются проксимальные отделы бедренной, болыиеберцовой костей и кости таза. Однако самой частой локализацией является позвоночник. По данным Dominok, Knoch (1971), аневризмальные кисты поражают позвоночник в 23,4%, а в наблюдениях М. В, Волкова и А. П. Бережного этот показатель еще выше - 60%.
Клиническая картина
Боль и припухлость являются основными клиническими симптомами этого заболевания. Боли, как правило, бывают непостоянными, малоинтенсивными, усиливаются при физических нагрузках. С развитием процесса боли усиливаются, становятся постоянными. При поражении позвоночника боли носят прогрессивно усиливающийся характер. Нередко течение заболевания осложняется компрессией спинного мозга или его корешков. Припухлость, как правило, соответствует локализации заболевания. Кожные покровы часто имеют повышенную температуру, расширенные венозные сосуды. Пальпация припухлости болезненна, иногда отмечается хруст.
Рентгенологически выявляется чаще всего эксцентрично расположенный бесструктурный литический очаг деструкции с резким истончением кортикального слоя. Иногда имеет место ячеистый характер структуры очага. Многие авторы при анализе клинико-рентгенологических проявлений аневризмальных кист выделяют фазы развития процесса:
I фаза - остеолиз;
II - отграничение;
III - восстановление, подчеркивая тем самым динамику заболевания и соответствие клинических и рентгенологических проявлений.
Длительность клинических симптомов от 1 мес до 3 лет.
Экзостозтная хондродисплазия.
Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, локализации, размеров экзостозов, их формы и взаимоотношения с окружающими органами и тканями.
При солитарных поражениях, как правило, выявляются костной плотности, неподвижные по отношению к кости, различных размеров и формы опухолевидные образования; кожные покровы над ними обычно не изменены. Костно-хрящевые экзостозы больших размеров могут оказывать давление на сосуды или нервные стволы, вызывая боль. Расположение экзостозов в области позвоночника с их ростом в сторону позвоночного канала может вызвать компрессию спинного мозга.
При множественной форме экзостозной хондродисплазии нередко на первый план выступают такие симптомы, как низкоросл ость, косорукость, вальгусная деформация коленных суставов.
Размеры и форма костно-хрящевого экзостоза разнообразны. Основными признаками являются локализация в метафизарной или в метадиафизарной зоне, костно-хрящевой экзостоз может иметь широкую или узкую ножку, являющуюся продолжением кортикального слоя самой кости и костномозговой полости; основная масса экзостоза представляет костную структуру, наружная поверхность его может быть ровной или с шиловидными выростами.
Рост экзостоза продолжается обычно в период роста костей, но иногда увеличение его размеров отмечается и после закрытия зон роста.
Одним из грозных осложнений течения костно-хрящевых экзостозов является их озлокачествление. По данным С. Т. Зацепина, Л.П. Кузьминой (1971), превращение экзостозов в хондросаркому отмечено у 12,5% больных, по данным Adler (1983), - около 20%. В. В. Балберкин (1994) отмечает, что среди 29 случаев озлокачест-вившихся костно-хрящевых экзостозов в 25 наблюдениях была диагностирована хондросаркома и в 4 - остеогенная саркома. Чаще озлокачествление экзостозов имеет место у больных с множественной формой экзостозной хондродисплазии (72%). Превалирующей локализацией озлокачествления экзостозов являются кости таза, реже лопатка, ребра, позвоночник.
В клинической практике с целью характеристики экзостозов и прогнозирования их течения предложено несколько классификаций. С. И. Липкин и А. В. Балберкин (1994) предложили классификацию, в основу которой положены данные гистологического исследования.
Обычные экзостозы со сбалансированным ростом костного основания и хрящевого покрытия. К этому типу относится большинство экзостозов.
Экзостозы, начинающие быстро расти после окончания роста скелета. Их рост обусловлен все еще костеобразованием на основе хряща.
Экзостозы с хондромным ростом хрящевого покрытия. Быстрое увеличение массы экзостозы происходит за счет хрящевого покрытия.
Экзостозы озлокачествленные.
Фиброзная дисплазия.
Клиническая картина заболевания отличается большим многообразием и неуклонным прогрессированием.
Деформации костей скелета, нередко патологические переломы, приводящие к резким искривлениям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям. Наиболее часто деформациям подвержены кости нижних конечностей. Для бедренных костей характерна деформация по типу пастушьей палки. Голени нередко имеют саблевидную форму в сочетании с вальгусным искривлением.
Эозинофильная гранулема.
Клиническая картина не имеет специфических признаков: больных чаще всего беспокоят боли, иногда повышение температуры тела, ограничение движений, гипотрофия мышц.
Рентгенологическая симптоматика складывается из наличия очагов деструкции округлой или неправильной формы, с довольно четкими контурами, иногда очаги сливаются друг с другом. При локализации в позвоночнике литическая деструкция и коллапс тела с формированием плоского позвонка - типичная рентгенологическая картина, однако могут наблюдаться и очаги деструкции в дуге позвонка.
А. П. Бережной, Г. Н. Берченко, И. А. Касымов на основании клинико-рентгеноморфологических данных выделяют три фазы в развитии эозинофильной гранулемы: остеолиза, репарации и исхода.
Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, хондромиксоидной фибромой и телеангиэктатической остеогенной саркомой.
Одним из распространенных видов лечения является пункционный с введением в полость очага стероидных гормонов.
Краевая резекция трубчатых костей вместе с патологическим очагом и пластикой дефекта кортикальными аллотрансплантатами, как правило, обеспечивает выздоровление. При локализации аневризмальной кисты в позвоночнике резекция пораженного отдела позвонка считается наиболее рациональной.
Фиброзная дисплазия.
Рентгенологическая картина при полиоссальной форме фиброзной дисплазии характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерывности. Структура кости в пределах пораженного сегмента, как правило, неодинакова, участки уплотнения чередуются с участками разрежения. Улотненные участки имеют смазанный вид матового стекла .
При монооссальной форме очаги деструкции кости имеют округлую или овальную форму и располагаются в метадиафизарных отделах. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внесклетными расстройствами.
Примером подобного поражения является синдром Олбрайта. Для него характерны множественные костные поражения и внескелетные (патологическая кожная пигментация в виде кофейных пятен, преждевременное половое созревание).
М. В. Волков, А. Л. Аренберг выделяют смешанную полиоссальную фиброзно-хрящевую остеодисплазию. Иногда возможно озлокачествление фиброзной дисплазии, как полиоссальной, так и мо-нооссальной, с превращением ее в остеогенную саркому.
Рентгенологически выявляется чаще всего эксцентрично расположенный бесструктурный литический очаг деструкции с резким истончением кортикального слоя. Иногда имеет место ячеистый характер структуры очага. Многие авторы при анализе клинико-рентгенологических проявлений аневризмальных кист выделяют фазы развития процесса:
I фаза - остеолиз;
II - отграничение;
III - восстановление, подчеркивая тем самым динамику заболевания и соответствие клинических и рентгенологических проявлений.
Длительность клинических симптомов от 1 мес до 3 лет.
Экзостозтная хондродисплазия.
Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, локализации, размеров экзостозов, их формы и взаимоотношения с окружающими органами и тканями.
При солитарных поражениях, как правило, выявляются костной плотности, неподвижные по отношению к кости, различных размеров и формы опухолевидные образования; кожные покровы над ними обычно не изменены. Костно-хрящевые экзостозы больших размеров могут оказывать давление на сосуды или нервные стволы, вызывая боль. Расположение экзостозов в области позвоночника с их ростом в сторону позвоночного канала может вызвать компрессию спинного мозга.
При множественной форме экзостозной хондродисплазии нередко на первый план выступают такие симптомы, как низкоросл ость, косорукость, вальгусная деформация коленных суставов.
Размеры и форма костно-хрящевого экзостоза разнообразны. Основными признаками являются локализация в метафизарной или в метадиафизарной зоне, костно-хрящевой экзостоз может иметь широкую или узкую ножку, являющуюся продолжением кортикального слоя самой кости и костномозговой полости; основная масса экзостоза представляет костную структуру, наружная поверхность его может быть ровной или с шиловидными выростами.
Рост экзостоза продолжается обычно в период роста костей, но иногда увеличение его размеров отмечается и после закрытия зон роста.
Одним из грозных осложнений течения костно-хрящевых экзостозов является их озлокачествление. По данным С. Т. Зацепина, Л.П. Кузьминой (1971), превращение экзостозов в хондросаркому отмечено у 12,5% больных, по данным Adler (1983), - около 20%. В. В. Балберкин (1994) отмечает, что среди 29 случаев озлокачест-вившихся костно-хрящевых экзостозов в 25 наблюдениях была диагностирована хондросаркома и в 4 - остеогенная саркома. Чаще озлокачествление экзостозов имеет место у больных с множественной формой экзостозной хондродисплазии (72%). Превалирующей локализацией озлокачествления экзостозов являются кости таза, реже лопатка, ребра, позвоночник.
В клинической практике с целью характеристики экзостозов и прогнозирования их течения предложено несколько классификаций. С. И. Липкин и А. В. Балберкин (1994) предложили классификацию, в основу которой положены данные гистологического исследования.
Обычные экзостозы со сбалансированным ростом костного основания и хрящевого покрытия. К этому типу относится большинство экзостозов.
Экзостозы, начинающие быстро расти после окончания роста скелета. Их рост обусловлен все еще костеобразованием на основе хряща.
Экзостозы с хондромным ростом хрящевого покрытия. Быстрое увеличение массы экзостозы происходит за счет хрящевого покрытия.
Экзостозы озлокачествленные.
Фиброзная дисплазия.
Клиническая картина заболевания отличается большим многообразием и неуклонным прогрессированием.
Деформации костей скелета, нередко патологические переломы, приводящие к резким искривлениям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям. Наиболее часто деформациям подвержены кости нижних конечностей. Для бедренных костей характерна деформация по типу пастушьей палки. Голени нередко имеют саблевидную форму в сочетании с вальгусным искривлением.
Эозинофильная гранулема.
Клиническая картина не имеет специфических признаков: больных чаще всего беспокоят боли, иногда повышение температуры тела, ограничение движений, гипотрофия мышц.
Рентгенологическая симптоматика складывается из наличия очагов деструкции округлой или неправильной формы, с довольно четкими контурами, иногда очаги сливаются друг с другом. При локализации в позвоночнике литическая деструкция и коллапс тела с формированием плоского позвонка - типичная рентгенологическая картина, однако могут наблюдаться и очаги деструкции в дуге позвонка.
А. П. Бережной, Г. Н. Берченко, И. А. Касымов на основании клинико-рентгеноморфологических данных выделяют три фазы в развитии эозинофильной гранулемы: остеолиза, репарации и исхода.
Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, хондромиксоидной фибромой и телеангиэктатической остеогенной саркомой.
Одним из распространенных видов лечения является пункционный с введением в полость очага стероидных гормонов.
Краевая резекция трубчатых костей вместе с патологическим очагом и пластикой дефекта кортикальными аллотрансплантатами, как правило, обеспечивает выздоровление. При локализации аневризмальной кисты в позвоночнике резекция пораженного отдела позвонка считается наиболее рациональной.
Фиброзная дисплазия.
Рентгенологическая картина при полиоссальной форме фиброзной дисплазии характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерывности. Структура кости в пределах пораженного сегмента, как правило, неодинакова, участки уплотнения чередуются с участками разрежения. Улотненные участки имеют смазанный вид матового стекла .
При монооссальной форме очаги деструкции кости имеют округлую или овальную форму и располагаются в метадиафизарных отделах. Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внесклетными расстройствами.
Примером подобного поражения является синдром Олбрайта. Для него характерны множественные костные поражения и внескелетные (патологическая кожная пигментация в виде кофейных пятен, преждевременное половое созревание).
М. В. Волков, А. Л. Аренберг выделяют смешанную полиоссальную фиброзно-хрящевую остеодисплазию. Иногда возможно озлокачествление фиброзной дисплазии, как полиоссальной, так и мо-нооссальной, с превращением ее в остеогенную саркому.
Лечение
|
|
Оперативные вмешательства по поводу вторичных хондросарком должны быть адекватными характеру заболевания: при поражениях костей таза - резекции таза или межподвздошно-брюшная ампутация; при локализации в длинных трубчатых костях - резекция суставного конца кости с эндопротезированием или пластикой аллогенным суставным концом.
Фиброзная дисплазия.
Лечение фиброзной дисплазии должно состоять в хирургическом вмешательстве.
При монооссальной форме показана краевая резекция кости с удалением патологической ткани и пластикой дефекта кортикальными аллотрансплантатами. При выраженных деформациях костей краевая резекция с удалением патологической ткани и аллопластикой дефекта должна сочетаться с корригирующими остеотомиями с накостным или внутрикостным остеосинтезом.
Эозинофильная гранулема.
Лечение эозинофильной гранулемы не имеет однозначных решений. Хирургическое вмешательство заключается в краевой резекции кости с пластикой дефекта. Некоторые авторы применяют лучевую терапию, полихимиотерапию.
А. П. Бережной и И. А. Касымов (1994) при солитарной эозино-фильной гранулеме методом выбора считают пункционное лечение с внутриочаговым введением кортикостероидов. Поражение позвоночника лечат консервативно, оперативное вмешательство показано при поражениях с неврологическими нарушениями.
Связанные клинические рекомендации
- Первичные опухоли центральной нервной системы
- Меланома кожи и слизистых оболочек у детей
- Нейроэндокринные опухоли
- Меланома кожи и слизистых оболочек
- Опухоли головного и спинного мозга у детей
- Рак молочной железы
- Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга
- Саркомы костей
Связанные стандарты мед. помощи
- Стандарт специализированной медицинской помощи при новообразованиях головного мозга и мозговых оболочек
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях молочной железы 0, I, II, IIIA стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием кожи (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)
- Стандарт медицинской помощи больным злокачественными новообразованиями костей, суставов и суставных хрящей конечностей, других и неуточненных локализаций (при оказании специализированной помощи)
- Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием молочной железы
- Стандарт медицинской помощи взрослым при нейроэндокринных опухолях