ICD-10 codes
- ICD-10
- E75.2 Other sphingolipidosis
Order of the Ministry of Health of the Russian Federation
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
ПРИКАЗ.
От 18 января 2021 года N 14н.
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип с.
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2018, N 53, 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, 3526),.
Приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип с согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 721н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип с (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный N 26642).
Министр.
М.А. Мурашко.
Зарегистрировано.
В Министерстве юстиции.
Российской Федерации.
11 февраля 2021 года,.
Регистрационный N 62471.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18 января 2021 года N 14н.
ПРИКАЗ.
От 18 января 2021 года N 14н.
Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип с.
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2018, N 53, 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, 3526),.
Приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип с согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 721н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип с (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный N 26642).
Министр.
М.А. Мурашко.
Зарегистрировано.
В Министерстве юстиции.
Российской Федерации.
11 февраля 2021 года,.
Регистрационный N 62471.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18 января 2021 года N 14н.
Description
Стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип с.
Возрастная категория пациента. Дети.Пол пациента. Любой.
Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь.
Условия оказания медицинской помощи. Стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.
Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
Фаза течения заболевания (состояния). Вне зависимости от фазы.
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния). Вне зависимости.
Осложнения. Вне зависимости.
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365.
Нозологические единицы (код по МКБ X ):
_________________.
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
E75.2 Другие сфинголипидозы.
1 Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния.
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,47 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,86 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,97 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,89 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,27 | 1 |
_________________.
Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,28 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,28 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,57 | 1 |
| B03.019.015 | Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика, тип С | 0,27 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 1 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
| A05.25.003 | Исследование коротколатентных вызванных потенциалов | 0,1 | 1 |
| A05.26.006 | Электроокулография | 0,5 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,054 | 1 |
2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,2 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 9 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,95 | 19 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,75 | 4 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,12 | 5 |
| B01.035.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,7 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,2 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,2 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,3 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 1 | 1 |
3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.
| Код | Анатомо- терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата | Усредненный показатель частоты предоста- вления | Единицы измерения | ССД | СКД |
| _________________ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. Средняя суточная доза. Средняя курсовая доза. | ||||||
| A05AA | Препараты желчных кислот | |||||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,2 | мг | 500 | 182500 | ||
| A16AX | Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие | |||||
| Миглустат | 1 | мг | 400 | 146000 | ||
| N03AE | Бензодиазепинов производные | |||||
| Клоназепам | 0,12 | мкг | 1200 | 438000 | ||
| N03AF | Карбоксамида производные | |||||
| Карбамазепин | 0,12 | мг | 800 | 292000 | ||
| N03AG | Жирных кислот производные | |||||
| Вальпроевая кислота | 0,09 | мг | 1600 | 584000 | ||
| N03AX | Противоэпилепти- ческие препараты другие | |||||
| Леветирацетам | 0,12 | мг | 1600 | 584000 | ||
| Топирамат | 0,12 | мг | 200 | 73000 | ||
| N05AC | Фенотиазины с пиперидиновой структурой | |||||
| Тиоридазин | 0,06 | мг | 40 | 14600 | ||
| N05AX | Нейролептики другие | |||||
| Рисперидон | 0,06 | мг | 2 | 730 | ||
| N05BB | Дифенилметана производные | |||||
| Гидроксизин | 0,14 | мг | 80 | 29200 | ||
| N05CH | Мелатониновых рецепторов агонисты | |||||
| Мелатонин | 0,03 | мг | 2 | 730 | ||
| R06AD | Фенотиазина производные | |||||
| Алимемазин | 0,06 | мг | 20 | 7300 | ||
4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.
| Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,87 | 19 |
| Элиминационные диеты (ЭД) | 0,019 | 5 |
Электронный текст документа.
Подготовлен АО Кодекс и сверен по:
Официальный интернет-портал.
Правовой информации.
Www.pravo.gov.ru, 12.02.2021,.
N 0001202102120019.