By continuing to use the site, you allow the use of Cookies and agree to the privacy policy.
.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,

Стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа

Add
  1. ICD-10 codes
  2. Order of the Ministry of Health of the Russian Federation
  3. Description
  4. Related diseases
  5. Related clinical guidelines
  6. Related standards of medical care

ICD-10 codes

Order of the Ministry of Health of the Russian Federation

 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
 ПРИКАЗ.
 От 10 ноября 2020 года N 1208н.
 Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа.
 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2018, N 53, 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, 3526),.
 Приказываю:
 Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе 1 типа согласно приложению.
 Министр.
 М.А. Мурашко.
 Зарегистрировано.
 В Министерстве юстиции.
 Российской Федерации.
 8 февраля 2021 года,.
 Регистрационный N 62426.
 Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 ноября 2020 года N 1208н.

Description

Стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа.

 Возрастная категория пациента. Взрослые.
 Пол пациента. Любой.
 Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь.
 Условия оказания медицинской помощи. Стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно.
 Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
 Фаза течения заболевания (состояния). Вне зависимости от фазы.
 Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния). Вне зависимости.
 Осложнения. Вне зависимости.
 Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365.
 Нозологические единицы (код по МКБ X ):
 ________________.
 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1 Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния.

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,4 1
B01.015.001 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,98 1
B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,3 1
B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 1 1
B01.024.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,4 1
B01.026.001 Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный 0,12 1
B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,96 1
B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1
B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,17 1
B01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный 1 1
B01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 1 1
B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,98 1
B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,5 1
B01.057.001 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный 0,22 1
B01.065.007 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный 0,22 1

 ________________.
 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 1 1
A12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи 1 1
B03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 0,2 1
в0З.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1
B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 1
B03.019.004 Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I 0,2 1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления 1 1
A02.26.001 Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения 1 1
A02.26.015 Офтальмотонометрия 1 1
A03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,24 1
A03.26.003 Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана 1 1
A04.10.002 Эхокардиография 1 1
A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1
A05.02.001 Электромиография игольчатая (одна мышца) 0,6 2
A05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва 1 4
A05.03.002 Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) 1 1
A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1
A05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма 1 1
A05.23.001 Электроэнцефалография 0,94 1
A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,38 1
A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,9 1
A06.03.010 Рентгенография шейного отдела позвоночника 1 1
A06.03.021 Рентгенография верхней конечности 1 1
A06.03.036 Рентгенография нижней конечности 1 1
A06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 1 1
A06.23.004 Компьютерная томография головного мозга 0,3 1
A12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 1 1
A12.25.001 Тональная аудиометрия 1 1
B03.015.008 Кардиореспираторный мониторинг 1 1
B03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 1

2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,011 1
B01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,013 4
B01.015.002 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 1 13
B01.015.006 Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,41 41
B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,04 1
B01.020.005 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 0,3 3
B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 15
B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,41 41
B01.026.002 Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный 0,1 3
B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,8 3
B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,05 3
B01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный 1 37
B01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 48
B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,8 1
B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,54 3
B01.065.008 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный 0,2 1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 1 1
A12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи 1 1
B03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 1 6
B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1
B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 3
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения
A03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,2 3
A06.03.021 Рентгенография верхней конечности 1 1
A06.03.036 Рентгенография нижней конечности 1 1
B03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 1

3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.

Код Анатомо-терапевтическо- химическая классификация Наименование лекарственного препарата Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения СCД СКД
A03FA Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта
Метоклопрамид 0,0008 мг 30 1560
Метоклопрамид 0,0012 мг 20 1040
A06AD Осмотические слабительные средства
Лактулоза 0,05 мг 20 010 1040520
A16AB Ферментные препараты
Ларонидаза 1 тыс.ЕД 7 364
H02AB Глюкокортикоиды
Дексаметазон 0,002 мг 12 624
N02BE Анилиды
Парацетамол 0,002 мг 1500 78000
N03AF Производные карбоксамида
Карбамазепин 0,15 мг 600 31200
Карбамазепин 0,038 мг 400 20800
N03AX Другие противоэпилептические препараты
Габапентин 0,064 мг 900 46800
Прегабалин 0,064 мг 450 23400
N06AA Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов
Амитриптилин 0,16 мг 25 1300
R06AC Замещенные этилендиамины
Хлоропирамин 0,018 мг 40 2080
Хлоропирамин 0,0075 мг 75 3900
R06AE Производные пиперазина
Цетиризин 0,025 мг 10 520

 ________________.
 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
 Средняя суточная доза.
 Средняя курсовая доза.

4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество
Основной вариант стандартной диеты 0,5 29

 Электронный текст документа.
 Подготовлен АО Кодекс и сверен по:
 Официальный интернет-портал.
 Правовой информации.
 Www.pravo.gov.ru, 08.02.2021,.
 N 0001202102080033.

Related diseases

Related clinical guidelines

Related standards of medical care

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Available only when using PRO account
Content moderator: Vasin A. S.


  1. Kiberis is NOT an online store and does NOT purchase, store, sell or deliver drugs. The resource acts only as an intermediary between you and the manufacturer of drugs or pharmacy points, which carry out the delivery.
  2. On Kiberis there are descriptions of drugs, some of which are intended only for doctors. This information cannot be used by patients to make decisions about the use of drugs, their cancellation or correction of dosages.
  3. Nothing in the information provided should be interpreted as a call to use these drugs.
  4. No claims can be made to Kiberis regarding any damage or harm incurred as a result of the use of the information posted on the site.