ICD-10 codes
Order of the Ministry of Health of the Russian Federation
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ.
ПРИКАЗ.
От 29 декабря 2018 года N 951н.
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии).
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2015, N 10, 1425; 2017, N 31, 4791).
Приказываю:
1. Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 791н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный N 27330).
Министр.
В.И. Скворцова.
Зарегистрировано.
В Министерстве юстиции.
Российской Федерации.
23 января 2019 года,.
Регистрационный N 53525.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 года N 951н.
ПРИКАЗ.
От 29 декабря 2018 года N 951н.
Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии).
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2015, N 10, 1425; 2017, N 31, 4791).
Приказываю:
1. Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 791н Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный N 27330).
Министр.
В.И. Скворцова.
Зарегистрировано.
В Министерстве юстиции.
Российской Федерации.
23 января 2019 года,.
Регистрационный N 53525.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 года N 951н.
Description
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии).
Возрастная категория пациента. Дети.Пол пациента. Любой.
Вид медицинской помощи. Специализированная медицинская помощь.
Условия оказания медицинской помощи. Стационарно.
Форма оказания медицинской помощи. Плановая.
Фаза течения заболевания (состояния). Вне зависимости.
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния). Вне зависимости.
Осложнения. Вне зависимости.
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 14.
Нозологические единицы (код по МКБ X ):
________________.
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
| Е76.1 | Мукополисахаридоз, тип II |
1 Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния.
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| ________________ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. | |||
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,7 | 1 |
| B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,5 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,3 | 1 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,05 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B03.019.005 | Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II | 1 | 1 |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| A09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.022.001 | Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови | 1 | 1 |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.039 | Определение активности лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.041 | Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.042 | Определение активности аланинаминотрансферазы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.004 | Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.027 | Исследование уровня липопротеинов в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.028 | Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности | 0,05 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.035 | Исследование уровня лекарственных препаратов в крови | 0,15 | 1 |
| A09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.054.001 | Исследование уровня общего иммуноглобулина Е в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.060 | Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.064 | Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.065 | Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.213 | Исследование уровня соматомедина А в крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.005 | Определение основных групп по системе АВО | 0,1 | 1 |
| A12.05.006 | Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 0,1 | 1 |
| A12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy | 0,1 | 1 |
| A26.05.019 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus) | 0,1 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.049 | Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.06.082 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови | 0,1 | 1 |
| A26.07.012 | Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта | 0,5 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,3 | 1 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,05 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 1 |
| A05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,8 | 1 |
| A04.24.001 | Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) | 0,5 | 1 |
| A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,5 | 1 |
| A05.03.002 | Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) | 0,5 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,5 | 1 |
| A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,3 | 1 |
| A04.23.001 | Нейросонография | 0,05 | 1 |
| A05.03.001 | Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) | 0,3 | 1 |
| A05.04.001 | Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) | 0,2 | 1 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,4 | 1 |
| A05.10.009.001 | Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием | 0,05 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
| A05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,1 | 1 |
| A05.25.006 | Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) | 0,1 | 1 |
| A05.26.002 | Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга | 0,1 | 1 |
| A06.03.030 | Рентгенография запястья | 0,1 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти | 0,2 | 1 |
| A06.03.041 | Рентгенография таза | 0,2 | 1 |
| A06.03.058.001 | Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией | 0,1 | 1 |
| A06.03.061.001 | Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника | 0,1 | 1 |
| A06.09.007 | Рентгенография легких | 0,8 | 1 |
| A06.23.004.006 | Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием | 0,2 | 1 |
| A06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,07 | 1 |
2 Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением.
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 13 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,5 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,5 | 1 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,3 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,1 | 1 |
| B01.003.002 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный | 0,05 | 1 |
| B01.010.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный | 0,05 | 1 |
| B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,03 | 1 |
| B01.046.002 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный | 0,05 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 0,1 | 1 |
| 2.2. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.004.011 | Сочетанная анестезия | 0,4 | 2 |
| B01.003.004.012 | Комбинированный ингаляционный наркоз (в том числе с применением ксенона) | 0,2 | 1 |
| B01.003.004.009 | Тотальная внутривенная анестезия | 0,05 | 1 |
| B01.003.004.010 | Комбинированный эндотрахеальный наркоз | 0,05 | 1 |
3 Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз.
| Код | Анатомо- терапевтическо- химическая классификация | Наименование лекарственного препарата | Усред- ненный показатель частоты предос- тавления | Единицы изме- рения | ССД | СКД |
| ________________ Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка). Средняя курсовая доза. | ||||||
| А16АВ | Ферментные препараты | |||||
| Идурсульфаза | 0,9 | мг | 20 | 40 | ||
| Идурсульфаза бета | 0,1 | мг | 20 | 40 | ||
| А05АА | Препараты желчных кислот | |||||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,3 | мг | 500 | 7000 | ||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,2 | мг | 250 | 3500 | ||
| С03АА | Диуретики тиазидные | |||||
| Гидрохлоротиазид | 0,1 | мг | 50 | 500 | ||
| С03СА | Диуретики петлевые - сульфонамидов производные | |||||
| Фуросемид | 0,1 | мг | 50 | 250 | ||
| Н02АВ | Глюкокортикостероиды | |||||
| Дексаметазон | 0,05 | мг | 8 | 32 | ||
| J01CA | Пеницилины широкого спектра действия | |||||
| Амоксициллин | 0,1 | мг | 2800 | 28000 | ||
| J01DD | Цефалоспорины третьего поколения | |||||
| Цефтриаксон | 0,1 | г | 2 | 20 | ||
| J0IFA | Макролиды | |||||
| Джозамицин | 0,1 | г | 2 | 20 | ||
| N02BE | Анилиды | |||||
| Парацетамол | 0,05 | мг | 500 | 2000 | ||
| N03AE | Бензодиазепинов производные | |||||
| Клоназепам | 0,1 | мкг | 4,5 | 63 | ||
| ________________ Противопоказан для применения детям до 3 лет. | ||||||
| N03AF | Карбоксамида производные | |||||
| Карбамазепин | 0,1 | мг | 600 | 8400 | ||
| N03AG | Жирных кислот производные | |||||
| Вальпроевая кислота | 0,1 | мг | 600 | 8400 | ||
| N03AX | Противоэпилептические препараты другие | |||||
| Ламотриджин | 0,2 | мг | 100 | 1400 | ||
| Леветирацетам | 0,2 | мг | 2400 | 33600 | ||
| Топирамат | 0,1 | мг | 200 | 2800 | ||
| N05AC | Фенотиазины с пиперидиновой структурой | |||||
| Перициазин | 0,05 | мг | 5 | 70 | ||
| Тиоридазин | 0,05 | мг | 30 | 420 | ||
| N05AL | Бензамиды | |||||
| Тиаприд | 0,05 | мг | 200 | 2800 | ||
| N05AX | Нейролептики другие | |||||
| Рисперидон | 0,05 | мг | 2 | 28 | ||
| N05BA | Бензодиазепина производные | |||||
| Диазепам | 0,05 | мг | 20 | 40 | ||
| N05BB | Дифенилметана производные | |||||
| Гидроксизин | 0,2 | мг | 150 | 2100 | ||
| N05BX | Анксиолитики другие | |||||
| Аминофенилмасляная кислота | 0,2 | мг | 750 | 10500 | ||
| R03AL | Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами | |||||
| Ипратропия бромид + Фенотерол | 0,1 | мл | 1,5 | 7,5 | ||
| R03BA | Глюкокортикостероиды | |||||
| Будесонид | 0,1 | мкг | 750 | 3750 | ||
| R06AE | Пиперазина производные | |||||
| Цетиризин | 0,1 | мг | 10 | 60 | ||
| S02DA | Анальгетики и анестетики | |||||
| Лидокаин+феназон | 0,1 | мг | 300 | 1500 | ||
4 Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания.
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с механическим и химическим щажением | 0,75 | 13 |
| Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) | 0,25 | 13 |
Notes
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2015, N 10, 1425; 2017, N 31, 4791).
Электронный текст документа.
Подготовлен АО Кодекс и сверен по:
Официальный интернет-портал.
Правовой информации.
Www.pravo.gov.ru, 25.01.2019,.
N 0001201901250006.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, 6724; 2015, N 10, 1425; 2017, N 31, 4791).
Электронный текст документа.
Подготовлен АО Кодекс и сверен по:
Официальный интернет-портал.
Правовой информации.
Www.pravo.gov.ru, 25.01.2019,.
N 0001201901250006.
Related diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе II типа
- Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)
- Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)