ICD-10 codes
Description
Гемангиома легких. Редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы - оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.
Additional facts
Гемангиома легких - внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами - гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов - телеангиоэктазиями кожи и различных органов.
Reasons
По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов - эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.
Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и тд ), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.
Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и тд ), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.
Classification
Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.
По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).
По локализации гемангиомы легких преимущественно - внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) - доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.
По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).
По локализации гемангиомы легких преимущественно - внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) - доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.
Symptoms
Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).
При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Кровохарканье. Одышка.
При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Кровохарканье. Одышка.
Diagnostics
Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.
На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.
УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.
Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли.
На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.
УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.
Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли.
Differential diagnosis
Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.
Treatment
Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей, окончатой или циркулярной резекции бронха, сегментарной или краевой резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко - удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.
В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.
Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении - благоприятный.
В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.
Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении - благоприятный.
Similar diseases
Related clinical guidelines
Related standards of medical care
- Стандарт медицинской помощи больным гемангиомой любой локализации
- Стандарт медицинской помощи больным с гемангиомой, лимфангиомой, доброкачественным новообразованием соединительной и других мягких тканей головы, лица и шеи, доброкачественным новообразованием других уточненных эндокринных желез
- Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением