Артериовенозная мальформация

• МКБ-10
• D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации

 Артериовенозная мальформация (АВМ) - патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

 1. Геморрагический тип течения заболевания - в 50 - 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
 2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.
 Геморрагический тип:
 В 50% случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 -15% (при аневризмах до 50%) и инвалидизацию 20 - 30 % больных. (N. Martin et al.,1994).
 Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 - 3%. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного - 6% и увеличивается с возрастом. (R. вraun et al.,1990).
 В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29%) - 36% страдают от третьего. (G. Rasmussen 1996).
 Кровотечение из АВМ является причиной 5 -12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B. Karlsson et al.,1997).
 Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных (Лебедев В. В., Крылов В. В., 2000).
 У 47% пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом, гемотомпанада желудочков развивается у 47%.
 Торпидный тип:
 Судорожный синдром (у 26 - 67% больных с АВМ).
 Кластерные головные боли.
 Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

 Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ - не наследственное заболевание.
 В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.
 Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
 - Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
 - Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
 - Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

 В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.
 Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
 1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения - хирургического, эмболизации, радиохирургического.
 2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
 3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
 4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

• Гемангиома инфантильная

• Стандарт медицинской помощи больным гемангиомой любой локализации
• Стандарт медицинской помощи больным с гемангиомой, лимфангиомой, доброкачественным новообразованием соединительной и других мягких тканей головы, лица и шеи, доброкачественным новообразованием других уточненных эндокринных желез
• Стандарт медицинской помощи больным с заболеваниями нервной и других систем, требующих дистанционной многоисточниковой прецизионной лучевой терапии со стереотаксическим наведением