Gallbladder cancer

• ICD-10
• C23 Malignant neoplasm of gallbladder

 Рак желчного пузыря. Злокачественная опухоль (чаще аденокарцинома или плоскоклеточный рак) тканей желчного пузыря. Рак желчного пузыря протекает с болями в правом подреберье, тошнотой, рвотой, потерей массы тела, желтухой. При диагностике рака желчного пузыря учитываются данные УЗИ, пункции желчного пузыря, холецистографии, КТ, МРТ, РХПГ, диагностической лапароскопии. С целью радикального лечения рака желчного пузыря необходимо проведение холецистэктомии, резекции правой доли печени, иногда - панкреатодуоденэктомии.

 Рак желчного пузыря встречается в 2-8% наблюдений. В гастроэнтерологии, среди злокачественных новообразований органов ЖКТ, рак желчного пузыря занимает пятое место. Опухолевый процесс в желчном пузыре выявляется преимущественно у женщин старше 50 лет. По морфологическому типу первичный рак желчного пузыря в 70-80% представлен аденокарциномой различной дифференцировки, в остальных - плоскоклеточным или папиллярным раком.
 Опухолевый рост обычно начинается в области дна пузыря или его шейки. В дальнейшем распространяется на холедох и пузырный проток, печень, прилежащие анатомические структуры (желудок, двенадцатиперстную кишку, толстый кишечник). Рак желчного пузыря часто сочетается с раком внепеченочных желчных путей. Метастазирование рака желчного пузыря чаще всего происходит в регионарные лимфоузлы, печень, брюшину, сальник, яичники, плевру.

 Две трети случаев рака желчного пузыря развивается на фоне длительного предшествующего течения желчнокаменной болезни или хронического холецистита. Наиболее часто опухоль возникает в кальцифицированном желчном пузыре. Считается, что канцерогенезу способствует травмирование слизистого слоя пузыря перемещающимися желчными камнями.
 К фоновым заболеваниям, предрасполагающим к возникновению рака желчного пузыря, относят полипы и кисты желчного пузыря, кальциноз, сальмонеллез, хеликобактерную инфекцию. В группу повышенного риска по развитию рака желчного пузыря входят курильщики, люди, страдающие ожирением, злоупотребляющие алкоголем, контактирующие с химическими канцерогенами, питающиеся преимущественно жирной и жареной пищей.

 Клиническая классификация по системе TNM выделяет следующие стадии рака желчного пузыря.
 • Tis - преинвазивный рак желчного пузыря.
 • Т1 - прорастание опухолью слизистого (Т1а) или мышечного слоя (T1b) стенки желчного пузыря.
 • Т2 - инвазия стенки желчного пузыря вплоть до серозного слоя; инфильтрация в печень отсутствует.
 • ТЗ - прорастание опухолью серозной оболочки с распространением на висцеральную брюшину или печень (глубина инвазии до 2 см).
 • Т4 - инвазия в печень на глубину более 2 см либо прорастание в другие органы (желудок, 12-перстную кишку, ободочную кишку, сальник, поджелудочную железу, внепеченочные желчные пути).
 • N0 - метастатическое поражение регионарных лимфоузлов не определяется.
 • N1 - имеется поражение лимфатических узлов общего и околопузырного желчного протока либо ворот печени.
 • N2 - метастазы в лимфоузлы 12-перстной кишки, головки поджелудочной железы, воротной вены, верхней мезентериальной или чревной артерий.
 • М0 - отдаленные метастазы не выявляются.
 • M1 - определяются отдаленные метастазы рака желчного пузыря.

 На ранних этапах рак желчного пузыря развивается бессимптомно. Чаще всего местнораспространенный рак желчного пузыря является случайной гистологической находкой при холецистэктомии по поводу калькулезного холецистита.
 По мере увеличения образования появляются малоспецифические проявления: слабость, снижение аппетита, периодически возникающая тупая боль в правом подреберье и эпигастрии, похудание, повышение температуры тела до субфебрильных значений. В дальнейшем присоединяется желтуха, тошнота, рвота, кожный зуд, изменяется окраска кала (светлеет) и мочи (темнеет). При закупорке опухолью желчных протоков возникает водянка или эмпиема желчного пузыря, холангит, вторичный билиарный цирроз печени.
 Вовлечение печени в опухолевый процесс сопровождается нарастанием признаков печеночной недостаточности - вялости, адинамии, замедления психических реакций. В поздних стадиях рака желчного пузыря у пациентов выявляется канцероматоз брюшины, асцит, кахексия. В редких случаях клиника рака желчного пузыря разворачивается молниеносно и протекает с явлениями тяжелейшей интоксикации, сепсиса.
 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в желчном пузыре. Общая слабость. Горький привкус во рту. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Рвота. Общая слабость. Тошнота. Увеличение СОЭ.

 Ввиду длительной бессимптомности рака желчного пузыря и малоспецифичности его проявлений до 70% случаев заболевания диагностируются уже в поздних неоперабельных стадиях. При пальпации живота определяется гепатомегалия, увеличенный желчный пузырь, спленомегалия, иногда - инфильтрат в брюшной полости. Характерными изменениями биохимических проб служат повышение значений билирубина крови, трансаминаз, уровня щелочной фосфатазы. Специфическим лабораторным тестом на рак желчного пузыря является определение в крови маркера - ракового антигена 19-9 (СА 19-9).
 УЗИ печени и желчного пузыря выявляет увеличение размеров органов, утолщение и неравномерную плотность стенок пузыря, дополнительные эхо-сигналы в его просвете При первичном раке желчного пузыря в печени могут определяться метастазы. В сомнительных случаях прибегают к прицельной чрескожной биопсии желчного пузыря или биопсии печени с последующей морфологической верификацией материала. Для выяснения заинтересованности других органов выполняется расширенное УЗИ брюшной полости.
 С целью уточняющей инструментальной диагностики может применяться холецистография, чрескожная чреспеченочная холангиография, ретроградная холангиопанкреатография, КТ и МРТ, холесцинтиграфия. С целью определения операбельности рака желчного пузыря в ряде случаев показано проведение диагностической лапароскопии.

 Радикальное лечение рака желчного пузыря предполагает раннее хирургическое вмешательство. При местнораспространенном раке желчного пузыря (Т1-Т2) адекватным объемом может служить простая или расширенная холецистэктомия. При необходимости удаления желчных протоков производится наложение гепатикоеюноанастамоза. При стадии Т3 объем оперативного вмешательства будет включать холецистэктомию, резекцию правой доли печени, по показаниям - панкреатодуоденэктомию.
 В случае неоперабельного рака желчного пузыря проводятся паллиативные вмешательства, направленные на уменьшение желтухи. Они могут включать реканализацию протоков (эндоскопическое стентирование), наложение холецистодигестивных анастомозов, наложение наружного желчного свища путем чреспеченочной пункции и тд После хирургических вмешательств, а также при нерезектабельном раке желчного пузыря применяется лучевая и химиотерапия.

 Отдаленный прогноз при раке желчного пузыря в целом неблагоприятен, поскольку заболевание в большинстве случаев диагностируется довольно поздно. Неблагоприятный исход наблюдается при выявлении отдаленных метастазов, невозможности радикального удаления опухоли. Результаты выживаемости после радикальных вмешательств противоречивы: имеются данные о 5-летней выживаемости 12-40% пациентов.

 Профилактикой рака желчного пузыря является устранение и ослабление действия факторов риска: своевременное лечение ЖКБ, отказ от нездоровых привычек и питания, достаточная физическая активность, поддержание оптимального веса.

• Нейроэндокринные опухоли
• Рак желчевыводящей системы

• Стандарт медицинской помощи взрослым при нейроэндокринных опухолях
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием печени и внутрипеченочных желчных протоков, злокачественным новообразованием желчного пузыря, злокачественным новообразованием других и неуточненных частей желчевыводящих путей, вторичным злокачественным новообразованием печени (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
• Стандарт медицинской помощи взрослым при раке желчевыводящей системы
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественным новообразованием печени и внутрипеченочных желчных протоков, злокачественным новообразованием желчного пузыря, злокачественным новообразованием других и неуточненных частей желчевыводящих путей, вторичным злокачественным новообразованием печени