Superficially spreading melanoma

• ICD-10
• C43.9 Malignant melanoma of skin, unspecified

 Поверхностно. Распространяющаяся меланома - самая часто встречающаяся разновидность меланомы. Обычно диагностируется в молодом и среднем возрасте, чаще поражает кожу туловища и нижних конечностей. На начальных стадиях представляет собой неравномерно пигментированное пятно с четкими границами, незначительно приподнятое над уровнем кожи. В последующем опухоль увеличивается, становится бугристой и изъязвляется. На поверхности формируются участки некроза. Опухоль образует сателлиты и дает метастазы. Диагностируется с учетом данных дерматоскопии, анализа на онкомаркеры и результатов послеоперационной биопсии. Лечение - операция, рентгенотерапия.

 Поверхностно-распространяющаяся меланома составляет около 70% в общей структуре меланом. Обычно развивается на фоне пигментного невуса. Средний возраст начала заболевания - 30-50 лет. В 98% случаев поражает лиц, принадлежащих к белой расе. Отмечается преобладание больных женского пола. У женщин новообразование чаще выявляется в области нижних конечностей, у мужчин - в зоне спины. У представителей негроидной расы обоих полов поверхностно-распространяющаяся меланома обычно развивается в области подошв.
 Фазы роста аналогичны лентиго-меланоме и акрально-лентингиозной меланоме. Вначале опухоль растет горизонтально по поверхности кожи (фаза горизонтального либо радиального роста). На этом этапе заболевание протекает относительно благоприятно, образование вторичных очагов нехарактерно. Затем наступает фаза вертикального роста, во время которой меланома проникает в подлежащие ткани и быстро дает метастазы. При переходе в фазу вертикального роста прогноз значительно ухудшается. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и дерматологии.

 Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.

 Причины развития точно не выяснены. Неоплазии образуются на фоне доброкачественных пигментных образований-предшественников - диспластического невуса или врожденного невоклеточного невуса. Примерно у 10% больных выявляется наследственная предрасположенность (наличие меланом у родственников первой и второй линии). Поверхностно-распространяющейся меланомой чаще страдают голубоглазые блондины со светлой кожей. Обнаруживается связь с избыточной инсоляцией, особенно значимую роль играют постоянное длительное пребывание на солнце (устойчивое стремление достичь заметного загара) и повторные солнечные ожоги, в том числе - разделенные значительными временными промежутками.
 Наиболее важными отличительными гистологическими признаками поверхностно-распространяющейся меланомы являются вид и закономерности распространения атипичных клеток в фазе горизонтального роста. Клетки неоплазии крупные, цитоплазма обильная, в ней просматриваются гранулы пигмента. Ядра также крупные, с неровной мембраной и эозинофильными ядрышками. Клетки выявляются во всех слоях эпидермиса до сосочкового слоя дермы. В дерме определяется лимфоцитарная инфильтрация.
 В фазе вертикального роста гистологическая картина поверхностно-распространяющейся меланомы претерпевает определенные изменения. Атипичные меланоциты вначале инфильтрируют сосочковый и ретикулярный слои дермы, а потом проникают в подлежащие ткани. По своему внешнему виду клетки новообразования приближаются к эпителиоидным. Количество пигмента в цитоплазме уменьшается. Инфильтрация становится менее выраженной и выявляется по периферии новообразования.

 Диагностика основывается на анамнезе, результате анализа крови на онкомаркеры и визуальных признаках поверхностно-распространяющейся меланомы, выявляемых при проведении дерматоскопии. В пользу меланомы свидетельствуют асимметрия пятна, неровные края, неоднородность окраски и диаметр более 6 При этом учитывают, что ни одна из перечисленных характеристик не является абсолютным подтверждением злокачественности процесса. При постановке предварительного диагноза также берут в расчет возвышение новообразования над поверхностью кожи, изменение размеров, формы и расцветки пятна в течение последних нескольких месяцев либо лет.
 Предоперационную биопсию при поверхностно-распространяющихся меланомах дерматоонкологи не проводят из-за увеличения вероятности метастазирования.

 Дифференциальный диагноз осуществляют с другими видами меланомы, болезнью Педжета и диспластическим невусом. Окончательный диагноз выставляют на основании данных гистологического исследования удаленной опухоли. Для обнаружения лимфогенных метастазов выполняют УЗИ и биопсию лимфоузлов. Наличие гематогенных метастазов подтверждают данными сцинтиграфии костей скелета, рентгенографии грудной клетки, УЗИ брюшной полости и других исследований.

 Лечение оперативное. Неоплазию иссекают вместе с 0,5-2 см окружающих здоровых тканей. Проводят срочное гистологическое исследование для выявления злокачественных клеток по краю разреза. При наличии признаков распространения меланомы до зоны разреза объем операции расширяют. В ряде случаев также применяют комбинированную терапию, представляющую собой сочетание близкофокусной рентгенотерапии и хирургического вмешательства. При поверхностно-распространяющейся меланоме с поражением лимфоузлов проводят тотальную регионарную лимфаденэктомию. При наличии одиночных отдаленных метастазов и метастазов, представляющих непосредственную опасность для жизни пациента, осуществляют оперативное удаление вторичных очагов.
 При невозможности радикального лечения назначают паллиативную терапию. Например, при множественном метастазировании в кости проводят системную радионуклидную терапию, которое, несмотря на низкую чувствительность поверхностно-распространяющейся меланомы к данному виду терапии, позволяет значительно снизить интенсивность болевого синдрома. Паллиативное лечение может включать в себя как лучевую терапию, так и химиотерапию, которая в ряде случаев позволяет добиться уменьшения размера вторичных очагов, увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациентов.

 Прогноз зависит от фазы роста, толщины и распространенности поверхностно-распространяющейся меланомы. Средний уровень летальности при данном заболевании составляет 31%. Вероятность лимфогенного метастазирования колеблется от 5% в фазе горизонтального роста до 35-75% в фазе вертикального роста. Толщина новообразования менее 1,5 мм считается прогностически благоприятной. При толщине неоплазии 1,5-3,5 мм прогноз оценивают, как сомнительный, при толщине более 3,5 мм - как плохой. Профилактика рецидивов предполагает ежеквартальные осмотры, пальпацию лимфоузлов и инструментальные исследования (рентгенографию, УЗИ, МРТ) в первые 2 года после хирургического удаления поверхностно-распространяющейся меланомы. В последующие 3 года перечисленные мероприятия проводят раз в 6 месяцев.

• Меланома кожи и слизистых оболочек у детей
• Меланома кожи и слизистых оболочек

• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при меланоме кожи, генерализация и рецидив заболевания (химиотерапевтическое лечение)
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественной меланомой кожи (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при раке кожи I-IV стадии с внутрикожными метастазами (фотодинамическая терапия)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи IV стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи III (T1-4a,bN1-3M0) стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях кожи (меланома, рак) I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)