Меланома глаза

• МКБ-10
• C43.3 Злокачественная меланома других и неуточненных частей лица

 Меланома глаза. Злокачественное новообразование, происходящее из меланоцитов и поражающее веко, конъюнктиву или сосудистую оболочку глаза. Может проявляться ошибками зрения, ухудшением видения предметов, постепенной потерей периферического зрения, изменением формы зрачка, экзофтальмом и другими симптомами. В ряде случаев выявляется видимое пигментированное образование в области века, радужки или конъюнктивы. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение - оперативное вмешательство, лучевая терапия, криотерапия, лазерная терапия.

 Меланома глаза - злокачественная опухоль из меланинпродуцирующих клеток, расположенная в области глаза. Составляет 5-7% от общего количества меланом. Отличается крайне неблагоприятным течением, склонностью к быстрому прорастанию окружающих тканей и раннему метастазированию. Степень злокачественности различается в зависимости от локализации новообразования. Самые злокачественные меланомы глаза - расположенные в области века. Опухоли сосудистой оболочки протекают более благоприятно, однако даже при этой форме заболевания летальность составляет 50-60%. Обычно выявляются у людей среднего и пожилого возраста. Мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и офтальмологии.

 Причины возникновения точно не установлены, однако можно выделить ряд факторов, способствующих развитию данного заболевания. Известно, что люди с голубыми и зелеными глазами страдают от этой злокачественной опухоли чаще кареглазых. У белых пациентов меланома глаза выявляется чаще, чем у представителей негроидной и монголоидной расы. Особенно подвержены меланомам (в том числе и расположенным в области глаз) люди со светлой кожей и белокурыми или рыжими волосами.
 Наряду с естественным цветом кожи и глаз, имеют значение некоторые наследственные заболевания, нарушения пигментации глаз (глазной меланоцитоз), наличие невуса в области глаза и меланома кожи в анамнезе. Риск развития болезни увеличивается с возрастом и достигает пика к 50-60 годам. Меланома глаза чаще встречается у больных, постоянно подвергающихся воздействию солнечных лучей (проживающих в южных районах, работающих на открытом воздухе).

 С учетом локализации различают следующие виды меланомы глаза:
 • Меланома кожи века - очень редкая и очень злокачественная опухоль.
 • Меланома конъюнктивы - редкое новообразование высокой степени злокачественности.
 • Новообразования сосудистой оболочки. Такие меланомы глаза подразделяются на опухоли собственно сосудистой оболочки (85%), новообразования ресничного тела (9%) и опухоли радужной оболочки (6%). Отличаются более благоприятным течением по сравнению с меланомами века и конъюнктивы.
 С учетом стадий меланомы века классифицируют так же, как кожные пигментные образования. В процессе диагностики остальных меланом глаза используют классификацию TNM.
 При поражениях конъюнктивы.
 Т0 - новообразование не определяется; Т1 - опухоль находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т2 - выявляется поражение более, чем одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т3 - новообразование распространяется на свод либо на конъюнктиву века; Т4 - в процесс вовлекаются роговица, веко либо орбита.
 При поражениях собственно сосудистой оболочки.
 Т0 - меланома глаза не выявляется; Т1а - новообразование размером до 7х3 Т1б - опухоль размером 10х3 Т2 - меланома размером до 15х5 Т3 - новообразование размером до 15х5 Т4 - поражение, распространяющееся за пределы глаза.
 При меланомах ресничного тела.
 Т0 - новообразование не выявляется; Т1 - объемное образование не выходит за пределы ресничного тела; Т2 - меланома глаза поражает радужную оболочку либо переднюю камеру; Т3 - наблюдается инвазия в собственно сосудистую оболочку; Т4 - поражение распространяется за пределы глаза.
 При меланомах радужной оболочки.
 Т0 - опухоль не выявляется; Т1 - меланома глаза находится в пределах радужной оболочки; Т2 - определяется поражение одного квадранта и угла передней камеры; Т3 - наблюдается поражение нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки либо ресничного тела; Т4 - опухоль распространяется за пределы глаза.
 С учетом морфологических особенностей меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Самое благоприятное течение характерно для веретеноклеточных меланом глаза, самое злокачественное - для эпителиоидных. Опухоли сосудистой оболочки могут представлять собой узел (узловая форма) или расти «по плоскости» (диффузная форма).

 Первым признаком может стать появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые больные отмечают ошибки зрения - мушки, вспышки или пятна. Наблюдаются постепенное ухудшение зрения и потеря периферического зрения. В последующем меланома глаза увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные лимфоузлы (шейные, подчелюстные, периаурикулярные), метастазирует в легкие, кости, почки, печень Развитие метастазов сопровождается нарушением функции пораженных органов.
 Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, иногда - с четко выраженной ножкой. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта сосочковыми разрастаниями либо трещинами. Новообразование быстро прогрессирует и рано дает отдаленные метастазы.
 Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области полулунной складки либо лимба. Напоминает пигментированный узелок, может быть одиночной или множественной. Растет экзофитно, при распространении поражает склеру, роговицу и орбиту. Как и предыдущая разновидность меланомы глаза, склонна к быстрому прогрессированию и раннему метастазированию.
 Меланома собственно сосудистой оболочки протекает стадийно. На первой стадии клиническая симптоматика отсутствует, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 На второй стадии меланома глаза увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Возможны кровоизлияния в новообразование, стекловидное тело и сетчатку. При осмотре выявляется покраснение конъюнктивы, отек века, иридоциклит и другие признаки местного воспаления. Пациенты жалуются на боли в области глаза.
 На третьей стадии меланома глаза прорастает за пределы органа. Отмечаются экзофтальм и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и синусы, при распространении в мозг могут наблюдаться различные неврологические расстройства. На четвертой стадии происходит генерализация процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологических заболеваний: слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. Обнаруживаются метастазы в легких, плевре, печени, костях, других органах и тканях.
 Меланома ресничного тела диагностируется преимущественно у пациентов 40-60 лет, реже выявляется в молодом возрасте. Для этой меланомы глаза характерен циркулярный рост с одновременным поражением угла передней камеры, цилиарного тела и корня радужки. Внутриглазное давление повышается уже на ранних стадиях болезни. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано метастазирует.
 Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Ломота в мышцах. Лихорадка. Ночная потливость у мужчин. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость. Увеличение подчелюстных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов.

 Диагноз меланома глаза устанавливают на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объемных образований осуществляют биомикроскопию и диафаноскопию глаза. Для выявления сосудистой сети, питающей меланому глаза, применяют ангиографию сосудов сетчатки. Для оценки состояния костей глазницы проводят обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.
 Для исключения метастазов больного с меланомой глаза направляют на рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени, УЗИ почек, КТ почек, КТ головного мозга, МРТ головного мозга, рентгенографию костей скелета и другие исследования. Биопсия при подозрении на меланому глаза не показана из-за опасности диссеминации злокачественных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления новообразования.

 Лечебную тактику определяют индивидуально с учетом локализации опухоли, распространенности процесса и общего состояния организма пациента. При меланомах века выполняют хирургические вмешательства на фоне пред- и после операционной радиотерапии. Меланому глаза иссекают с участком здоровых тканей, для устранения дефекта применяют кожную пластику. При поражении близлежащих структур возможно увеличение объема операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты либо энуклеацию глаза в сочетании с пред- и послеоперационной лучевой терапией.
 При небольших опухолях радужной оболочки проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию, при ограниченных новообразованиях конъюнктивы - локальную эксцизию. Офтальмоонкологи ведут поиск новых способов лечения данной патологии, используя фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, подтверждающего ограниченность процесса. На III стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на IV - противопоказано.

 Прогноз определяется локализацией и распространенностью меланомы глаза. Новообразование в области века рассматривается онкологами как крайне злокачественное. Плохим признаком является депигментация или усиление пигментации. При появлении метастазов быстро наступает летальный исход. Меланома конъюнктивы также считается прогностически неблагоприятным заболеванием из-за высокой склонности к образованию лимфогенных и гематогенных метастазов, однако показатели выживаемости при таких меланомах глаза выше, чем при поражении века.
 При меланомах ресничного тела и собственно сосудистой оболочки прогноз серьезный. Существует высокая вероятность появления метастазов в первые 3-5 лет после хирургического удаления опухоли. Наиболее благоприятное течение характерно для новообразований радужной оболочки за исключением иридоцилиарной аннулярной формы меланомы глаза, склонной к отдаленному метастазированию. Осложнения после органосохраняющих операций наблюдаются у 27% больных. Возможны продолжение роста меланомы глаза, появление отдаленных метастазов, катаракта, глаукома, кератит и сморщивание глазного яблока.

• Меланома кожи и слизистых оболочек у детей
• Меланома кожи и слизистых оболочек

• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи 0, I, II стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт медицинской помощи детям при меланоме кожи и слизистых оболочек (диагностика и лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при меланоме кожи, генерализация и рецидив заболевания (химиотерапевтическое лечение)
• Стандарт медицинской помощи больным со злокачественной меланомой кожи (при оказании специализированной помощи)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при раке кожи I-IV стадии с внутрикожными метастазами (фотодинамическая терапия)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи IV стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт специализированной медицинской помощи при злокачественных новообразованиях кожи III (T1-4a,bN1-3M0) стадии (хирургическое лечение)
• Стандарт первичной медико-санитарной помощи при злокачественных новообразованиях кожи (меланома, рак) I-IV стадии (обследование в целях установления диагноза заболевания и подготовки к противоопухолевому лечению)