ICD-10 codes
Description
Кишечная лимфангиэктазия - заболевание, которое характеризуется отеками, гипопротеинемией, гиполимфоцитемией, и развивается вследствие врожденного или приобретенного расширения лимфатических сосудов, расположенных в подслизистом и слизистом слоях стенки тонкой кишки.
Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.
Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.
Symptoms
Основными клиническими проявлениями заболевания являются: синдром мальабсорбции , диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В некоторых случаях возникает стеаторея легкой и средней степени тяжести. Развиваются периферические отеки. При длительном течении болезни могут возникать хилезный асцит и хилоторакс.
Для разных форм заболевания (первичная или вторичная) характерны особенности клинической картины.
Клинические проявления первичной кишечной лимфангиэктазии.
Средний возраст манифестации болезни - 11 лет.
Основными начальными клиническими проявлениями болезни являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.
Может развиваться отек желтого пятна (макулярный отек) сетчатки глаза, что приводит к обратимой слепоте.
Клинические проявления вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала - 22,9 лет).
При этой форме пациентов могут беспокоить симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшем развитие кишечной лимфангиэктазии. К ним, например, относятся: ретроперитонеальный фиброз, констриктивный перикардит, хронический панкреатит и.
Периферические отеки у больных вторичной кишечной лимфангиэктазией асимметричные.
Ассоциированные симптомы: Гипопротеинемия. Лимфоцитопения. Понос (диарея). Тошнота.
Для разных форм заболевания (первичная или вторичная) характерны особенности клинической картины.
Клинические проявления первичной кишечной лимфангиэктазии.
Средний возраст манифестации болезни - 11 лет.
Основными начальными клиническими проявлениями болезни являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.
Может развиваться отек желтого пятна (макулярный отек) сетчатки глаза, что приводит к обратимой слепоте.
Клинические проявления вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала - 22,9 лет).
При этой форме пациентов могут беспокоить симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшем развитие кишечной лимфангиэктазии. К ним, например, относятся: ретроперитонеальный фиброз, констриктивный перикардит, хронический панкреатит и.
Периферические отеки у больных вторичной кишечной лимфангиэктазией асимметричные.
Ассоциированные симптомы: Гипопротеинемия. Лимфоцитопения. Понос (диарея). Тошнота.
Reasons
Причины развития первичной кишечной лимфангиэктазии.
Врожденное наследственное заболевание. Заболевание обусловлено врожденной мальформацией лимфатических сосудов кишечника. Эта форма болезни регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни - 11 лет).
Причины вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Абдоминально или ретроперитонеально расположенная карцинома.
Лимфома.
Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
Болезнь Крона .
Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов.
Саркоидоз .
Болезнь Уиппла .
Хронический панкреатит .
Склеродермия.
Целиакия .
Системная красная волчанка.
Ретроперитонеальный фиброз.
Эндометриоз кишечника.
Склерозирующий мезентериит.
Врожденное наследственное заболевание. Заболевание обусловлено врожденной мальформацией лимфатических сосудов кишечника. Эта форма болезни регистрируются у детей (средний возраст манифестации болезни - 11 лет).
Причины вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Абдоминально или ретроперитонеально расположенная карцинома.
Лимфома.
Заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит).
Болезнь Крона .
Туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов.
Саркоидоз .
Болезнь Уиппла .
Хронический панкреатит .
Склеродермия.
Целиакия .
Системная красная волчанка.
Ретроперитонеальный фиброз.
Эндометриоз кишечника.
Склерозирующий мезентериит.
Treatment
Цели лечения:
Устранение синдрома мальабсорбции.
Улучшение общего состояния пациента.
Лечение заболевания, которое привело к развитию вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Профилактика и лечение осложнений первичной и вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Повышение качества жизни пациентов.
Методы лечения:
Диетотерапия.
Необходимо придерживаться пищевого рациона, обедненного жирами (30 г/сут) и обогащенного белком. В диете важно избегать приема жирных кислот с длинными цепочками (заменяя их жирными кислотами со средними и короткими цепочками), так как они ведут к образованию хиломикронов, которые закупоривают просвет лимфатических сосудов, способствуя повышению давления в лимфатической системе и приводя к потере лимфоцитов.
Ограничение количества соли в диете не приводит к уменьшению выраженности отеков.
Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение нутритивных дефицитов. Подробнее: Лечебное питание при диарее . Рекомендуется использовать БАД к пище, содержащие триглицериды, кальций и жирорастворимые витамины.
Физическая активность.
Пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни. Ограничения в уровне физической активности для пациентов с кишечной лимфангиэктазией не существуют. Больные могут сами определять уровень физической активности, насколько им позволяет их общее состояние.
Медикаментозные методы лечения:
Лечение первичной кишечной лимфангиэктазии.
Применяется аналог соматостатина: октреотид (Сандостатин). Взрослым назначается п/к в дозе 50 мкг 2р/сут; детям - п/к в дозе 1-10 мкг/кг.
В случаях, когда течение заболевания не улучшается на фоне диетотерапии и лечения октреотидом, назначается транексамовая кислота (Транексам). Применяется у взрослых внутрь в дозе 1-2 г 2р/сут.
Лечение вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.
Хирургическое лечение:
При первичной кишечной лимфнгиэктазии хирургическое лечение не проводится.
При вторичной форме заболевания выполняется резекция патологически измененных лимфатических сосудов кишечника или создаются анастомозы для обеспечения оттока лимфы в венозную систему.
При хилотораксе выполняется торакоцентез. Показания для проведения хирургических мероприятий при хилезном асците определяются с учетом общего состояния пациента.
Тактика ведения пациентов с кишечной лимфангиэктазией.
Несмотря на то, что пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни, необходимо помнить, что уровень физической активности должен способствовать уменьшению выраженности периферических отеков. С этой целью, например, можно совершать упражнения, сопровождающиеся подъемом рук выше уровня плеч. Рекомендовано использовать эластичные чулки с компрессионным эффектом.
Больным первичной кишечной лимфангиэктазией рекомендуется поддерживающая терапия препаратом октреотид (Сандостатин).
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.
Устранение синдрома мальабсорбции.
Улучшение общего состояния пациента.
Лечение заболевания, которое привело к развитию вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Профилактика и лечение осложнений первичной и вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Повышение качества жизни пациентов.
Методы лечения:
Диетотерапия.
Необходимо придерживаться пищевого рациона, обедненного жирами (30 г/сут) и обогащенного белком. В диете важно избегать приема жирных кислот с длинными цепочками (заменяя их жирными кислотами со средними и короткими цепочками), так как они ведут к образованию хиломикронов, которые закупоривают просвет лимфатических сосудов, способствуя повышению давления в лимфатической системе и приводя к потере лимфоцитов.
Ограничение количества соли в диете не приводит к уменьшению выраженности отеков.
Лечебное питание направленно на борьбу с диареей и на восполнение нутритивных дефицитов. Подробнее: Лечебное питание при диарее . Рекомендуется использовать БАД к пище, содержащие триглицериды, кальций и жирорастворимые витамины.
Физическая активность.
Пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни. Ограничения в уровне физической активности для пациентов с кишечной лимфангиэктазией не существуют. Больные могут сами определять уровень физической активности, насколько им позволяет их общее состояние.
Медикаментозные методы лечения:
Лечение первичной кишечной лимфангиэктазии.
Применяется аналог соматостатина: октреотид (Сандостатин). Взрослым назначается п/к в дозе 50 мкг 2р/сут; детям - п/к в дозе 1-10 мкг/кг.
В случаях, когда течение заболевания не улучшается на фоне диетотерапии и лечения октреотидом, назначается транексамовая кислота (Транексам). Применяется у взрослых внутрь в дозе 1-2 г 2р/сут.
Лечение вторичной кишечной лимфангиэктазии.
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.
Хирургическое лечение:
При первичной кишечной лимфнгиэктазии хирургическое лечение не проводится.
При вторичной форме заболевания выполняется резекция патологически измененных лимфатических сосудов кишечника или создаются анастомозы для обеспечения оттока лимфы в венозную систему.
При хилотораксе выполняется торакоцентез. Показания для проведения хирургических мероприятий при хилезном асците определяются с учетом общего состояния пациента.
Тактика ведения пациентов с кишечной лимфангиэктазией.
Несмотря на то, что пациентам рекомендуется придерживаться активного образа жизни, необходимо помнить, что уровень физической активности должен способствовать уменьшению выраженности периферических отеков. С этой целью, например, можно совершать упражнения, сопровождающиеся подъемом рук выше уровня плеч. Рекомендовано использовать эластичные чулки с компрессионным эффектом.
Больным первичной кишечной лимфангиэктазией рекомендуется поддерживающая терапия препаратом октреотид (Сандостатин).
Пациентам с вторичной кишечной лимфангиэктазией необходимо проводить адекватную терапию заболевания, которое привело к патологическим изменениям в лимфатических сосудах.