Другие названия и синонимы
Chorea.МКБ-10 коды
|
|
Описание
Хорея (хореический гиперкинез, ранее «виттова пляска» или «пляска святого Витта»; от греческого χορεία, вид танца) - синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец.
Клиническая картина
При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне - исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы - ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранны, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея, при которой часто обнаруживаются патологические рефлексы, а тонус мышц бывает повышенным. Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.
Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.
Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы, в анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма. Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1/3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.
Причины
В зависимости от этиолгии различают следующие виды хореического синдрома:
1. Первичные наследственные формы:
• Хорея Хантингтона.
• Наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом.
• Хроническая хорея с поздним началом.
2. Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
• Синдром Лёша - Нихена.
• Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона - Коновалова).
• Пароксизмальный хореоатетоз.
3. Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:
• вирусные.
• бактериальные.
• сосудистые.
• травматические.
• дизиммунные (малая хорея).
• метаболические.
• токсические.
• смешанные.
1. Первичные наследственные формы:
• Хорея Хантингтона.
• Наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом.
• Хроническая хорея с поздним началом.
2. Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
• Синдром Лёша - Нихена.
• Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона - Коновалова).
• Пароксизмальный хореоатетоз.
3. Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:
• вирусные.
• бактериальные.
• сосудистые.
• травматические.
• дизиммунные (малая хорея).
• метаболические.
• токсические.
• смешанные.
Лечение
1. Этиотропная терапия - направленная непосредственно на причину, вызвавшую расстройство. Используется при лечении вторичных хорей.
• при инфекционном генезе назначаются антибиотики и противовирусные препараты,.
• при сосудистом и травматическом - антиагреганты, ноотропы, сосудорасширяющие и тромболитические препараты,.
• при дизиммунном - иммуносупрессоры и антибиотики,.
• при метаболическом - коррекция обмена веществ.
2. Симптоматическая терапия - действие непосредственно на симптом, то есть на саму хорею. Для этого применяют препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.
• при инфекционном генезе назначаются антибиотики и противовирусные препараты,.
• при сосудистом и травматическом - антиагреганты, ноотропы, сосудорасширяющие и тромболитические препараты,.
• при дизиммунном - иммуносупрессоры и антибиотики,.
• при метаболическом - коррекция обмена веществ.
2. Симптоматическая терапия - действие непосредственно на симптом, то есть на саму хорею. Для этого применяют препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.