.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Действующие вещества / Фактор Виллебранда

Фактор Виллебранда (Willebrand factor)

Проверить
совместимость
Добавить в
сравнение

Используется в лечении

Входит в состав: (цены в аптеках)

14100ք
33722ք

по действию

Похож Цены
10%
10%
10%

Содержание


Названия

 Русское название: Фактор Виллебранда.
 Английское название: Willebrand factor.

Латинское название

 ( ).

Фарм Группа

 • Коагулянты (в тч факторы свертывания крови), гемостатики.

Увеличить Нозологии

 • D68,0 Болезнь Виллебранда.

Характеристика вещества

 Фактор Виллебранда человеческий с активностью 1000 МЕ — гемостатическое средство. Активность фактора Виллебранда определяется методом дозирования ристоцетинового кофактора ФВ:РКо относительно международного стандарта для концентрата фактора Виллебранда (ВОЗ).

Фармакодинамика

 Фармакологическое действие - гемостатическое.
 Фармакодинамика.
 Корректирует гемостатические отклонения у пациентов с дефицитом фактора Виллебранда (болезнь Виллебранда) на двух уровнях:
 - восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию на месте повреждения (за счет связывания с субэндотелием и с мембраной тромбоцита), обеспечивая первичный гемостаз, что проявляется в уменьшении времени кровотечения. Эффект проявляется сразу и в значительной степени зависит от уровня мультимеризации;
 - отсроченно корректирует сопутствующий дефицит эндогенного фактора VIII и стабилизирует его содержание, предотвращая быструю деградацию.

Фармакокинетика

 Исследование фармакокинетики фактора Виллебранда было проведено у 8 пациентов с болезнью Виллебранда 3-го типа методом дозирования ристоцетинового кофактора (ФВ:РКо). Cmax отмечалась через 30–60 мин после введения.
 При однократном введении фактора Виллебранда в дозе 100 МЕ/кг AUCo–∞ составляет 3444 МЕ·ч/дл, средний клиренс — 3,0 мл/ч/кг. T1/2 находится в пределах 8–14 ч (в среднем 12 ч).
 При введении фактора Виллебранда увеличение содержания фактора VIII:С происходит постепенно и достигает нормальных значений через 6–12 ч, Содержание фактора VIII:С увеличивается в среднем на 6% (6 МЕ/дл) в час. Поэтому даже у пациентов с начальным уровнем фактора VIII:С ниже 5% (5 МЕ/дл), начиная с 6-го часа, уровень фактора VIII:С достигал примерно 40% (40 МЕ/дл) и сохранялся в течение 24.

Показания к применению

 Профилактика и лечение кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда (в тч применение перед плановыми и экстренными хирургическими или инвазивными вмешательствами для уменьшения кровопотери).

Противопоказания

 Повышенная чувствительность к компонентам препарата фактора Виллебранда, гемофилия А (из-за низкого содержания фактора VIII), возраст до 6 лет (применение фактора Виллебранда у детей младше 6 лет в клинических исследованиях не изучалось).

Применение при беременности и кормлении грудью

 Контролируемых исследований фактора Виллебранда у беременных не проводилось. Данные о репродуктивной токсичности фактора Виллебранда и его поступлении в молоко животных отсутствуют. Безопасность фактора Виллебранда для беременных не установлена, поэтому не рекомендуется применять его во время беременности и в период грудного вскармливания за исключением тех случаев, когда потенциальная польза для матери значительно превышает возможный риск для плода и младенца.

Побочные эффекты

 Побочные действия фактора Виллебранда классифицированы в соответствии с рекомендацями ВОЗ по частоте возникновения: очень часто (≥10%); часто (1, но.
 Со стороны иммунной системы. Нечасто - реакции гиперчувствительности или аллергические реакции; очень редко - тяжелые анафилактические реакции (отек Квинке или анафилактический шок).
 Нарушения психики. Нечасто - беспокойство.
 Со стороны ЦНС. Нечасто - головная боль, сонливость.
 Со стороны ССС. Нечасто - тахикардия, гипотензия, приливы.
 Со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и органов средостения. Нечасто - одышка.
 Со стороны ЖКТ. Нечасто - тошнота, рвота.
 Со стороны кожи и подкожных тканей. Нечасто - сыпь, генерализованная крапивница, кожный зуд, ощущение ползания мурашек.
 Общие расстройства и реакции в месте введения. Нечасто - жжение или покалывание в месте введения, озноб, чувство стеснения дыхания; редко - лихорадка.
 Прочие. Очень редко - образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору Виллебранда, особенно у пациентов с 3 - м типом болезни Виллебранда. В клиническом исследовании фактора Виллебранда на 62 пациентах, из которых 23 относились к 3-му типу болезни Виллебранда, не было зафиксировано образование ингибиторов после введения фактора Виллебранда. Присутствие ингибиторов проявляется в виде неадекватного клинического ответа (ожидаемый уровень ФВ:РКо в плазме крови не достигается или кровотечение трудно контролировать адекватной дозой препарата) и может быть связано с повышенным риском развития анафилактических реакций.

Взаимодействие

 Нельзя смешивать с другими ЛС.
 Должны применяться средства для инъекций/инфузий, выполненные только из полипропилена, т. Адсорбция белков человеческой плазмы на внутренней поверхности средств для инъекций/инфузий может привести к неэффективности лечения.
 Клинически значимые взаимодействия фактора Виллебранда с другими ЛС не известны.

Передозировка

 Отсутствуют сообщения о случаях передозировки фактора Виллебранда.
 В случае значительной передозировки возможно развитие тромбоэмболических осложнений.

Способ применения и дозы

 В/в.

Меры предосторожности применения

 В случаях возникновения кровотечений у пациентов на начальном этапе лечения, одновременно с фактором Виллебранда рекомендуется вводить фактор VIII.
 Пациенты должны находиться под наблюдением в течение всего периода введения фактора Виллебранда для выявления ранних признаков аллергических или анафилактических реакций. Пациенты должны быть проинформированы о ранних проявлениях реакций повышенной чувствительности, включая зуд, крапивницу, стеснение в груди, одышку, гипотонию и анафилактические реакции. Если подобные симптомы появляются, следует немедленно прекратить введение фактора Виллебранда. При анафилактическом шоке лечение проводится в соответствии с действующими рекомендациями.
 Существует риск возникновения тромбоэмболических осложнений, особенно у пациентов с факторами риска. Поэтому следует наблюдать пациентов из группы риска для выявления ранних признаков тромбоза. Профилактика венозной тромбоэмболии должна быть проведена в соответствии с действующими рекомендациями.
 После коррекции недостатка фактора Виллебранда, в связи с возможным риском тромбообразования, следует выявлять ранние признаки тромбоза или диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и предотвращать тромбоэмболические осложнения в соответствии с действующими рекомендациями.
 У пациентов с болезнью Виллебранда, особенно 3-го типа, могут образовываться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору Виллебранда. Присутствие ингибиторов проявляется в виде неадекватного клинического ответа (ожидаемый уровень ФВ:РКо в плазме крови не достигается или кровотечение трудно контролировать адекватной дозой препарата). Если ожидаемый показатель ФВ:РКо в плазме не достигается, или если кровотечение трудно контролировать адекватной дозой, то следует провести лабораторные исследования для определения наличия ингибиторов фактора Виллебранда. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов применение фактора Виллебранда может быть недостаточно эффективным и следует рассмотреть другие лечебные возможности. Лечение таких пациентов должнен проводить врач, обладающий опытом лечения нарушений свертываемости крови.
 Присутствие антител к фактору Виллебранда может быть связано с повышенным риском развития анафилактических реакций. Поэтому у всех пациентов с анафилактическими реакциями или в случае неэффективности лечения необходимо провести соответствующие биологические исследования для определения наличия ингибиторов.
 Стандартные меры для предотвращения риска передачи инфекционных агентов через ЛС, приготовленные из человеческой крови или плазмы, включают: клинический отбор доноров, скрининг индивидуальных образцов крови и партий плазмы на предмет специфических маркеров инфекций. Процедуры инактивации и удаления вирусов включены в процесс производства. Тем не менее, при применении препаратов, изготовленных из человеческой крови или плазмы, нельзя полностью исключить риск передачи инфекционных агентов. Это также относится к неизвестным или только выявляющимся вирусам или другим типам инфекционных агентов.
 ЛС эффективно защищено от оболочечных вирусов: ВИЧ, гепатитов В и С, однако нет полной гарантии защиты от безоболочечных вирусов гепатита А и парвовируса В19. Парвовирус В19 наиболее опасен для беременных женщин (инфицирование плода), для лиц с иммунодефицитом и для больных гемолитической анемией.
 Пациентам, систематически получающим терапию факторами свертывания крови, рекомендуется пройти необходимую вакцинацию против гепатитов А и В.
 Влияние на способность управлять транспортными средствами и заниматься другими потенциально опасными видами деятельности. Фактор Виллебранда не влияет на способность управлять транспортными средствами и заниматься другими потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

1) Киберис НЕ является интернет-магазином и НЕ осуществляет закупку, хранение и продажу препаратов. Ресурс выступает лишь в роли посредника между вами и производителем препаратов или аптечными пунктами, которые и осуществляют поставку.
2) На Киберис размещены описания препаратов, часть из которых предназначена только для врачей. Данная информация не может быть использована пациентами для принятия решения об использовании препаратов, их отмене или коррекции дозировок.
3) Ничто в представленной информации не должно быть истолковано как призыв использовать данные препараты.
4) К Киберис не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного в результате использования размещенной на сайте информации.