.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Действующие вещества / Нонаког альфа

Нонаког альфа (Nonacog alfa)

Проверить
совместимость
Добавить в
сравнение

Содержание


Названия

 Русское название: Нонаког альфа.
 Английское название: Nonacog alfa.

Латинское название

 Nonacogum alfa ( Nonacogi alfa).

Фарм Группа

 • Коагулянты (в тч факторы свертывания крови), гемостатики.

Увеличить Нозологии

 • D67 Наследственный дефицит фактора IX.
 • R58 Кровотечение, не классифицированное в других рубриках.

Характеристика вещества

 Рекомбинантный фактор свертывания крови IX, представляющий собой одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 55 кДа, состоящий из 415 аминокислотных остатков. Принадлежит к семейству сериновых протеаз и является витамин-К-зависимым фактором свертывания крови.
 Продуцируется модифицированной перевиваемой линией клеток яичников китайского хомячка СНО 1Е6 с использованием технологий рекомбинантной ДНК.

Фармакодинамика

 Фармакологическое действие - гемостатическое.
 Фармакодинамика.
 Структурные и функциональные свойства рекомбинантного фактора свертывания крови IX сходны с эндогенным фактором свертывания крови IX. В процессе свертывания крови фактор IX активируется фактором свертывания крови VIIa в комплексе с тканевым фактором по внешнему механизму свертывания крови, а также фактором свертывания крови ХIа по внутреннему механизму свертывания крови. Активированный фактор свертывания крови IX в комбинации с активированным фактором свертывания крови VIII приводят к активации фактора свертывания крови X, который обеспечивает превращение протромбина в тромбин. Тромбин активизирует процесс преобразования фибриногена в фибрин с образованием кровяного сгустка.
 У пациентов, страдающих гемофилией В, активность фактора свертывания крови IX значительно снижена, что требует проведения заместительной терапии, которая обеспечивает временную нормализацию содержания фактора IX и устранение геморрагических проявлений заболевания.

Фармакокинетика

 Значение степени восстановления активности нонакога альфа находится в диапазоне от 32,2 до 55,9% и в среднем составляет (42±8,4)%. Введение 1 МЕ/кг нонакога альфа повышает активность циркулирующего фактора свертывания крови IX на 0,77–1,41 МЕ/дл (в среднем (1,05±0,21) МЕ/дл). Сmах нонакога альфа составляет 53,18 МЕ/дл (от 41,6 до 70,3 МЕ/дл). АUС0–96 составляет 1069,9 МЕ·ч/дл. T1/2 варьирует от 16,5 до 33 ч (в среднем (24±7,7) ч). Среднее значение клиренса составляет 3,62 дл/.

Показания к применению

 Кровотечения у пациентов с гемофилией В (врожденной недостаточностью фактора свертывания крови IX) (лечение и профилактика).

Противопоказания

 Повышенная чувствительность к белкам хомячков, детский возраст до 6 лет (опыт применения отсутствует).

Применение при беременности и кормлении грудью

 Влияние нонакога альфа на репродуктивную систему в ходе доклинических исследований на животных не оценивалось. Учитывая редкость возникновения гемофилии В у женщин, данные о применении фактора свертывания крови IX при беременности и кормлении грудью отсутствуют. Применять нонаког альфа у беременных женщин следует только при наличии жизненных показаний.

Побочные эффекты

 Применение нонакога альфа в некоторых случаях может сопровождаться развитием ряда побочных эффектов со следующей частотой: нечасто (≥1/1000,.
 Внутри каждой категории побочные эффекты перечислены в порядке снижения степени их серьезности.
 Со стороны нервной системы. Нечасто - головокружение, головная боль, предобморочное состояние, изменение вкусового восприятия; редко - тремор, сонливость, нарушение вкусовых ощущений.
 Со стороны пищеварительной системы. Нечасто - тошнота; редко - рвота, диарея.
 Со стороны иммунной системы. Нечасто - образование нейтрализующих антител (ингибиторов фактора свертывания крови IX) кратковременно в низком титре ( тд; «Меры предосторожности»); редко - гиперчувствительность. Аллергические реакции. В тч анафилаксия ( тд; «Меры предосторожности»). Ларингоспазм. Бронхоспазм или респираторный дистресс-синдром (диспноэ). Свистящий кашель. Снижение АД. Ангионевротический отек. Отек гортани. Тахикардия. Чувство стеснения в грудной клетке. Крапивница. Кожные высыпания. Ощущение жжения в области нижней челюсти и черепа. Озноб (дрожь). Ощущение покалывания. Приливы крови к лицу. Заторможенность. Беспокойство. Сухой кашель или чихание. Снижение четкости зрения ( тд; «Меры предосторожности»). Аллергический ринит. Слабость.
 Со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения. Нечасто - кашель, приводящий к гипоксии.
 Общие нарушения и осложнения в месте введения. Нечасто - флегмона, флебит, кожные и другие реакции в месте введения (в тч жжение и ощущение стягивания), дискомфорт, боль в месте введения; редко - лихорадка.
 Прочие. Редко - дрожь, реакции фоточувствительности.
 Изменения лабораторных показателей. Нечасто - повышение активности АСТ, АЛТ, концентрации билирубина, активности КФК, ЩФ. Имеются данные о возможности развития цианоза.
 Со стороны мочевыделительной системы. Имеются данные о развитии инфаркта почки через 12 дней после введения нонакога альфа по поводу геморрагического состояния у 1 пациента с антителами к вирусу гепатита С.
 Тромботические осложнения. На фоне лечения нонакогом альфа сообщалось о случаях развития тромбозов. В тч угрожающего жизни синдрома верхней полой вены у новорожденных. Находившихся в тяжелом состоянии и получавших нонаког альфа в виде длительной инфузии через центральный венозный катетер. Также зарегистрированы случаи тромбофлебита периферических вен и тромбоза глубоких вен преимущественно после длительных в/в инфузий, не зарегистрированных в качестве метода введения данного ЛС.
 Неадекватный ответ и неадекватная степень восстановления активности фактора свертывания крови IX.
 Имеется информация о случаях неадекватного ответа и неадекватной степени восстановления активности фактора свертывания крови IX при применении нонакога альфа.
 При развитии любых побочных эффектов, которые, предположительно, могут быть связаны с введением нонакога альфа, необходимо снизить скорость введения или приостановить его.

Взаимодействие

 Исследования лекарственного взаимодействия не проводились.

Передозировка

 Случаи передозировки нонакога альфа не описаны.

Способ применения и дозы

 В/в.

Меры предосторожности применения

 У пациентов, ранее получавших терапию фактором свертывания крови IX, иногда отмечается образование активных нейтрализующих антител (ингибиторов). Анализ на наличие ингибиторов к фактору свертывания крови IX, титр которых измеряется в единицах Бетезда, проводится при невозможности достичь ожидаемого уровня активности фактора свертывания крови IX или остановить кровотечение при введении дозы, рассчитанной с помощью адекватных тестов. При наличии высоких концентраций ингибиторов к фактору свертывания крови IX терапия нонакогом альфа может оказаться неэффективной. В данном случае может потребоваться использование альтернативных методов лечения. Ведение таких пациентов должно осуществляться врачами, имеющими опыт лечения пациентов с гемофилией В.
 В клинические исследования нонакога альфа не было включено достаточное количество пациентов в возрасте 65 лет и старше, что не позволяет оценить различие ответа на лечение по сравнению с более молодыми пациентами. При назначении нонакога альфа пациентам различного возраста может потребоваться индивидуальная коррекция дозы.
 В/в введение любых белковых ЛС, в тч рекомбинантного фактора свертывания крови IX, может сопровождаться развитием реакции гиперчувствительности, связанной с наличием следовых остаточных количеств белков штамма-продуцента, переносимых в ходе технологического процесса производства. При использовании рекомбинантного фактора свертывания крови IX возможно также развитие анафилактических и анафилактоидных реакций.
 Кроме этого, аллергические реакции могут быть связаны с появлением ингибиторов к фактору свертывания крови IX, в связи с чем пациенты с аллергическими реакциями в анамнезе должны быть обследованы на наличие ингибиторов. Необходимо учитывать, что у пациентов, имеющих ингибиторы к фактору свертывания крови IX, может отмечаться повышение риска анафилактических реакций и при последующих введениях фактора свертывания крови IX. Имеются данные о более высоком риске образования ингибиторных антител, а также развития острых реакций гиперчувствительности у пациентов с делецией гена фактора свертывания крови IX. В случае выявления у пациентов делеции гена, кодирующего синтез фактора свертывания крови IX, необходимо тщательное наблюдение за возможным развитием клинических проявлений острых реакций гиперчувствительности, особенно в течение начальной фазы терапии.
 Пациентов необходимо информировать о ранних клинических признаках реакций гиперчувствительности, в тч появлении затруднения дыхания, крапивницы, кожного зуда, развитии отека, ощущения сдавления грудной клетки, бронхоспазма, ларингоспазма, свистящего дыхания, артериальной гипотензии, снижения четкости зрения и анафилаксии. При развитии аллергической реакции или анафилактического шока необходимо немедленно прекратить введение нонакога альфа и начать соответствующую стандартную терапию. При развитии тяжелых аллергических реакций следует рассмотреть вопрос о назначении альтернативной гемостатической терапии. Принципы лечения зависят от вида и тяжести побочных эффектов.
 Ввиду наличия риска развития аллергических реакций первые введения нонакога альфа целесообразно выполнять под медицинским наблюдением в учреждениях, где имеются условия для оказания соответствующей экстренной помощи.
 Дозы и длительность заместительной терапии зависят от степени дефицита фактора свертывания крови IX, локализации и выраженности кровотечения, общего состояния пациента, клинического эффекта проводимой терапии и индивидуальных параметров фармакокинетики пациента. Доза нонакога альфа может отличаться от доз плазменного фактора свертывания крови IX. Для обеспечения необходимой активности фактора IX в крови при заместительной терапии рекомендуется контролировать уровень фактора свертывания крови IX в плазме посредством коагуляционного анализа.
 Несмотря на то что нонаког альфа не содержит другие активные вещества, необходимо иметь в виду риск развития тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Поскольку назначение ранее применявшихся факторов свертывания крови II, IX, X в комбинации и протромбинового комплекса ассоциировалось с развитием тромбоэмболических осложнений, риск их развития будет возрастать при лечении фактором свертывания крови IX пациентов, страдающих ДВС-синдромом, и пациентов с признаками фибринолиза.
 Учитывая потенциальный риск тромбоэмболий при введении рекомбинантного фактора свертывания крови IX пациентам, страдающим заболеваниями печени, в послеоперационном периоде, имеющим риск развития тромбозов или ДВС-синдрома, необходимо осуществлять наблюдение для выявления ранних проявлений тромботических осложнений с использованием соответствующих тестов, а при их развитии — проведение соответствующего лечения. В каждой из этих ситуаций следует оценивать соотношение потенциальной пользы терапии рекомбинантным фактором свертывания крови IX и риска развития этих осложнений.
 Чтобы снизить вероятность развития агглютинации в шприце или системе для в/в введения, целесообразно ограничить попадание в них крови при введении. В случае развития агглютинации эритроцитов в системе или шприце необходимо утилизировать использовавшиеся расходные материалы и повторить введение с использованием новой упаковки нонакога альфа.
 При попытках индукции иммунной толерантности у больных гемофилией В, вырабатывающих ингибиторы фактора свертывания крови IX и имевших аллергические реакции в анамнезе, отмечались случаи развития нефротического синдрома. Безопасность и эффективность применения нонакога альфа с целью индукции иммунной толерантности не определены.
 Влияние на способность управлять транспортными средствами. Исследования влияния нонакога альфа на способность к управлению автомобилем и работе с механизмами, требующими повышенной концентрации внимания, не проводились.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

1) Киберис НЕ является интернет-магазином и НЕ осуществляет закупку, хранение и продажу препаратов. Ресурс выступает лишь в роли посредника между вами и производителем препаратов или аптечными пунктами, которые и осуществляют поставку.
2) На Киберис размещены описания препаратов, часть из которых предназначена только для врачей. Данная информация не может быть использована пациентами для принятия решения об использовании препаратов, их отмене или коррекции дозировок.
3) Ничто в представленной информации не должно быть истолковано как призыв использовать данные препараты.
4) К Киберис не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного в результате использования размещенной на сайте информации.