Pharmacological Group
Latin name
Penicillaminum ( Penicillamini).
Chemical name
3-Меркапто-D-валин.
Used in the treatment of
- M34.9 Systemic sclerosis, unspecified
- M08 Juvenile arthritis
- M06.9 Rheumatoid arthritis, unspecified
- L94.0 Localized scleroderma [morphea]
- E83.0 Disorders of copper metabolism
- E72.0 Disorders of amino-acid transport
- T56.0 Toxic effect, lead and its compounds
- T56.1 Toxic effect, mercury and its compounds
- T56.4 Toxic effect, copper and its compounds
- T56.5 Toxic effect, zinc and its compounds
- T56.8 Toxic effect, other metals
- N22.8 Calculus of urinary tract in other diseases classified elsewhere
- K70.3 Alcoholic cirrhosis of liver
CAS Code
52-67-5.
Pharmacological action
Дезинтоксикационное, иммунодепрессивное, комплексообразующее.
Characteristics of the substance
Продукт гидролиза пенициллина. Белый или почти белый кристаллический порошок. Легко растворим в воде, слабо растворим в спирте и нерастворим в эфире, ацетоне, бензоле, четыреххлористом углероде. Молекулярная масса 149,21.
Pharmacodynamics
Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в тч ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40-70%) всасывается из ЖКТ. maxCmax достигается через 1-3 В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.
Indications for use
Болезнь Вильсона-Коновалова. ревматоидный артрит (в тч ювенильный). системная склеродермия. цистинурия. цистиновый нефролитиаз. отравление медью. неорганическими соединениями ртути. свинца. золота. цинка. железа.
Contraindications
Гиперчувствительность. нарушение гемопоэза. агранулоцитоз. хроническая почечная недостаточность. беременность. период лактации.
Use during pregnancy and lactation
Противопоказано при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г/сут. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления).
Категория действия на плод по FDA. D.
На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.
Категория действия на плод по FDA. D.
На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.
Side effects
Со стороны нервной системы и органов чувств. Полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина), периферическая нейропатия, миастения gravis.
Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение. гемостаз): эозинофилия. тромбоцитопения. лейкопения. апластическая анемия. агранулоцитоз.
Со стороны респираторной системы. Интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера).
Со стороны органов ЖКТ. Снижение аппетита. тошнота. рвота. диарея. афтозный стоматит. глоссит. внутрипеченочный холестаз. панкреатит.
Со стороны мочеполовой системы. Нефрит, нефротический синдром, гематурия.
Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.
Аллергические реакции. Кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.
Прочие. Волчаночноподобный синдром (артралгия. миалгия. эритематозная сыпь. появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови). увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин). алопеция. лихорадка.
Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение. гемостаз): эозинофилия. тромбоцитопения. лейкопения. апластическая анемия. агранулоцитоз.
Со стороны респираторной системы. Интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера).
Со стороны органов ЖКТ. Снижение аппетита. тошнота. рвота. диарея. афтозный стоматит. глоссит. внутрипеченочный холестаз. панкреатит.
Со стороны мочеполовой системы. Нефрит, нефротический синдром, гематурия.
Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.
Аллергические реакции. Кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.
Прочие. Волчаночноподобный синдром (артралгия. миалгия. эритематозная сыпь. появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови). увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин). алопеция. лихорадка.
Interaction
Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, левамизол повышают риск побочных явлений. При одновременном приеме пеницилламина с препаратами золота и железа образуются хелатные комплексы. Несовместим с антибиотиками. Миелотоксичные ЛС усиливают проявление миелотоксичности пеницилламина.
Method of drug use and dosage
Внутрь, натощак. Режим дозирования устанавливается индивидуально, в зависимости от показаний и реакции пациента на лечение.
Application precautions
Лечение проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином можно продолжить.
Ввиду влияния пеницилламина на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью.
Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно назначают препараты витамина в6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина в6 на фоне длительного лечения пеницилламином, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки.
В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота пеницилламин назначается не ранее чем через 6 мес.
Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии пеницилламином, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом.
Ввиду влияния пеницилламина на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью.
Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно назначают препараты витамина в6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина в6 на фоне длительного лечения пеницилламином, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки.
В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота пеницилламин назначается не ранее чем через 6 мес.
Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии пеницилламином, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом.
Analogs by action
- 56% Etanercept
- 49% Hydroxychloroquine
- 48% Sodium aurothiomalate
- 47% Chloroquine
- Show all
Included in the composition
- 38-39.5€ Cuprenyl (2 firms)
- — Artamin
- — Byanodine
- — Пеницилламин-натив (2 firms)