Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / МКБ-10 диагнозы / L00-L99 КЛАСС XII болезни кожи и подкожной клетчатки / L41 Парапсориаз / L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз

L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Дифференциальная диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз

Названия

 Название: L41,4 Крупнобляшечный парапсориаз.

L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз

Описание

 Крупнобляшечный парапсориаз. Разновидность болезни Брока, для которой характерно крупноочаговое поражение кожи с высоким риском развития Т - клеточной лимфомы. Симптомом этого дерматологического заболевания является появление на кожных покровах пятен диаметром до 10-30 сантиметров неправильной формы с преимущественной локализацией на бедрах и туловище. Течение длительное. Диагностика крупнобляшечного парапсориаза осуществляется по результатам осмотра кожных покровов пациента и гистологического изучения тканей из очагов поражения. Лечение включает в себя противозудные препараты, витамины, кортикостероиды и физиотерапию.

Дополнительные факты

 Крупнобляшечный парапсориаз является подвидом бляшечной формы одноименного заболевания, обе патологии объединяют под общим названием «болезнь Брока». В 1902 году дерматолог Л. Брок выделил и объединил в одну группу несколько разновидностей дерматозов неясной этиологии, которые вскоре определил как парапсориаз. Через определенное время другим исследователем П. Самманом бляшечная форма заболевания была разделена на две клинические формы: мелкобляшечную и крупнобляшечную. Данные формы различаются между собой не только размером очагов поражения кожи, но и прогнозом патологии, поэтому некоторые врачи выделяют доброкачественную (соответствующую мелким высыпаниям) и склонную к лимфоме (крупнобляшечную) формы бляшечного парапсориаза. Таким образом, крупнобляшечный парапсориаз является менее благоприятной разновидностью болезни Брока, способной трансформироваться в злокачественное новообразование. Патология чаще встречается в пожилом возрасте, среди больных превалируют лица мужского пола.

L41.4 Крупнобляшечный парапсориаз

Причины

 Этиология крупнобляшечного парапсориаза мало изучена и во многом неизвестна. Согласно мнению одних дерматологов, это состояние никак не связано со злокачественной лимфомой кожи и представляет собой разновидность дерматоза, причиной которого являются иммунные нарушения. При этом приверженцы данной теории признают, что длительно протекающий крупнобляшечный парапсориаз способен приводить к развитию онкологического заболевания. Специалисты видят причины малигнизации в лимфоцитарной инфильтрации дермы и эпидермиса в очагах поражения, где могут создаться условия для пролиферации дефектных клонов лимфоцитов с потенциалом к неограниченному размножению.
 Другие исследователи рассматривают любой бляшечный парапсориаз как начальную стадию злокачественной лимфомы кожи. В доказательство своей теории они приводят данные иммунологических и цитогенетических исследований, свидетельствующих о том, что в лимфоцитарном инфильтрате кожи в очагах поражения большинство Т-лимфоцитов имеют CD4-рецепторы, принадлежат одному клону и зачастую проявляют тенденцию к атипичному росту. Таким образом, крупнобляшечный парапсориаз может представлять собой не предрасполагающее к злокачественной лимфоме кожи состояние, а ее первое проявление. Недостатком этой гипотезы является отсутствие данных об обязательном перерождении парапсориаза в лимфому. Вместе с тем, учитывая позднее начало заболевания, можно предположить, что не все пациенты доживают до манифестации злокачественного новообразования.
 Существуют и другие теории по поводу этиологии и патогенеза крупнобляшечного парапсориаза. В частности, имеются указания на влияние вирусных и бактериальных инфекций, хронических поражений кожи, метаболических нарушений, расстройств иммунитета, тяжелых аллергий и эндокринных заболеваний. С учетом множества существующих теорий на сегодняшний день наиболее распространенным является мнение о полиэтиологичности данной патологии.

Симптомы

 Основным проявлением крупнобляшечного парапсориаза являются пятна неправильной формы размером 10-30 сантиметров на коже туловища и конечностей. Пятна, как правило, не возвышаются над поверхностью здоровых кожных покровов. На начальных стадиях зуд обычно отсутствует, но может возникать в дальнейшем, особенно в случае трансформации данного состояния в злокачественную лимфому кожи. На поверхности очагов крупнобляшечного парапсориаза появляются телеангиэктазии, возможны нарушения пигментации. Кожа выглядит атрофичной, похожей на папиросную бумагу. После возникновения пятна могут сохраняться в течение долгих лет без изменений и появления других симптомов.

Диагностика

 Для определения крупнобляшечного парапсориаза в дерматологии используют данные осмотра кожных покровов пациента и биопсию тканей из пораженных участков. При осмотре выявляются крупные (до 10-30 сантиметров) очаги неправильной формы с отрубевидными чешуйками на поверхности. Окраска пятен варьирует от красноватой и синюшной до коричневой. Преимущественная локализация – бедра и туловище. Высыпания сильнее выражены в местах трения пораженной кожи об одежду или другие участки тела. На поверхности очагов крупнобляшечного парапсориаза могут выявляться телеангиэкстазии, везикулярные высыпания, участки гипер- или гипопигментации. Если из расспроса становится известно, что подобные симптомы проявились относительно недавно и сопровождались зудом – это становится поводом для консультации онколога по поводу злокачественной лимфомы кожи.
 Биопсия и гистологическое исследование пораженных тканей выявляет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию дермы с частичным экзоцитозом лимфоцитов в эпидермис. Иногда в толще эпидермиса формируются полости, заполненные иммунокомпетентными клетками. Наблюдаются выраженный акантоз и вакуольная дистрофия клеток росткового слоя эпидермиса. Сосуды дермы резко расширены, отмечается отек сосочкового слоя и другие воспалительные проявления. Цитологические исследования подтверждают, что большинство лимфоцитов относятся к одному клону Т-клеток с CD4-рецепторами.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальную диагностику крупнобляшечного парапсориаза производят с атопическим и себорейным дерматитами, радиодерматитом и злокачественной лимфомой кожи.

Лечение

 Терапевтические мероприятия при крупнобляшечном парапсориазе сводятся к десенсибилизирующему и поддерживающему лечению. Определенную положительную роль может сыграть устранение очагов хронической инфекции (кариозные зубы, тонзиллит, гайморит), эндокринных нарушений и метаболических расстройств. Обязательно назначают витаминную терапию с использованием ретинола, токоферола и витаминов группы В. При необходимости применяют противозудные средства. При тяжелом течении наружно используют мази с кортикостероидами. Благотворный эффект на кожу пациентов с крупнобляшечным парапсориазом оказывает физиотерапевтическое лечение. Обычно применяют ультрафиолетовое излучение, которое в некоторых случаях усиливают методами ПУВА-терапии псориаза.

Прогноз

 Прогноз данного дерматологического состояния неопределенный с тенденцией к неблагоприятному. Крупнобляшечный парапсориаз тяжело поддается лечению, может становиться предшественником или выступать в качестве первого симптома грибовидного микоза и крупноклеточной лимфомы кожи. Профилактика - все больные должны состоять на диспансерном учете у дерматолога и, возможно, онколога. Регулярное обследование и внимательное наблюдение за любыми изменениями патологических очагов позволит выявить онкологическое заболевание на самом раннем этапе, когда шансы на его устранение очень велики.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.