Острый лихеноидный парапсориаз

• МКБ-10
• L41.0 Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый

 Острый лихеноидный парапсориаз (болезнь Муха. Габермана) - острая доброкачественная папулосквамозная разновидность каплевидного парапсориаза. Клиническим отличием патологии является истинный полиморфизм высыпаний, папулы, пустулы, буллы, геморрагии, гетерогенные корки и варицеллеподобные (геморрагические) элементы, сочетающиеся с привычными для каплевидного псориаза розовыми каплевидными папулами. Первичные элементы рассеяны, располагаются симметрично. Заболевание дебютирует остро и очень быстро генерализуется. Возможны явления продрома. Способно к самостоятельному спонтанному разрешению. Единственным достоверным методом диагностики является биопсия. При необходимости назначают местные и системные стероиды и антибиотики.

 Острый лихеноидный парапсориаз - полиморфный дерматоз неясной этиологии, который является разновидностью парапсориаза, характеризуется острым дебютом и спонтанным разрешением процесса. Известна также редкая тяжелая фебрильная язвенно-некротическая форма заболевания, требующая лечения в стационаре. Обычно на месте первичных вариолиформных элементов остаются оспоподобные рубчики, папулы разрешаются с явлениями гиперпигментации, что клинически напоминает каплевидный псориаз. Именно этот факт дал некоторым дерматологам основание считать острый лихеноидный парапсориаз разновидностью каплевидного. Патология чаще возникает у мужчин подросткового и молодого возраста, не имеет расовых особенностей, встречается во всех этнических группах и географических регионах, внесезонна. Актуальность проблемы на современном этапе связывают с возможностью спонтанной трансформации острого лихеноидного парапсориаза в злокачественный грибовидный микоз.

 Этиология патологического процесса не ясна. В современной дерматологии рассматривают три возможных причины развития острого лихеноидного парапсориаза. Ведущей считается инфекционная теория. С этой точки зрения острый лихеноидный парапсориаз провоцируется внедрением в кожу инфекционного антигена-возбудителя, запускающего защитную реакцию антиген-антитело. Антигенное проникновение нарушает целостность клеток иммунной системы местного и общего уровня, начинается выработка медиаторов воспаления, итогом которой становятся реакции кожи в виде высыпания первичных элементов.
 К инфекционной теории близка теория возникновения острого лихеноидного парапсориаза вследствие качественного нарушения Т-клеточной ткани. В этом случае воспаление кожи рассматривается как процесс, спровоцированный ответной реакцией (возможно на вирус) с участием комплекса Т-лимфоцитов +С04, подавляющих цитокины и продуцирующих интерлейкины, которые участвуют в пролиферации лимфоидной ткани. Результатом становятся высыпания на коже лимфопролиферативного характера, способные в любой момент трансформироваться в грибовидный микоз. Процесс диссеминирует с реактивным вовлечением лимфоузлов.
 Третья теория предполагает возникновение аллергического васкулита в результате образования иммунных комплексов. При таком варианте в качестве повреждающего кожу фактора рассматривают аллергическое начало, которое при внедрении вызывает сенсибилизацию дермы. Аллергизированная кожа становится гиперчувствительной и в ответ на любое негативное воздействие начинает активно продуцировать антитела, в результате развивается аутоиммунный процесс с поражением сосудов.

 Клинические проявления заболевания сводятся к внезапному появлению симметричных высыпаний на сгибательных поверхностях конечностей, животе и передней части грудной клетки. Первичные элементы представлены бурыми эритемами, мелкими (от 1 мм до 7 мм) розовыми выпуклыми папулами и буллами с центральным геморрагическим некрозом. Высыпания появляются на фоне быстро проходящего субъективного ухудшения общего самочувствия. Первоначально волосистая часть кожи головы, ладони и подошвы не поражаются, затем процесс может распространиться и на эти участки кожного покрова. Через несколько месяцев высыпания самостоятельно разрешаются. Возможно поражение слизистых полости рта, языка.
 Появлению элементов в отдельных случаях предшествуют высокая температура, астения, чувство разбитости, слабость, миалгии. Затем возникает полиморфная сыпь, элементы которой сливаются в крупные очаги с приподнятыми краями, изъязвлением и центральным некрозом. В 70% случаев увеличиваются регионарные лимфатические узлы. При появлении перечисленных симптомов говорят о тяжёлом течении фебрильной язвенно-некротической формы заболевания. Такая разновидность способна хронизироваться и персистировать в течение нескольких месяцев или лет. Течение острого лихеноидного парапсориаза зависит от общего состояния здоровья пациента и его иммунитета.
 Ассоциированные симптомы: Высокая температура тела. Разбитость.

 Клинический диагноз ставит дерматолог на основании симптомов заболевания и результатов биопсии. В исследуемом фрагменте кожи из очага поражения находят выраженный гиперкератоз, некроз эпидермальных клеток и лимфоцитарный инфильтрат. В дерме инфильтрат состоит из Т-клеточных цитотоксических лимфоцитов.

 Дифференцируют острый лихеноидный парапсориаз с ветрянкой, хроническим лихеноидным и каплевидным парапсориазом, лимфоматоидным папулёзом, пустулёзным сифилидом, болезнью Джанотти-Крости, многоформной эритемой, аллергическим васкулитом, папулонекротическим туберкулёзом кожи и токсикодермией.

 Тактика лечения заболевания зависит от тяжести патологического процесса и его распространённости. В терапии патологического процесса дерматологи выделяют три линии. Первая линия - приём антибиотиков тетрациклинового ряда или макролидов внутрь по индивидуальным схемам, использование в лечении кортикостероидов и местных иммуномодуляторов. Вторая линия - применение физиотерапии: ПУВА-терапия, УФБ-терапия. Третья линия - назначение цитостатиков. В тяжёлых случаях возможна смешанная терапия патологического процесса. При отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или распространении процесса пациента госпитализируют. Наружно назначают эмоленты (вещества на жировой основе, равномерно распределяющиеся по коже), гормональные мази, препараты с алклометазоном, снижающим боль, зуд и выраженность воспаления в коже. Методов профилактики пока не существует. Прогноз неопределенный, при этом острая форма поддается лечению лучше других разновидностей заболевания и реже трансформируется в грибовидный микоз.