Киберис использует Cookie для хранения данных и без них работать не может. Продолжая работу с сайтом, вы разрешаете использование сookies и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / МКБ-10 диагнозы / L00-L99 КЛАСС XII болезни кожи и подкожной клетчатки / L41 Парапсориаз / L41.2 Лимфоматоидный папулез

L41.2 Лимфоматоидный папулез

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Классификация
  5. Дифференциальная диагностика

Названия

 Название: L41,2 Лимфоматоидный папулез.

L41.2 Лимфоматоидный папулез

Описание

 Лимфоматоидный папулез. Доброкачественное заболевание лимфатической системы с рецидивирующими полиморфными кожными проявлениями. Клинически сопровождается папулезными высыпаниями различной величины, которые затем трансформируются в буллы, вскрываются, образуя эрозии, корочки, рубцы. Сыпь может располагаться на любом участке кожного покрова, субъективные ощущения отсутствуют. Диагноз выставляется на основании анамнеза, клинических данных, гистологического и иммуногистохимического исследований. В рамках лечебного курса лимфоматоидного папулеза применяются глюкокортикостероиды, антибиотики, цитостатики, ПУВА-терапия, однако все меры дают лишь кратковременный эффект.

Дополнительные факты

 Лимфоматоидный папулез – узелковая лимфоидная опухоль кожи доброкачественного характера, имеющая тенденцию к медленному росту. Может быть представлена как единичным образованием, так и множественными элементами. Заболевание не имеет гендерной окраски, сезонности, эндемичности, наследственной предрасположенности. Средний возраст манифестации патологии - 40 лет. Распространенность в популяции составляет 1-2 случая на 1 млн. Человек. У представителей негроидной расы лимфоматоидный папулез практически не встречается. В самостоятельную нозологическую единицу заболевание выделил В. Маколей в 1968 году, отсюда другое название лимфоматоидного папулеза – болезнь Маколея.
 В настоящее время лимфоматоидный папулез принято относить к группе первичных CD30+ лимфопролиферативных патологий кожи, наряду с такими процессами, как псевдолимфома, лимфогранулематоз, атипичный регрессирующий гистиоцитоз, анапластическая крупноклеточная лимфома кожи. С перечисленными заболеваниями лимфоматоидный папулез сближает не только общность происхождения, но и нередкое одновременное или последовательное развитие нескольких патологий у одного пациента. Повышенная настороженность дерматологов и онкологов в отношении лимфоматоидного папулеза объясняется возможностью его трансформации в злокачественную Т-клеточную лимфому (в 10-20% случаев).

L41.2 Лимфоматоидный папулез

Причины

 Этиология заболевания неизвестна. Патогенез также является предметом споров и обсуждений. Большинство дерматологов, основываясь на гистологической картине лимфоматоидного папулеза, которая выглядит как истинная лимфома, считают заболевание лимфоцитарной опухолью кожи низкой степени злокачественности. Другие рассматривают лимфоматоидный папулез в качестве ограниченной доброкачественной лимфоплазии, возникающей при участии CD4-лимфоцитов, которые регулируют силу иммунного ответа. По всей вероятности, истина находится где-то посередине.
 В развитии лимфоматоидного папулеза играет роль нарушение в дифференцировке Т-лимфоцитов, когда в результате латентно текущих аутоиммунных и системных заболеваний, врождённого или приобретённого иммунодефицита, ионизирующего излучения они начинают мутировать, провоцируя усиленную пролиферацию эпидермальных клеток, как здоровых, так и генетически деструктированных. Параллельно изменяются внутренние функции эпидермальных клеток, они начинают продуцировать цитокины и медиаторы, которые запускают механизм воспаления, усиливают пролиферацию клеток поражённой кожи. Так появляются доброкачественные лимфоидные образования дермы.
 Экспрессия CD30-антигена атипичными лимфоидными клетками в сочетании с возможностью спонтанного перерождения лимфоматоидного папулеза в злокачественную лимфому свидетельствуют в пользу точки зрения тех дерматологов, которые считают лимфоматоидный папулёз разновидностью опухоли с небольшой степенью злокачественности. С другой стороны, редкость подобной трансформации говорит в пользу теории лимфоплазии. Таким образом, на текущий момент единого мнения не существует. Точно известно лишь то, что если пролиферация лимфоцитов перестанет подчиняться контролю иммунной системы, разовьётся злокачественная лимфома. Это свидетельствует о тесной связи иммунных и онкологических процессов в организме пациента.

Классификация

 В современной дерматологии лимфоматоидный папулез классифицируют по гистологической картине, которая помогает в постановке диагноза. Существуют четыре разновидности лимфоматоидного папулеза:
 Тип А. В гистологической картине встречаются разные виды клеток - анапластические лимфоидные клетки, лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, гистиоциты; процесс смешанноклеточный;
 • Тип В. Напоминает грибовидный микоз, в гистологическом препарате присутствуют единичные атипичные анапластические клетки злокачественной лимфомы, встречается редко;
 • Тип С. Гистологически схож с крупноклеточной лимфомой, в препарате преобладают атипичные лимфоидные клетки;
 • Тип D. Напоминает педжетоидный ретикулёз, наиболее агрессивен из всех типов.

Дифференциальная диагностика

 Дифференцируют заболевание с парапсориазом, лимфомами, крапивницей, медикаментозной токсидермией, чесоткой, синдромом Сезари, лимфогранулематозом.
 Радикальных методов терапии лимфоматоидного папулеза нет. Применяют большие дозы тетрациклинов в сочетании с кортикостероидами, сульфонами (дапсон) и цитостатиками (кармустин). Иногда используют ретиноиды, интерфероны. При диссеминированных высыпаниях проводится облучение электронным пучком, ПУВА-терапия. Однако ни один из методов терапии не дает долгосрочного эффекта. Прогноз зависит от течения лимфоматоидного папулеза, количества рецидивов. Необходимо регулярное диспансерное наблюдение у дерматолога.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.