Другие названия и синонимы
Lichenoid pitiriasis.
МКБ-10 коды
Описание
Лихеноидный питириаз. Острое или хроническое повреждение кожи неизвестной этиологии, связанное с дисфункцией определенных клонов Т-клеток. Симптомами заболевания являются высыпания везикулярного или папулезного характера. Часто наблюдается шелушение кожи, после разрешения сыпи могут остаться видимые рубцы. Диагноз лихеноидного питороза основан на результатах специального обследования, истории болезни, биопсии и гистологического исследования кожи. Этиотропное лечение заболевания не разработано, солнечные ванны и ультрафиолетовое излучение кожи используются для устранения патологии, в некоторых случаях назначаются антибиотики и кортикостероиды.
Дополнительные факты
Лихеноидный питириаз (вариолиподобный парапсориаз, болезнь Мух-Хабермана, парапсориаз Юлиусберга в форме слезы) - это дерматологическое заболевание неизвестного происхождения, при котором на коже появляются папулезные или везикулярные высыпания с образованием чешуек и рубцов. До недавнего времени лихеноидный питириаз считался одной из разновидностей парапсориаза, открытой и изученной Л. Броком в 1905 году, но теперь многие дерматологи выделяют эту патологию как отдельный тип дерматоза. Заболевание может проявляться как в острой, так и в хронической форме: первое чаще встречается у детей, второе обычно поражает подростков и взрослых. Статистически установлено, что мужчины страдают от этого состояния чаще, чем женщины. Лихеноидный питириаз может представлять потенциальную угрозу здоровью и жизни человека, поскольку в некоторых случаях, например, при парапсориазе, он превращается в злокачественную лимфому кожи.
Причины
Этиология лихеноидного питириаза в настоящее время недостаточно изучена. Было установлено, что основную роль в развитии патологии играют Т-лимфоциты с измененной реактивностью. Кроме того, острая форма заболевания (PLEVA от Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) характеризуется наличием лимфоцитов с рецепторами сD8, тогда как при хроническом типе (PLC, Pityriasis lichenoidesronica) обнаруживаются только лимфоциты сD4. Прямая причина таких иммунологических нарушений при лихеноидном питириазе неизвестна, есть только теории, среди которых есть некоторые из самых популярных.
Аутоиммунная теория объясняет развитие этого дерматологического заболевания как типичное нарушение иммунной системы, при котором его клетки начинают атаковать собственные ткани организма. Это подтверждается участием Т-лимфоцитов в патологических кожных проявлениях лихеноидного питероза. Другая теория возникновения этого состояния называется инфекционной и рассматривает активность некоторых микроорганизмов (бактерий и грибков) как причину патологии. Возможно как прямое воздействие на кожу этих патогенных микроорганизмов, так и косвенное - во втором случае лихеноидный питероз развивается вследствие осаждения частиц микробов в кожном покрове кожи или появления гиперчувствительность. Есть указания на ятрогенную природу патологии, были случаи, когда заболевание было диагностировано после приема определенных лекарств.
Аутоиммунная теория объясняет развитие этого дерматологического заболевания как типичное нарушение иммунной системы, при котором его клетки начинают атаковать собственные ткани организма. Это подтверждается участием Т-лимфоцитов в патологических кожных проявлениях лихеноидного питероза. Другая теория возникновения этого состояния называется инфекционной и рассматривает активность некоторых микроорганизмов (бактерий и грибков) как причину патологии. Возможно как прямое воздействие на кожу этих патогенных микроорганизмов, так и косвенное - во втором случае лихеноидный питероз развивается вследствие осаждения частиц микробов в кожном покрове кожи или появления гиперчувствительность. Есть указания на ятрогенную природу патологии, были случаи, когда заболевание было диагностировано после приема определенных лекарств.
Клиническая картина
Существуют две основные клинические формы лихеноидного пиридиоза - острый или PLEVA и хронический или PLC. Основным отличием этих двух форм является возраст развития и длительность заболевания, есть и другие различия. Острый лихеноидный питириаз (болезнь Мух-Хабермана) часто встречается у детей, иногда он регистрируется у взрослых в возрасте 20-30 лет. Заболевание начинается внезапно с появления на коже тела и изгиба поверхности пятен конечностей и розовых папулезно-фолликулярных элементов, которые имеют тенденцию сливаться. В этом случае вы можете испытывать жар, слабый зуд и головную боль. Симптомы острого лихеноидного перхоти достигают максимума через несколько недель после появления первых симптомов. Помимо комков и пузырьков, на поверхности кожи образуются белесые или коричневые хлопья. Сыпь исчезает самопроизвольно или во время лечения и со временем исчезает, на их месте могут остаться легкие рубцы.
Хронический лихеноидный пифоз (согласно старой классификации - каплевидный парапсориаз Юлиусберга) чаще диагностируется у взрослых пациентов. Сыпь обычно появляется на коже рук, подошв и конечностей, реже сыпь возникает на теле. При хронической форме микроза лихеноида основными элементами сыпи являются красные или коричневые пятна и пузырьки, которые часто повреждаются под воздействием эрозивных поверхностей и последующего образования корок. Пилинг кожи почти никогда не обнаруживается, белые шрамы остаются после заживления эрозии. Сыпь при хроническом питириозе самопроизвольно проходит через несколько месяцев, на их месте часто появляются новые элементы сыпи. Болезнь может длиться несколько лет.
Ассоциированные симптомы: Головная боль. Кожный зуд. Недомогание.
Хронический лихеноидный пифоз (согласно старой классификации - каплевидный парапсориаз Юлиусберга) чаще диагностируется у взрослых пациентов. Сыпь обычно появляется на коже рук, подошв и конечностей, реже сыпь возникает на теле. При хронической форме микроза лихеноида основными элементами сыпи являются красные или коричневые пятна и пузырьки, которые часто повреждаются под воздействием эрозивных поверхностей и последующего образования корок. Пилинг кожи почти никогда не обнаруживается, белые шрамы остаются после заживления эрозии. Сыпь при хроническом питириозе самопроизвольно проходит через несколько месяцев, на их месте часто появляются новые элементы сыпи. Болезнь может длиться несколько лет.
Ассоциированные симптомы: Головная боль. Кожный зуд. Недомогание.
Диагностика
Определение лихеноидного пиридиоза в дерматологии проводится методами кожного обследования, контроля течения заболевания и гистологического исследования пораженных тканей. Иммунологические тесты играют небольшую роль в диагностике, чтобы исключить ряд инфекций: ветряная оспа, сифилис, дерматофитоз. При осмотре выявляются характерные фолликулярные или папулезные высыпания, наличие ярких рубцов, оставшихся после устранения предыдущих элементов сыпи. В случае острого лихеноидного лапидоза больные могут жаловаться на недомогание, иметь повышенную температуру тела.
Гистологическая картина с лихеноидным пириазом характеризуется выраженным отеком дермы с развитием инфильтрации лимфоцитов в ней, которое в молекулярно-иммунологических исследованиях определяется как лимфоциты сD4-T (с PLEVA) или лимфоциты сD8-T (в случае PLC). Наблюдается расширение капилляров кожи, возможны легкие кровоизлияния и отек сосудистого эндотелия. В эпидермисе определяются некроз кератоцитов, изъязвление и эпидермальный спонгиоз. Значительных стабильных различий в гистологическом строении (за исключением типа лимфоцитов в инфильтрате), по которым можно было четко дифференцировать острые и хронические формы лихеноидного пириаза, не выявлено.
Дифференциальная диагностика острой лихеноидной лихорадки необходима для исключения таких заболеваний, как ветряная оспа, опоясывающий лишай, лимфоидная папулоза, некоторые формы крапивницы, чесотка. Для этой цели используются общепринятые методы диагностики: иммунологические, микроскопические и другие. Дифференциальная диагностика хронического лихеноидного пиридиоза проводится с вторичными кожными сифилитическими симптомами, плоским и розовым лишайником.
Гистологическая картина с лихеноидным пириазом характеризуется выраженным отеком дермы с развитием инфильтрации лимфоцитов в ней, которое в молекулярно-иммунологических исследованиях определяется как лимфоциты сD4-T (с PLEVA) или лимфоциты сD8-T (в случае PLC). Наблюдается расширение капилляров кожи, возможны легкие кровоизлияния и отек сосудистого эндотелия. В эпидермисе определяются некроз кератоцитов, изъязвление и эпидермальный спонгиоз. Значительных стабильных различий в гистологическом строении (за исключением типа лимфоцитов в инфильтрате), по которым можно было четко дифференцировать острые и хронические формы лихеноидного пириаза, не выявлено.
Дифференциальная диагностика острой лихеноидной лихорадки необходима для исключения таких заболеваний, как ветряная оспа, опоясывающий лишай, лимфоидная папулоза, некоторые формы крапивницы, чесотка. Для этой цели используются общепринятые методы диагностики: иммунологические, микроскопические и другие. Дифференциальная диагностика хронического лихеноидного пиридиоза проводится с вторичными кожными сифилитическими симптомами, плоским и розовым лишайником.