.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Действующие вещества / Имиглюцераза

Имиглюцераза (Imiglucerase)

Проверить
совместимость
Добавить в
сравнение

Входит в состав: (цены в аптеках)

Аналоги по действию

Похож Цены
15%
10%
10%

Фармакологическая группа :

Ферменты и антиферменты.

Содержание

Названия

 Русское название: Имиглюцераза.
 Английское название: Imiglucerase.

Латинское название

 Imiglucerasum ( Imiglucerasi).

Фарм Группа

 • Ферменты и антиферменты.

Увеличить Нозологии

 • E75,2 Другие сфинголипидозы.

Код CAS

 154248-97-2.

Характеристика вещества

 Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглюцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.
 Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

Фармакодинамика

 Фармакологическое действие - метаболическое.
 Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, тд; препятствует образованию клеток Гоше.
 Использование в дозе 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов. Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы. Использование в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед сопровождается улучшением гематологических параметров, уменьшением размеров печени и селезенки (без изменения симптоматики со стороны костной системы).
 Сведения о влиянии на репродуктивную функцию, течение беременности и способности проникать в грудное молоко отсутствуют.
 После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T1/2 — 3,6–10,4 мин, плазменный Cl — 9,8–20,3 мл/мин/кг, объем распределения — 0,09–0,15 л/кг.

Показания к применению

 Ферментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).

Противопоказания

 Гиперчувствительность.

Ограничения к использованию

 Гиперчувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.

Применение при беременности и кормлении грудью

 Возможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода.
 Категория действия на плод по FDA. C.
 С осторожностью в период грудного вскармливания.

Побочные эффекты

 Редко: тошнота. Диарея. Рвота. Головная боль. Головокружение. Повышение температуры тела. Кожные высыпания. Реакции гиперчувствительности (3% случаев): генерализованный зуд. Приливы. Ангионевротический отек. Одышка. Бронхоспазм; ощущение дискомфорта. Зуд. Жжение. Отек в месте венопункции.

Взаимодействие

 Сведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.

Способ применения и дозы

 В/в.

Меры предосторожности применения

 В/в введение имиглюцеразы назначается врачом, имеющим достаточный опыт в лечении болезни Гоше. Во время терапии следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко — после 12 мес лечения). Пациентам, имеющим антитела к имиглюцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.

Особые указания

 Не рекомендуется использование в течение 4-х недель доз, превышающих 120 ЕД/кг, тд; изучение их эффективности не проводилось. 42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1


1) Киберис НЕ является интернет-магазином и НЕ осуществляет закупку, хранение и продажу препаратов. Ресурс выступает лишь в роли посредника между вами и производителем препаратов или аптечными пунктами, которые и осуществляют поставку.
2) На Киберис размещены описания препаратов, часть из которых предназначена только для врачей. Данная информация не может быть использована пациентами для принятия решения об использовании препаратов, их отмене или коррекции дозировок.
3) Ничто в представленной информации не должно быть истолковано как призыв к неспециалистам самостоятельно использовать данные препараты.
4) К Киберис не могут быть обращены претензии по поводу любого ущерба или вреда, понесенного в результате использования размещенной на сайте информации.