Имиглюцераза

Антиферменты || Ферменты и антиферменты

 Imiglucerasum ( Imiglucerasi).

• E75.2 Другие сфинголипидозы
• M89.8 Другие уточненные поражения костей
• D55 Анемия вследствие ферментных нарушений
• G63.3 Полинейропатия при других эндокринных болезнях и нарушениях обмена веществ (E00-E07+, E15-E16+, E20-E34+, E70-E89+)
• R16.0 Гепатомегалия, не классифицированная в других рубриках
• R16.1 Спленомегалия, не классифицированная в других рубриках

 154248-97-2.

 Метаболическое.

 Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглюцераза) - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.
 Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

 Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, препятствует образованию клеток Гоше.
 Использование в дозе 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов. Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы. Использование в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед сопровождается улучшением гематологических параметров, уменьшением размеров печени и селезенки (без изменения симптоматики со стороны костной системы).
 Сведения о влиянии на репродуктивную функцию, течение беременности и способности проникать в грудное молоко отсутствуют.
 После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T₁/2 - 3,6-10,4 мин, плазменный сl - 9,8-20,3 мл/мин/кг, объем распределения - 0,09-0,15 л/кг.

 Ферментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).

 Гиперчувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.

 Сведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.

 Необходим индивидуальный режим дозирования. В/в в течение 1-2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 мин 1 раз в 2 нед.

 В/в введение имиглюцеразы назначается врачом, имеющим достаточный опыт в лечении болезни Гоше. Во время терапии следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко - после 12 мес лечения). Пациентам, имеющим антитела к имиглюцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.

 Не рекомендуется использование в течение 4-х недель доз, превышающих 120 ЕД/кг, изучение их эффективности не проводилось.

• — Глуразим (2 фирмы)
• — Имиглюцераза
• — Церезим (5 фирм)