.,о.,р..и.:г,.и.,н.;н.,а;,л.. .,н.:а,.х.,о.,д.;и.,т..с.:я,, ..н.;а., .,k;,i..b.:e,;r.,i.,s.,.;.r.:u,
Главная / Действующие вещества / Имиглюцераза

Имиглюцераза (Imiglucerase)

Проверить
совместимость
Добавить в
сравнение

Входит в состав: (цены в аптеках)

по действию

Похож Цены
15%
10%
10%

Фармакологическая группа :

Ферменты и антиферменты.

Содержание инструкции


Названия

 Русское название: Имиглюцераза.
 Английское название: Imiglucerase.

Латинское название

 Imiglucerasum ( Imiglucerasi).

Фарм Группа

 • Ферменты и антиферменты.

Увеличить Нозологии

 • E75,2 Другие сфинголипидозы.

Код CAS

 154248-97-2.

Характеристика вещества

 Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглюцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглюцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.
 Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

Фармакодинамика

 Фармакологическое действие - метаболическое.
 Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, тд; препятствует образованию клеток Гоше.
 Использование в дозе 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов. Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы. Использование в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед сопровождается улучшением гематологических параметров, уменьшением размеров печени и селезенки (без изменения симптоматики со стороны костной системы).
 Сведения о влиянии на репродуктивную функцию, течение беременности и способности проникать в грудное молоко отсутствуют.
 После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T1/2 — 3,6–10,4 мин, плазменный Cl — 9,8–20,3 мл/мин/кг, объем распределения — 0,09–0,15 л/кг.

Показания к применению

 Ферментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей).

Противопоказания

 Гиперчувствительность.

Ограничения к использованию

 Гиперчувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.

Применение при беременности и кормлении грудью

 Возможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода.
 Категория действия на плод по FDA. C.
 С осторожностью в период грудного вскармливания.

Побочные эффекты

 Редко: тошнота. Диарея. Рвота. Головная боль. Головокружение. Повышение температуры тела. Кожные высыпания. Реакции гиперчувствительности (3% случаев): генерализованный зуд. Приливы. Ангионевротический отек. Одышка. Бронхоспазм; ощущение дискомфорта. Зуд. Жжение. Отек в месте венопункции.

Взаимодействие

 Сведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.

Способ применения и дозы

 В/в.

Меры предосторожности применения

 В/в введение имиглюцеразы назначается врачом, имеющим достаточный опыт в лечении болезни Гоше. Во время терапии следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко — после 12 мес лечения). Пациентам, имеющим антитела к имиглюцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.

Особые указания

 Не рекомендуется использование в течение 4-х недель доз, превышающих 120 ЕД/кг, тд; изучение их эффективности не проводилось.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
Модератор контента: Васин А.С.